Sindromul de hipermobilitate a articulațiilor - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Sindromul

hipermobilitate( HS) - boli ale țesutului conjunctiv sistemic caracterizat prin articulații hipermobilitate( GMR), este combinat cu reclamații din partea musculo-scheletice și / sau trăsăturile fenotipice displazia țesutului conjunctiv intern și extern, în absența oricărei alte boli reumatice.

Simptomele sindromului hipermobilității articulațiilor sunt diverse și pot imita alte boli comune ale articulațiilor. Din cauza lipsei de familiarizare cu această patologie medici, iar în unele cazuri chiar reumatologi si ortopezi diagnostic corect nu este de multe ori făcute.În mod tradițional, atenția medicului este atrasă intervalul limita de detecție a mișcării în articulația afectată, și nu definiția gama excesiv de mișcare. Cu cât pacientul nu va raporta flexibilitatea excesivă, din moment ce el trăiește împreună cu copilăria ei și, în plus, sunt adesea convinși că este mai degrabă un plus decât un minus. Tipic două extreme de diagnostic: într-un caz, în absența semnelor obiective de patologie a articulațiilor( cu excepția vizualizarea hipermobilitate) și a parametrilor normali de laborator la tineri pacient este determinat „reumatism psihogen“ in celalalt - pacientul este diagnosticat cu artrita reumatoida, sau din grupul boala seronegativaspondiloartritei și să prescrie un tratament adecvat, departe de inofensiv.

Hipermobilitatea constituțională a articulațiilor este definită în 7-20% din populația adultă.Deși la majoritatea pacienților primele reclamații apar în perioada adolescenței, simptomele pot apărea la orice vârstă.Prin urmare, definiția HMS „simptomatice“ sau „asimptomatice“, mai degrabă tentativă și reflectă doar starea individului cu sindromul hipermobilitate într-o anumită perioadă de viață.

motive

hipermobilitate imbinarilor Dobândite mobilitate excesivă a articulațiilor observate la balerini, sportivi și muzicieni. Exercițiile repetate lungi duc la întinderea ligamentelor și capsula articulațiilor separate.În acest caz are loc hipermobilitatea locală a articulațiilor. Deși este clar că în procesul de selecție profesională( dansuri, sport) persoane, inițial diferite de flexibilitate constituțională, au un avantaj distinct, factorul de fitness, fără îndoială, este cazul. Modificări în flexibilitatea articulațiilor sunt, de asemenea, observate într-un număr de stări patologice și fiziologice: acromegalie, hiperparatiroidism, și sarcina.

rosturi hipermobilitate Generalizat este caracteristic unui număr de boli ereditare a țesutului conjunctiv care includ sindromul Marfan, osteogenezei imperfecta, sindromul Ehlers-Danlos. Acestea sunt boli rare.În practică, medicul mai des trebuie să se confrunte cu pacienții cu hipermobilitate izolată a articulațiilor, nu este legată de formare și, în unele cazuri, combinate cu alte semne de slăbiciune a structurilor de țesut conjunctiv.

aproape întotdeauna posibil să se stabilească caracterul familial al simptomelor observate și comorbiditățile, indicând faptul că natura genetică a acestui fenomen. Se observă că sindromul hipermobil este moștenit pe linia feminină.articulații sindromul hipermobilitate

Diagnostics

Printre numeroasele moduri propuse pentru a măsura gama de mișcare în articulațiile de recunoaștere generală a metodei Beighton, care este o scală de nouă puncte, măsoară capacitatea subiectului de a efectua mișcări de cinci( patru perechi de picioare și unul pentru trunchi și coapse).Beiton a propus o modificare simplificată a metodei cunoscute anterior de Carter și Wilkinson.

schimbare volum Criterii mișcări

Baton

1. Extensia pasivă perie de degetul mic de 90 °.
2. Presarea pasivă a degetului mare al mâinii în interiorul antebrațului.
3. Rebreathing în articulație mai mult de 10 °.
4. Recuperarea în articulația genunchiului mai mult de 10 °.
5. Înclinarea anterioară a trunchiului cu palmele podelei atingând picioarele drepte.

