Feocromocitom - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Feocromocitomul este o tumoare activă hormonală a medulei suprarenale( mai mult de 90% din toate cazurile).Această formare produce un număr mare de substanțe specifice - catecolamine( adrenalină, norepinefrină).

Tumorile similare din structura histologică pot fi observate în afara glandelor suprarenale. Apoi, nodurile departamentului simpatic al sistemului nervos autonom pot fi considerate o sursă de feocromocitom. Localizarea tumorii în acest caz poate fi diferită.Cel mai adesea, neoplasmele pot fi localizate în cavitățile abdominale și toracice, în pelvisul mic, de-a lungul vaselor capului și gâtului.

Secțiunea histologică a țesutului feocromocitom

Feocromocitomul poate fi considerat o boală destul de rară.Rata incidenței este de aproximativ 2-3 cazuri la 10 000 de locuitori. La adulți, femeile sunt mai des bolnavi, dar la copii - băieți. Dintre toți bolnavii, până la 20% au o povară ereditară clară asupra feocromocitomului, inclusiv în cadrul sindroamelor de celule tumorale multiple ale sistemului endocrin difuz.

Rolul catecolaminelor în organism

Adrenalina și norepinefrina sunt secretate în organismul uman tot timpul. Concentrația lor crește brusc după o sarcină de orice fel. Catecolaminele sunt pe bună dreptate numite "hormoni de stres".Orice activitate activă, în special munca fizică, contribuie la eliberarea noradrenalinei și a adrenalinei. Manifestarea unei astfel de reacții poate fi considerată o creștere a temperaturii corpului, o creștere a frecvenței cardiace, redistribuirea fluxului sanguin.

Adrenalina este considerată un hormon al "fricii".Emisiile de adrenalină au loc cu entuziasm puternic, teamă, activitate fizică puternică.Adrenalina crește tensiunea arterială, crește utilizarea carbohidraților și a grăsimilor. Răspunsul fiziologic la stres sub influența adrenalinei este o creștere a rezistenței.

Norepinefrina este hormonul "luptei".Sub acțiunea sa, puterea musculară crește semnificativ, apare o reacție agresivă.Norepinefrina este produsă prin sângerare, efort fizic, stres. Formarea excesului de catecolamine este posibilă cu stres cronic.

Simptomele feocromocitomului

Feocromocitomul este sursa de secreție a adrenalinei și noradrenalinei în doze mari. Simptomele tumorii sunt asociate cu acțiunea acestor hormoni. Dezvoltă hipertensiunea arterială, cursul de criză, hipotensiunea ortostatică, pierderea greutății corporale, toleranța la glucoză scăzută.Unii pacienți vin cu complicații ale hipertensiunii arteriale. De exemplu, accident vascular cerebral, infarct miocardic, insuficiență ventriculară stângă, leziuni hipertensive ale vaselor fundusului.

Paroxisme tipice cu feocromocitom

În cazul feocromocitomului, hipertensiunea arterială este de natură criză( paroxistică) în 40-85% din cazuri.În mod tipic, prezența unui nivel constant de presiune crescută cu dezvoltarea crizelor periodice în tensiunea arterială.Hipertensiunea arterială în criză este însoțită de alte semne de exces de adrenalină și norepinefrină.Astfel de semne pot fi transpirații, paloare a pielii, urinare cu un volum mare de urină, tremor în mușchi, o încălcare a ritmului cardiac, o creștere a zahărului din sânge.În cazul clasic, feocromocitomul se manifestă prin creșterea presiunii, transpirația profundă și tahicardia. Această combinație are o sensibilitate ridicată( 91%) și specificitate( 94%).În timpul crizei, sunt posibile crampe, dureri de cap, anxietate severă, panică, teama de moarte.

Metode pentru diagnosticarea feocromocitomului

Este destul de dificil să se detecteze excesul de adrenalină și norepinefrină în sânge. Aceste substanțe se dezintegrează în câteva minute după intrarea în sânge.

Secreția excesivă de catecolamine este confirmată de prin determinarea concentrației de produse de schimb de catecolamină din sânge și urină .Aceste substanțe sunt destul de stabile. Nivelul conținutului lor este crescut în mod semnificativ într-o zi după paroxismul hipertensiunii.În primul rând, se recomandă investigarea concentrației de metanefrină conjugată și normetanefrină.

