Hipertensiunea pulmonară primară

hipertensiunii pulmonare primare includ presiunii arteriale pulmonare și a hipertrofiei ventriculului drept nu sunt legate de boli cardiace congenitale sau dobândite și a vaselor de sânge a crescut.hipertensiune pulmonară primară se referă la o boală cu transmitere autozomal dominantă.Formele familiale ale acestei patologii sunt descrise. Hipertensiunea pulmonară primară este o boală rară.

Există mai multe ipoteze cu privire la formarea hipertensiunii pulmonare primare. Motivul pentru care poate fi un defect congenital al vaselor pulmonare, în care circulația sângelui în plămâni de un astfel de tip este stocat în fătului în uter. Se crede că cauza directă a presiunii crescute in artera pulmonara este o schimbare în structura pereților arteriolelor pulmonare cu o predominanta in tesutul conjunctiv. După toate probabilitățile, dezvoltarea unor boli asociate cu defect genetic determinată în fibrele musculare. De asemenea, indică faptul că baza hipertensiunii pulmonare primare este o violare a sistemului nervos care duce la formarea de spasme vasculare pulmonare și a modificărilor structurale ulterioare ale acestora.

hipertensiune pulmonară primară este mai frecventă la femei și fete tinere.stadiile incipiente ale bolii nu este de obicei detectată ca o creștere a presiunii în artera pulmonară de 2 ori, și, uneori, mai mult, însoțite de doar o pierdere moderată de toleranță la stres și nu dă manifestări clinice pronunțate. Cele mai timpurii simptome sunt dificultăți de respirație cu efort fizic moderat, durere în inimă, palpitații, atacuri de astm. Culoarea pielii cianotice apare în stadiile ulterioare ale bolii. De regulă, există o îngroșare a falangelor unghiilor( „copane“).În faza terminală a bolii, ficatul este mărit și dureros.

pentru recunoașterea corectă a bolii este necesar să se efectueze cu raze X și o electrocardiograma, care a relevat trăsăturile caracteristice. Diagnosticul hipertensiunii pulmonare primare în cele din urmă a confirmat atunci când simțind camere de inima si artera pulmonara dreapta, în care excluderea altor cauze care ar putea duce la hipertensiune pulmonară secundară și cianoză și stabilește cifrele precisă a presiunii în artera pulmonară.

În prezent nu există metode eficiente de tratament.

Perspectiva este nefavorabilă.Rezultatul Lethal are loc de la insuficienta cardiaca progresiva.