Aceasta este o procedură de screening simplă și consumatoare de timp și este utilizată de medici.

Pe baza unui număr de studii epidemiologice, au fost stabilite normele privind mobilitatea articulară pentru persoanele sănătoase. Gradul de mobilitate al articulațiilor este distribuit în populație sub forma unei curbe sinusoidale.

de obicei pentru europeni este scor Beighton între 0 și 4. Dar gradul mediu „normal“ al mobilității articulare este semnificativ diferită în vârstă, sex și grupuri etnice.În special, în timpul examinării persoanelor sănătoase, la Moscova, la vârsta de 16-20 de ani, mai mult de jumătate dintre femei și mai mult de un sfert dintre bărbați au demonstrat un grad de HMS de peste 4 puncte pentru Beighton. Astfel, în lipsa plângerilor din partea sistemului musculo-scheletic, excesul de mobilitate în comun, comparativ cu o medie poate fi considerată ca fiind trăsăturile constituționale, și chiar și norma de vârstă.În acest sens, în practica pediatrică nu sunt, în general, standardele de mobilitate în comun acceptate - rata variază semnificativ în timpul creșterii copilului.

așa-numitul sindrom de criterii Braytonovskie benigne GMR( 1998) sunt prezentate mai jos. In aceste criterii este dată o valoare și extra-articulare manifestări ale slăbiciunii structurilor țesutului conjunctiv, ceea ce sugerează sindromul HMS și la persoanele cu gama normală de mișcare în articulații( de obicei se referă la persoanele în vârstă).Sindromul Criterii

hipermobilitate

hipermobilitate comun Pentru a stabili un scor numeric comun de 1 indică un scor supraîntindere patologic într-o articulație pe o parte. Valoarea maximă a indicelui, luând în considerare două sensuri locația - 9 puncte( 8 - 4 pentru primul element și 1 - pentru al 5-lea paragraf).Rata de la 4 la 9 puncte este considerată ca fiind o stare de hipermobilitate.

mare Criterii

• Scorul de pe o scară de Beighton 4 sau mai mult( în momentul inspecției sau în trecut)
• Artralgie mai mult de 3 luni, în patru sau mai multe articulatii criterii

mici

• Beighton scor pe o scară de 1-3( pentru persoanele în vârstă de peste 50 ani)
• artralgie puțin 3 luni în una până la trei articulații sau lumbodynia, spondiloză, spondiloliza,
spondilolisteză • dislocare / subluxație în mai multe mai mult de două locații( epicondilita, tenosinovita, bursita)
comune sau repetate într-un
articulare • leziuni periarticulare• Mrfanoidnost( înalte, subțiri, brațul interval / raportul înălțime esterificate 1,03, raportul superior / segmentul inferior corp & lt; 0,83, arachnodactyly)
• piele anormală: giperrastyazhimost finețe, striuri, cicatrici atrofice simptome
• Ocular:pleoape avântate sau miopie sau antimongoloidnaya ori vene
• varicoase sau hernie sau prolaps a uterului / colon.

SGMS pentru diagnostic necesită prezența a două mari, una mare și două mici, sau patru criterii minore. exclus: sindromul Marfan prin absența leziunilor cristalinului și aorta ascendentă;osteogeneză imperfecta prin absența mai multor oase și „albastre“ fracturi sclera

Simptomele articulațiilor

sindrom hipermobilitate In inima patogenezei GS este un defect ereditar în colagen, giperrastyazhimostyu însoțită și reducerea rezistenței mecanice a structurilor de țesut conjunctiv( inclusiv ligamentele, enthesis, tendoane), rezultândsubluxație microfișelor traumele și aparatele articulare( inclusiv a coloanei vertebrale).manifestări atât articulare și extra-articulare Sindromul

Simptome variate și include, în general, înregistrate în respectivele criterii Braytonovskih sindromul GMR.

ajutor esențial în diagnosticarea face Anamneza atentă.Un fapt caracteristic în istoria vieții pacientului este sensibilitatea deosebita la stres fizic si o tendinta de leziuni frecvente( entorse, subluxations ale articulațiilor în trecut), care vă permite să se gândească la insolvabilitatea țesutului conjunctiv. Metoda tasat Beighton cantitate în exces de mișcare în articulații completează de fapt manifestările clinice ale sindromului hipermobilitate articulare.