Uneori este determinat nivelul de excreție al acidului vanilmundalic .Această analiză este mai simplă, dar acuratețea acesteia nu este ridicată.Un număr de medicamente și produse alimentare distorsionează rezultatele studiului. Cu 3-5 zile înainte de analiză, este de dorit excluderea din aprovizionarea cu citrice, nuci, sfecla, morcovi, banane, ciocolată, vanilină.Cu 2 săptămâni înainte de test, este necesar să se elimine antidepresivele triciclice, reserpina, clonidina, analginul, paracetamolul.

În prezent, testele provocatoare sunt considerate inexpediate.

producție crescută Odată dovedit catecolaminelor în organism, studiile de imagistica pacient sunt efectuate pentru a determina localizarea tumorii. Feocromocitom detectate în timpul calculator sau rezonanta magnetica imagistica a cavitatea abdominală.

Sagittal MRI a cavității abdominale. Săgețile arată pheochromocitoame bilaterale adrenocorticală, în combinație cu carcinoame.

Examinarea cu ultrasunete a este mai puțin exactă.Dificultățile în detectarea neoplasmelor sunt asociate cu localizarea intra-suprarenală a feocromocitomului. Se întâmplă în 10% din toate cazurile. Pentru a detecta focalizarea, se poate utiliza scintigrafia cu metiodibenzilguanid( studiu radioizotop).Tratamentul

metoda feocromocitom

principal al tratamentului feocromocitomului este chirurgie .Medicamentele sunt folosite pentru a pregăti pacientul pentru o astfel de intervenție. Preparatul trebuie să dureze cel puțin 6 săptămâni pentru a elimina deshidratarea și a restabili volumul redus al plasmei. Cel mai adesea preparatele preoperatorii utilizează alfa-blocantul Fenoxibenzamină( 20 mg oral la fiecare 8 ore).Este extrem de eficient și blocant selectiv alfa1-adrenergici acțiune prelungită Doxazosin( 1-16 mg oral, la fiecare 12-24 ore).

În timpul operației însăși, pentru normalizarea presiunii, pot fi necesare medicamente pentru a crește și a reduce presiunea. Ca urmare a anesteziei sau deteriorării țesutului tumoral, multe catecolamine pot intra în sânge. Pentru a reduce presiunea, se utilizează nitropuridul de sodiu și fentolamina( antagonist alfa cu acțiune scurtă).După operație, se poate dezvolta hipotensiune arterială.Este posibil să fie necesară completarea volumului sângelui circulant.

Pacienții bine pregătiți se confruntă rareori cu astfel de complicații ale chirurgiei. Tumoarea este examinată cu atenție de către un histolog după operație sub microscop. Tumorile unice benigne apar în 50-70% din cazuri. Prognoza în acest caz este favorabilă.Se întâmplă în mod repetat feocromocitomul numai la 10-15% dintre pacienți.

În 10% din cazuri, celulele tumorale sunt maligne.În acest caz, este necesară o monitorizare și tratament suplimentar de la oncolog. Foci de metastaze apar în 3-14% din cazuri. Metastazele sunt, de obicei, detectate în ganglionii limfatici regionali, țesutul hepatic, oasele, plămânii și mușchii. Prognosticul pentru tumorile maligne nu este foarte favorabil.44 din 100 de pacienți mor în primii 5 ani după confirmarea diagnosticului. Metastazele cresc adesea încet și sunt detectate la mai mulți ani după tratamentul operativ al pheochromacitomului în sine. Eficacitatea radiațiilor și a chimioterapiei pentru tratamentul metastazelor este redusă.Cel mai adesea efectuat indepartarea chirurgicala a vetrei și recepție a metastazelor metiltirozina( precursor fals de catecolamine).Recent, este avută în vedere posibilitatea utilizării medicamentelor moderne de țintire în cazul unui pheochromacitom malign.

Tratamentul conservator al cu feocromocitomom este efectuat în cazul incapacității de a efectua un tratament operativ. Tratamentul pe termen lung cu medicamentul metiltirozinoame poate afecta activitatea tractului gastro-intestinal și stabilitatea proceselor mentale.

Doctor al endocrinologului Tsvetkova IG.