Hipoplazia plămânilor
congenitală sau hipoplazie a plămânului - malformațiile cele mai severe ale sistemului respirator. Sub ageneză se înțelege absența plămânului împreună cu bronhiul principal. Aplasia este caracterizată de o lipsă de plămân în prezența bronșului principal rudimentar. Când hipoplazie sunt principalul și lobare bronhiilor, care final este funcțional vestigiu deficitar, tesutul pulmonar este slab dezvoltat.
În prezent, hipoplazie simplă și chistică izolată.Diferite grade de plămâni imature sunt considerate o încălcare a acestui organism, în primele stadii ale dezvoltării fetale( embriogeneza), de multe ori la a 6-a saptamana dupa ovulatie.
Hipoplazia pulmonară apare mai des. Există o serie de factori de bază care conduc la dezvoltarea hipoplaziei. Cel mai important dintre ele este reducerea volumului de cavitatea toracică a fătului, care este cazul hernie diafragmatica, deformări toracice, modificări ale coloanei vertebrale, efuziune în cavitatea pleurală în fructele umflate. Ca un motiv posibil este considerată o încălcare hipoplazie a căilor respiratorii fetale și permeabilității dezvoltarea anormală a vaselor pulmonare. Se pune accentul pe conexiune hipoplazica anomalii pulmonare ale rinichilor și a tractului urinar. Sunt descrise cazuri familiale de hipoplazie pulmonară.
agenesis tablou clinic, aplazie și hipoplazie a plămânului este determinată atât de defect, și infecția laminare. Din primii ani de viață a copilului a observat pneumonie și bronșită repetate, tuse, de obicei, umed, există dificultăți de respirație. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică.Demn de remarcat este o deformare caracteristică a pieptului - dezmințirea sau aplatizare pe partea răului. La copiii cu hipoplazie pulmonară, uneori, a găsit bombat în Limbi sternului( „piept de pui“), care poate fi, eventual, din cauza umflarea plamanului neafectată, care duce la o compensație pentru menținerea ofertei normale de oxigen a organismului.
Pentru percuție( percuție), sunete pulmonare pe partea de vice-scurtat seamănă cu cea atinsă atunci când vârful degetului pe o masă de lemn.În mod normal, puteți auzi un sunet clar, cu percuție pe pulmonare nemodificat tesut sanatos, care este numit pulmonară.scurtarea sunetului percuție cu poate vorbi fie de reducerea țesutului pulmonar( așa cum se vede cu pneumonie), sau absența, în locul țesutului pulmonar( care tocmai a sarbatorit cu hipoplazie si absenta congenitala a luminii).Când ascultați un stetoscop o persoană sănătoasă poate auzi sunete specifice care apar în timpul respirației( sunete respirație).În bolile ereditare ale plămânilor, aceste zgomote sunt absente sau slăbit foarte mult, ceea ce indică, de asemenea, absența sau insuficienta dezvoltare a țesutului pulmonar. La om, o serie de organisme situate între plămâni în mijlocul corpului, care sunt combinate într-o singură entitate numită „mediastin“.Organele mediastinului includ inima, traheea, esofagul, diferitele vase mari și nervii.În cazul unui defect sau absenta congenitala pulmonare organe mediastinale sunt deplasate în direcția de vice. Acest lucru se datorează faptului că o parte a pieptului există un spațiu liber, și sănătos pulmonare „dislocă“ în acest spațiu organele mediastinale.În cazul în care a afectat plamanul drept, inima se mută spre dreapta, ceea ce poate duce la sindromul Kartagener misdiagnosis. Ca urmare a deplasării și de rotație( rotația) a inimii la defect a activității cardiace dreapta fata-verso este ascultat în dreapta sternului, și nu a lăsat ca la oameni sănătoși.
Examinarea cu raze X a organelor toracice dezvăluie tipic pentru aceste semne de boală.Acestea includ în primul rând, reducerea volumului pieptului pe partea laterală a bolii, jumătatea afectată a toracelui arată în comparație cu mai închis sănătos( din cauza lipsei în acest domeniu de aer, care dă plămâni sănătoși mai deschis la culoare), diafragma este mare, de asemenea, din cauza lipsei depulmonar. Inima și alte organe ale mediastinului sunt deplasate către partea afectată, care este clar vizibilă în imagine. De asemenea, în imagine, puteți vedea în mod clar trecerea de plămân sănătos în partea opusă a pieptului( „pneumocele“).
În diagnosticul de ageneză, aplazie și hipoplazie pulmonară, examinarea bronșică este crucială.Bronhoscopia( o metodă de cercetare a arborelui bronșic, în care căile respiratorii a introdus un instrument special cu CCTV - bronhoscop) relevă absența sau un rudiment al bronhiilor principale, îngustarea bronhiilor de capital. Pe bronhogramele cu ageneză pulmonară se constată absența bronhiei principale, cu aplazie( subdezvoltare), există un bronh de subdezvoltare( rudimentar).În cazul hipoplaziei, bronhiile mari sunt umplute cu mediu de contrast și nu există mici ramuri bronșice. Atunci când partea pulmonară este subdezvoltată, se descoperă o scădere a volumului acesteia, ramurile bronșice din această regiune sunt absente sau înguste și deformate.În diagnosticul de ageneză, aplazie și hipoplazie a plămânului, se utilizează o monografie algopulză, adică un studiu al vaselor pulmonare. Această metodă oferă o idee despre starea ramurilor arterei pulmonare, deplasarea și rotația inimii, precum și a vaselor mari.
La examinarea copiilor cu aplasie sau hipoplazie a plămânului( sau proporția acestuia), se utilizează, de asemenea, o metodă de radionuclizi pentru evaluarea fluxului sanguin în țesutul pulmonar.În acest caz, radioizotopul se acumulează în țesutul pulmonar, iar în partea subdezvoltată a plămânului se înregistrează absența acumulării acestuia.
Agenția( aplazia, hipoplazia) pulmonar este adesea combinată cu alte anomalii de dezvoltare. Descrieți defectele inimii și vasculare, anomaliile scheletice, tractul gastro-intestinal, hernia diafragmatică destul de des.
Hipoplazia plămânilor în unele cazuri este una dintre manifestările de sindroame cauzate genetic. Deci, printre bolile congenitale și ereditare este descris sindromul, care include contracții cu degete, deformări multiple ale articulațiilor, anomalii faciale și hipoplazie pulmonară.
Există ipoteze cu privire la tipul autosomal recesiv de moștenire a acestui sindrom. Aproape de cele descrise mai sus este un sindrom tetralogia Potter, care include o combinație de hipoplazie pulmonară cu structură anormală facial, picior stramb, schimba mâinile și decalajul în dezvoltarea fizică.
Combinația dintre hipoplazia pulmonară( sau proporția acesteia) și anomalia de dezvoltare a venelor pulmonare este cunoscută sub numele de "sindromul yatagan".Este descrisă o combinație a acestui sindrom cu alte malformații ale plămânilor. Aceste modificări sunt cunoscute a fi ereditare.
În tratamentul pacienților cu ageneză și aplazie a plămânilor, alegerea este o terapie conservatoare menită să suprime infecția tractului respirator, menținându-și funcția normală.Cu hipoplazia pulmonară, subdezvoltarea acțiunilor, se preferă tratamentul chirurgical.Întrebarea cu privire la oportunitatea și posibilitatea intervenției chirurgicale este rezolvată ținând cont de volumul de țesut pulmonar care urmează a fi îndepărtat, precum și de starea funcțională a segmentelor rămase ale plămânului.