Articular simptomy și sindromul potențial comun hipermobilitate oslozhneneiya

artralgii și mialgii. Debutul artralgia apar la vârstă fragedă, în special femei. Sentimentele pot fi dureroase, dar acestea nu au fost schimbări vizibile sau palpabile ale mușchilor sau articulațiilor. Cea mai frecventă localizare - genunchi, glezna, articulațiile mici ale mâinilor. Copiii descris durere severă la nivelul șoldului, este responsabil pentru un masaj. Pe de severitatea durerii afecteaza de multe ori starea emoțională a vremii, faza a ciclului menstrual.

articular acut sau patologiei periarticulare traumatică, însoțite de sinovită, tenosinovita și bursita.

leziuni periarticulare ( tendinita, epicondilita, alte enthesopathies, bursita, sindromul de tunel carpian) apar la pacienții cu SGMS mai frecvent decât în ​​populația. La avea loc ca răspuns neobișnuit de sarcină( neobișnuit) sau traumatisme minime.mono

cronică sau durere poliarticulara, în unele cazuri, însoțite de o sinovită ușoară, provocată de efort fizic. Această manifestare MBS-uri cele mai multe ori duce la erori de diagnostic. Cauza durerii este de a schimba sensibilitatea proprioceptivi articulațiilor portante în fundalul hipermobilitate în comun.

recurente dislocare și subluxatie articulațiilor. Localizarea tipică - umăr,-rotulă femolar, articulații metacarpofalangiene. Entorsa la glezna. Dezvoltarea

de precoce( prematura) osteoartrita. Poate fi ca o adevărată polyosteoarthrosis nodular și leziuni secundare articulațiilor mari( genunchi, șold), are loc cu anomalii ortopedice concomitente( plat, displazie de sold nerecunoscut).

Durere în spate. Torakalgii și lumbalgia comune în rândul populației, în special la femeile de peste 30 de ani, astfel încât este dificil să se facă o concluzie lipsită de ambiguitate cu privire la relația de durere cu hipermobilitate articulare. Cu toate acestea, spondilolisteză semnificativ asociat cu HMS.

Simptomatic longitudinal, transversal sau plate combinate și complicațiile sale, tenosinovita mesial in deformare valgus zona gleznei si articulare Artroza gleznei secundare( longitudinal plat) bursita zadnetaranny, talalgiya „bataturi“, „Hammer“ deget deformare hallux valgus( cross-plate).

Lipsa de fixare conjunctiv unitate spinării sub influența factorilor adverse( pe termen lung non-fiziologice postură, diferența în lungimea membrelor inferioare, purtând o geantă pe umăr) atrage după sine dezvoltarea compensatorie deformărilor coloanei vertebrale ( scolioză), urmată de suprasolicitarilor structurilor vertebrale musculo-ligamentare și apariția dureriisindrom. Manifestările extra-articulare sindrom

.

Aceste caracteristici sunt regulate, ca principal proteine ​​de colagen structurale, implicate în patologiile descrise în primul rând, sunt prezente și în alte țesuturi de susținere( fascia, dermice, perete vascular).

• extensibilitate Excesul de piele, fragilitatea și vulnerabilitatea acesteia.
• striae, nu sunt asociate cu sarcina.vene varicoase
• , începând de la o vârstă fragedă.
• Prolapsul valvei mitrale( înainte de introducerea în practică a largă ecocardiografie mulți pacienți cu 70-80 sindromul HMS observat la reumatolog diagnosticat cu „reumatism, nivelul minim de activitate“, în legătură cu plângerile de durere la nivelul articulațiilor și sufluri cardiace asociate cuprolaps de valva).
• hernii de localizare diversă( ombilicala, inghinala, alba linea, postoperator).
• omisiune a organelor interne - stomac, rinichi, uter, rect.

