Sindromul Goodpasture - cauze, simptome și tratament. MFs.
Goodpasture - o boala care are loc în prezența unui defect al sistemului imunitar si se caracterizeaza prin hemoragie pulmonara si glomerulonefrita rapid progresiva( inflamarea țesutului renal).
Incidența bolii este de 1 caz la 2 000 000 de populație. Prima incidență de vârf scade la vârsta de 20-30 de ani, în special bărbații fiind bolnavi, a doua vârstă de vârstă este de 50-60 de ani, ambele sexe sunt bolnave cu aceeași frecvență.
Cauzele sindromului Goodpasture
Cauza sindromului Goodpasture nu este cunoscută.Există indicii că boala este asociată cu o infecție virală, în special cu virusul gripal. Unii factori de mediu, cum ar fi solvenții organici, benzina, un număr de medicamente, pot deveni factori predispozanți în dezvoltarea bolii. Se știe că hemoragia pulmonară a apărut, de regulă, la fumători, adică, leziunile pulmonare anterioare joacă, de asemenea, un rol important în declanșarea bolii.
Sindromul Goodpasture se bazează pe formarea de proteine specifice - anticorpi specifici celulelor vasculare. Sub acțiunea anticorpilor, se produce activarea proceselor chimice complexe, care în cele din urmă duc la deteriorarea peretelui vascular. Simptomele
ale sindromului Goodpasture
la debutul bolii caracterizate prin dezvoltarea simptomelor nespecifice sub formă de slăbiciune, somnolență, febră până la 37-37,5 grade, pierderea in greutate. Uneori, primul semn al bolii este o concentrație scăzută de hemoglobină în absența oricărei sângerări.
Sindromul Goodpasture se caracterizează prin leziuni pulmonare și renale. Boala
• Lung obicei se manifestă mai întâi hemoptizie( apariția striuri în sânge spută și se separă de lichid sau sânge scuipa parțial coagulat în expectorație).
Acest simptom este de obicei cu câteva luni înainte de leziunile renale. Hemoptizia poate fi permanentă sau poate apărea intermitent.În plus, pacientul este preocupat de durere în piept, dispnee în repaus sau cu exerciții fizice, tuse.
Deosebit de periculos este dezvoltarea hemoragiei pulmonare. Această afecțiune se caracterizează prin tuse în stadiu unic de peste 100 ml de sânge lichid. Dacă vasele mari sunt afectate, sângerarea poate deveni potențial periculoasă pentru viață.Chiar și o ușoară hemoptizie, ca să nu mai vorbim de sângerare, duce la scăderea hemoglobinei și la dezvoltarea anemiei cu deficit de fier. De cele mai multe ori, leziunile pulmonare sunt complicate de pneumonie( pneumonie) sau edem pulmonar( acumulare de lichid în țesutul pulmonar deasupra normei fiziologice, caracterizată prin manifestări de insuficiență respiratorie).
• În cazul leziunilor renale se dezvoltă glomerulonefrită.La debutul bolii în urină apare o cantitate moderată de proteine și eritrocite. Proteinuria masivă sau sindromul edematos nu are timp să se dezvolte, deoarece particularitatea bolii este natura ei progresivă rapidă.În câteva săptămâni, cantitatea de urină scade drastic și se formează insuficiență renală terminală cu afectarea pronunțată a funcției renale. Sindromul Goodpasture Sindromul
Diagnosticare Goodpasture bazat pe determinarea anticorpilor la celulele vasculare prin ELISA.Analiza generală de scădere a remarcat de sânge a concentrației hemoglobinei, ca urmare a pierderii de sânge, creșterea numărului de globule albe și viteza de sedimentare a hematiilor accelerat, reflectând prezența inflamației. Cu leziuni ale plămânilor pe roentgenograma, se determină focare de infiltrare. Acestea sunt zone ale țesutului pulmonar cu hemoragii.
Tratamentul sindromului Goodpasture
Tratamentul sindromului Goodpasture trebuie să fie în timp util și intens. Sunt utilizate medicamente hormonale( prednisolon) și citostatice( ciclofosfamidă).Transfuzia de masă și plasmă de eritrocite se efectuează în scopul substituției. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale terminale, se efectuează sesiuni de hemodializă.
Din păcate, aproximativ 40% din cazuri tratamentul este ineficient, iar pacienții mor din cauza hemoragiei pulmonare sau intoxicații cu substanțe toxice în încălcarea funcției excretorii renale.În prezent, transplantul de rinichi( transplantul) nu contribuie la reducerea mortalității.
Doctor terapeut, nefrolog Sirotkina EV