Enteropatia exudativă

Termenul « enteropatie exudativă» reprezintă o stare patologică caracterizată prin pierderea proteinelor plasmatice prin tractul gastrointestinal. De obicei enteropatie exudativă însoțită de tulburări ale absorbției intestinale( rezultând o reducere semnificativă a proteinelor din sânge), apariția de edem, grăsime nedigerate în fecale. Spre deosebire de alte sindroame de malabsorbtie cu enteropatie exudativa poate fi nici un simptom pronunțate de leziuni intestinale mici.În cazuri rare, un copil poate rămâne în urmă în dezvoltarea fizică.

Se disting formele primare și secundare de enteropatie exudativă.Formele

Fenomenul pierderii limfatice primare cauzate prin intestinul subțire, care poate fi cauzată de o lărgire anormală a vaselor limfatice sau a sistemului generalizat leziune limfatic. Pierderea limfatic poate avea loc, de asemenea, ca urmare a unor încălcări ale fluxului de limfei de la blocada nu a modificat inițial vasele limfatice sau dificultate de scurgere venos( de exemplu, boli de inima).Cauzele secundare ale

enteropatie exudativă, ceea ce duce la perturbarea integrității mucoasei intestinale, includ o serie de boli ale tractului gastro-intestinal, rinichii, ficatul și plămânii.În plus, în dezvoltarea enteropatie exudativa poate juca rolul de tulburări ale sistemului imunitar, prezența alergii și multe alte boli.

Manifestările clinice ale bolii sunt determinate pierderea proteinelor plasmatice din sânge, severitatea afecțiunilor ulterioare și caracteristicile de vârstă.Izolarea unei anumite cantități de proteine ​​prin intestin este norma fiziologică.Reducerea conținutului de proteine ​​în plasma sanguină apare atunci când pierderea de proteine ​​depășește rata de sinteză a acesteia în organism. Datorită diferențelor în rata de sinteză a diferitelor fracțiuni de proteine ​​încalcă raportul lor este următoarea natură: a redus numărul de albumine și globuline ¡din ser .Aproape întotdeauna, nivelul fibrinogenului rămâne în limite normale. Pierderea constantă a limfocitelor conduce la o scădere stabilă sau absolută a numărului lor, ceea ce reprezintă un criteriu important pentru diagnosticare.Împreună cu proteinele, grăsimile, oligoelementele și unele vitamine sunt pierdute. Deficitul de aceste substanțe pot modifica tabloul clinic în direcția de severitate mai mare sau mai mică, iar în unele cazuri, poate fi master( de exemplu, în crampele fundalul reducerii simțitoare a numărului de calciu din sânge).limfangiectazaii intestinale

primare( extensie limfatica intestinale) - formă specială a sindromului, care curge cu pierderea de proteină din plasma sanguină.Această patologie a fost descrisă pentru prima dată în 1966. Se presupune că aceasta este moștenită de un tip autosomal recesiv. Cu toate acestea, nu este exclusă posibilitatea unei moșteniri dominante cu o frecvență înaltă de apariție și un grad diferit de severitate a genei patologice.

Tabloul clinic al proră edem asimetric masiv persistă o lungă perioadă de timp, care sunt localizate în principal la extremitățile inferioare, precum si in cavitatile corpului( peritoneal, pericardic, cavitatea pleurală), reducerea proteinelor plasmatice raport încălcare a fracțiunilor tulburări simptomefuncția tractului gastrointestinal, starea de imunodeficiență secundară.La unii copii, boala începe să se manifeste la naștere. Extinderea vaselor limfatice cu sindrom Noonan este însoțită de o formă severă de care apar în mod constant umflarea mâinilor și picioarelor, unghiile de la picioare rândul său, galben, devin convexe, apare striuri lor transversale. Există cazuri în vasele limfatice de expansiune combinatie sindromul intestinului Di George, subdezvoltarea smalțul dinților.

Diagnosticul acestei boli se bazează pe detectarea unui număr redus de limfocite din sânge, modificări ale parametrilor biochimici sanguini. Diagnosticarea este posibilă în determinarea proteinelor serice în fecale. Cuantificati pierderea de proteine ​​din intestin poate fi determinată prin metode complexe, punct de vedere tehnic speciale de cercetare efectuate în spitale majore. Investigarea stării sistemului limfatic, prin introducerea unui agent de contrast relevă adesea hipoplazie părțile sale periferice și mișcarea de decelerare a limfei vizibile( până la lipsa completă în unele nave).În unele cazuri, absența ganglionilor limfatici din apropierea aortei și blocarea canalului toracic cu sosirea agentului de contrast în lumenul intestinal.importanță diagnostică mare este dată pentru a clarifica starea mucoasei intestinale. Atunci când examinarea endoscopica intestinale a relevat următoarea imagine: falduri ale mucoasei jejun salvate roz pal sau roz, cu model vasculare marcate sunt uneori prescrise petesii, limfadenopatie, a observat, de asemenea, o proliferare la nivelul mucoaselor aparte în bombare multiplă.Caracteristic pentru boala respectivă este detectarea bucăților histologică a mucoasei intestinale prelevate la endoscopie, limfaticelor dilatate.măsuri terapeutice

în enteropatia exudativă redus la medicamente proteice intravenoase, o restricție bruscă a grăsimilor animale din dieta și înlocuirea lor cu ulei vegetal. Utilizați formulările care conțin grăsimi care sunt ușor scindați cu enzimele pancreatice fără acizii biliari sunt absorbite în sistemul venos, ajutând la reducerea formării limfei și facilitarea mișcării sale. Semne de inflamatie in forma o accelerare VSH, crește nivelul de complexe imune circulante dicta nevoia de medicamente hormonale, tratamente care pot duce la eliminarea manifestărilor clinice ale enteropatie exudativă.Exprimată sindrom necesar hidropica diuretice( diuretice).În plus, este necesar să se utilizeze medicamente de potasiu, calciu, fier și vitamine.prognosticul

depinde de gradul de leziuni ale intestinului subțire, gradul său de patologie a sistemului limfatic, posibilitatea de corectare a bolii de bază cu forme secundare ale bolii.