Astfel, atunci când este privit de la un pacient suspectat de a avea sindromul hipermobilitate, și că fiecare tânăr și sindromul de vârstă mijlocie bolnav articular non-inflamatorii, este necesar să se acorde atenție posibilelor semne suplimentare de displazie sistemică a țesutului conjunctiv. Cunoașterea manifestărilor fenotipice ale sindromului Marfan si elimina aceste osteogeneză imperfecta boli ereditare.În acest caz, a constatat pielea clară și simptome vasculare( giperelastichnost pielii și echimoze spontane, cu nici un semn de coagulopatiei), corect să vorbim despre sindromul Ehlers-Danlos.Întrebarea deschisă este diagnosticul diferențial al sindromului benign comun hipermobilitate și cel mai „soft“, tipul hipermobilitate de sindrom Ehlers-Danlos. Cu criterii Braytonovskih fac imposibilă, după cum autorii menționează în mod specific;În ambele cazuri, există o implicare moderată a vaselor de sânge ale pielii și. Nici ordinul și nici celălalt sindrom nu este cunoscut marker-ul biochimic.Întrebarea rămâne deschisă și va fi, aparent, este permisă numai cu descoperirea unui marker biochimic sau genetic specific pentru condițiile descrise.

Având în vedere hypermobility constituțională pe scară largă a articulațiilor în populație, în special în rândul tinerilor, ar fi greșit să explice toate problemele comune din această categorie de persoane numai hipermobilitate. Prezența sindromului hipermobilitate nu exclude posibilitatea de dezvoltare au o altă boală reumatică, care sunt supuse sunt la fel de probabil ca si cele cu limite normale de mișcare în articulații.

Astfel, diagnosticul sindromului hipermobilitate comun devine valabil atunci excluderea altor boli reumatice, și care prezintă simptome semnele clinice ale sindromului, completat în mod logic identificarea mobilitatea excesivă a articulațiilor și / sau a altor markeri de implicare generalizată a țesutului conjunctiv.

Sindrom Complicațiile hipermobilitate

acuta( traumatice)
1. recurent subluxație a gleznei.
2. O întrerupere a meniscului.
3. Fracturi frecvente ale oaselor.4.
acută sau subluxație umăr recurent, patela,
metacarpofalangiene, articulațiilor temporomandibulare.
5. Artrită traumatică.

cronică( nontraumatic)
1. Epicondilită.
2. Tendonită.
3. Sindromul manșonului rotativ al umărului.
4. Bursita.
5. Artrita episodică juvenilă( sinovita) a genunchiului( fără semne de răspuns inflamator sistemic).
6. Artralgie nespecifică.
7. Scolioza.
8. Dureri de spate.
9. Condrolarea patellei.
10. Osteoartrita.
11. Fibromyalgia.
12. Disfuncția articulației temporomandibulare.
13. carpian și sindromul de tunel tarsian.
14. Acroprestezie.15. Sindromul de ieșire a sânului acut.
16. Aplatizare.
17. Sindromul Raynaud.
18. Dezvoltarea motorii cu întârziere( la copii).
19. Dislocarea congenitală a șoldului. Sindromul hipermobilitate

Tratamentul pacienților sutavov

tratați cu sindromul hipermobilitate depinde de situație. Varietatea manifestărilor sindromului presupune o abordare diferențiată pentru fiecare pacient individual. Este important să se înțeleagă cauza principala a problemelor - „veriga slabă“, aceasta nu este o boală gravă și dizabilitate la nici un mod adecvat de viață nu este amenințată.Cu artralgie moderată, este suficient să excludeți sarcina cauzând durere și disconfort în articulații.

decisiv în tratamentul durerii sunt exprimate în metodele nemedicamentoase, și în primul rând - optimizarea stilului de viață.Aceasta implică aducerea sarcinilor și a pragului de tolerabilitate a acestora în conformitate cu acest pacient. Este necesar să se reducă la minimum posibilitățile de vătămare corporală, care include orientarea profesională și excluderea jocurilor de sport.

folosi atele elastice( genunchi si m. P.), Asigurarea o limitare artificială a mișcărilor Când dureri persistente la una sau mai multe articulații. Este foarte important să corectați în timp util picioarele plate detectate. Forma și rigiditatea tălpilor interioare sunt determinate individual, ceea ce determină în mare măsură succesul tratamentului. De multe ori, este posibil să se facă față cu artralgia încăpățânată a articulațiilor genunchiului numai în acest fel.

