Lentiginoza peri-oficial( sindromul Peitsa-Djersa-Touren)

este moștenită într-un om autosomal dominant Atunci când este privit din acest sindrom poate fi observat mai multe pete mici de culoare închisă în jurul și în gură, pe buze, in jurul nasului și ochilor, cel puțin la extremități( palme și tălpi, degetul dorsum).Uneori, petele sunt situate numai pe buze sau în gură, uneori sunt peste tot în organism. Modificările pot fi, de asemenea, pe corneea ochiului. Cele mai multe persoane cu sindrom de Peutz-Dzhegersa-Touraine există o combinație de mai multe polipi ale tractului gastro-intestinal, și, ocazional, alte site-uri( vezica urinara, pelvis renal, ureter, bronhiile, nas).Poate exista o diferență semnificativă în semnele sindromului printre rude.

Pigmentările se dezvoltă în primii ani de viață, dar pot să apară de la naștere sau să apară la adulți.În majoritatea cazurilor, formarea polipilor este detectată înainte de vârsta de 20 de ani. Odată cu vârsta, intensitatea pigmentării pe piele poate scădea, în cavitatea bucală rămâne, de obicei, neschimbată.Apariția polipozei poate fi suspectat de apariția următoarelor simptome: durere, vărsături, sângerări, simptome de obstrucție intestinală, anemie. Incidența cancerului gastro-intestinal este de 2-20%.Tratamentul pentru polipoză este doar operativ.

întreaga gamă de posibile manifestări ale bolii este de obicei observată numai la băieți, din cauza caracteristicilor de moștenire. Boala

incepe in copilarie, in cele mai multe cazuri, de la cinci până la zece ani, cu subțierea unghiilor, până la dispariția completă a acestora, precum și leziuni ale pielii, caracterizat prin subtierea, pigmentarea ochiului de plasă și dilatarea vasculară.Procesul este cel mai pronunțat pe gât, șolduri, față, trunchi, extremități, în special zonele cele mai îndepărtate sunt afectate. Este posibil să existe foci de keratinizare excesivă pe pielea palmelor și tălpilor, transpirație excesivă, formarea de blistere traumatice. Modificările în membranele mucoase se dezvoltă după câțiva ani, caracterizate prin blistere, eroziuni și leucoplazie. Pot exista și alte modificări: subtierea parului, boli de ochi, blocaj Canal Lacrimonazal cu lăcrimare, degenerarea dinților, dezvoltarea fizică și psihică, afectarea defectelor osoase, ficat, esofag, tractului genito-urinar. Dintre bolile maligne, pielea și membranele mucoase sunt cele mai frecvente. Cursul bolii este de obicei progresiv, multe cazuri determină moartea prin sângerări, infecții sau tumori.

Tratamentul are ca scop eliminarea simptomelor bolii. Efectele cancerigene trebuie evitate. Este important să depistarea precoce a tumorilor, stabilind modul de moștenire pentru consiliere genetica, mai ales în cazul planificării sarcinii.