Rolul esențial jucat de asigurarea stabilității articulației nu este numai buchet, dar mușchii comune și din jur. Dacă prin exercitarea unei influențe asupra stării aparatului ligamentous nu este posibilă, consolidarea și creșterea rezistenței musculare - adevărata provocare. Exercitarea cu sindrom comun hipermobilitate este o caracteristică - include așa numitele exerciții „izometric“, în care există o tensiune musculară semnificativă, dar intervalul de mișcare în articulații este minimă.În funcție de localizarea durerii, se recomandă de a consolida mușchii picioarelor( genunchi), umeri, spate, și așa mai departe. D. Bună să înoate.

Terapia cu medicamente este aplicabilă ca tratament simptomatic pentru artralgie. Deoarece durerea cauzata de sindromul hipermobilitate în comun au, în general, un caracter non-inflamatorii, este adesea posibil pentru a vedea o lipsă totală de efect al utilizării de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.În acest caz, un rezultat mai mare poate fi obținut prin administrarea de analgezice( paracetamol, tramadol).Administrarea intra-articulară

de corticosteroizi cu nici un semn de sinovită absolut ineficiente.

Dată fiind

baza patogenetic insolvabilității a țesutului conjunctiv și natura sistemică a manifestărilor sindromului hipermobilitate în comun, principalul obiectiv al tratamentului este de a corecta afectarea metabolismului colagenului. Acest lucru ajută la prevenirea posibilelor complicații. Prin intermediul stimularea formării de colagen, includ acid ascorbic, natura Preparate mucopolysaccharide( sulfat de condroitină, glucozamină), vitamine B( B1, B2, B3, B6) și oligoelemente( cupru, zinc, magneziu).Acestea din urmă sunt cofactori ai maturării intra- și extracelulare a moleculei de colagen și a altor elemente structurale ale țesutului conjunctiv.

Un rol special în reglarea metabolismului țesutului conjunctiv este preluat de magneziu.În ceea ce privește lipsa de degradare a colagenului este amplificată și fibre, eventual, elastina și filamente polizaharidice hialuronan. Acest lucru se datorează gialuronansintetaz inactivare și elastaza, precum și activitatea crescută a hialuronidaza și matrice metaloproteinaze. La nivel celular, deficit de magneziu, de asemenea, duce la o creștere a numărului de molecule ARNt disfuncționale, încetinirea, prin aceasta, rata sintezei proteinelor.În plus, o reacție autoimună datorată prezenței alelei Bw35 a sistemului HLA joacă un rol în degradarea țesutului conjunctiv. Activarea imunității celulelor T la componentele receptorilor de țesut conjunctiv care conține Vw35 antigen corespunzătoare, având ca rezultat degradarea matricei tesutului conjunctiv care este asociat cu pierderea necontrolată de magneziu. Expresia crescută a acestui antigen a fost observat la pacienții cu prolaps primar valva mitrală, care este un sindrom marker de hipermobilitate fenotipic. O serie de studii au arătat principala posibilitate de încetinire a degenerării țesutului conjunctiv în tratamentul preparatelor de magneziu. Aceasta se realizează prin creșterea activității biosintetice a fibroblastelor responsabile de normalizarea structurilor fibroase ale matricei țesutului conjunctiv. Când

leziuni periarticulare( tendinita, enthesopathies, bursite, sindromul de tunel carpian) Strategia de tratament nu diferă de cel al pacienților normali.În cazurile moderat exprimate, acestea sunt unguente cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sub formă de aplicații sau comprese;mai persistente - o administrare locală a dozelor mici de glucocorticoizi, actiune non-mestnodegenerativnym( cristal suspensie metilprednisolon, betametazona).Trebuie remarcat faptul că eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi locale este foarte dependentă de formularea corectă a diagnosticului de actualitate si tehnici efectua procedura.

Terapia metabolică în timp util joacă un rol important în tratamentul și prevenirea complicațiilor potențiale ale sindromului de hipermobilitate.

Medic terapeut Loginov EV