Simptomele limfogranulomatozei
Lymphogranulomatosis - boala tumorii primare a sistemului limfatic, însoțit de ganglionilor limfatici, splina și, uneori, alte organe. La examinarea microscopică a țesutului afectat, se găsesc granuloame care conțin celule Berezovski-Sternberg-Read. Pentru prima dată boala a fost descrisă de medicul englez T. Hodzhkin în 1832.23 de ani mai târziu, S. Wilks a numit această boală boala Hodgkin, după ce a studiat cazurile descrise de Hodgkin și le-a adăugat 11 observații proprii. Această boală apare numai la oameni și, mai des, afectează reprezentanții rasei europene. Limfogranulomatoza poate apărea la orice vârstă.Cu toate acestea, există două rate de vârf ale incidenței: cu vârste cuprinse între 20-29 ani și peste 55 de ani. Atât bărbații, cât și femei, cu excepția copiilor sub 10 ani( mai frecvente la băieți) suferă de limfom la fel de des, dar oamenii sunt încă oarecum mai probabil.
Simptomele bolii sunt foarte diverse.În cele mai multe cazuri, pentru primele simptome ale bolii includ limfadenopatie, regiunea în primul rând cervico supraclaviculare, de preferință dreapta. Ganglionii limfatici sunt mobili, dense, elastici, lipiți pe piele, numai în cazuri rare sunt dureroase. La 1/5 dintre pacienți, ganglionii limfatici ai mediastinului cresc în principal, ceea ce poate fi detectat accidental în fluorografie. La un număr de pacienți, boala poate apărea inițial cu febră, transpirații nocturne, pierdere rapidă în greutate. Febră este un simptom important al altor forme ale bolii, în timp ce perioadele prelungite ale temperaturii normale pot fi înlocuite de o creștere periodică a acesteia.
Mâncărimea este caracteristică pielii, uneori intolerabilă.În sânge există o leucocitoză neutrofilă moderată, uneori eozinofilia crescută de ESR.
Când boala progresează, se dezvoltă anemia și cașexia. Boala este caracterizată printr-o varietate de manifestări, care este asociată cu posibilitatea proliferării țesutului limfoid în oricare dintre organele interne. Diagnosticul
pot fi actualizate folosind nodul limfatic biopsie, in care celulele detectate caracteristice gigant multinucleate Berezovsky - Sternberg. Cu un debit suficient de lung, o complicație gravă a limfogranulomatozei este un mercur renal, care poate duce la uremie cronică.
Conform clasificării internaționale de măsură clinică a procesului este împărțit în patru etape:
I pas( forme locale) - învinge una sau două grupe adiacente ale ganglionilor limfatici sau un singur organ vnelimfaticheskogo;
II etapa( formă regională) - grupuri de a învinge orice noduri pe o parte a diafragmei, care poate fi combinat cu implicarea localizată a unui singur corp vnelimfaticheskogo;
III etapa( generalizată formă( comună)) - ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, care pot fi însoțite de implicarea localizată a unui organe vnelimfaticheskih, splina;
IV etapa( forma diseminată) - afectarea măduvei osoase în proces, parenchimului pulmonar, pleură, ficat, os, tractul gastrointestinal combinat cu nodul limfatic si splina.
Fiecare pas, la rândul său, este împărțit, în funcție de absența( A) sau prezența( B) unuia sau mai multor simptome de intoxicație: o temperatură ridicată a corpului peste 37 ° C, transpirații nocturne;prurit, scădere rapidă în greutate mai mare de 10%( prezenta numai pruritului considerate insuficiente pentru a atribui cauza la subgrupul B).
examen medical si biochimice teste de sange
ganglionilor limfatici biopsie cu studiul morfologic si imunologic. Analiza de bază
pentru a confirma diagnosticul bolii Hodgkin este un examen microscopic al unei probe de tumoare de țesut limfoid obținute la biopsie. Acest tesut este trimis la examenul morfologic la microscop pentru a determina dacă un nodul limfatic este umplut cu celule tumorale și prezente dacă ea celule specifice Berezovsky-Sternberg-Reed. Pentru a confirma diagnosticul, se poate efectua un studiu imunohistochimic pentru a determina caracteristicile imunologice ale celulelor tumorale.diagnosticare
Radiodiagnostic
Radiation( radiografie, tomografie computerizata, imagistica prin rezonanta magnetica) relevă prezența de formare a tumorilor în diferite părți ale corpului care nu sunt disponibile la un medic prin examen extern.
Metodele de diagnosticare a radiațiilor sunt utilizate pentru a determina stadiul de limfogranulomatoză.
Formele de
Există 5 tipuri de limfogranulomatoză.Diagnosticul corect poate fi efectuat numai după examinarea țesutului ganglionului limfatic obținut prin biopsie.
Intrupari Hodgkin: scleroza nodulară Opțiunea
( cea mai comună - 75%)
varianta cu celule mixte
Varianta cu depleție limfoidă( cel mai puțin comun - mai puțin de 5%), varianta
cu mai multe limfocite
întruchipare nodular cu predominanță comisiei
limfocite prezentOMS pentru toate țările a identificat cele mai eficiente regimuri pentru terapia limfogranulomatoză.Modificarea arbitrară a acestor scheme de chimioterapie aprobate este inacceptabilă.Când stadiul bolii
I-II sunt utilizate indepartarea chirurgicala a ganglionilor limfatici din zona afectata sau radiația fracționat de raze gamma într-o doză totală de 3500-4500 rad, care este la fel de eficientă: recidive în acest domeniu nu se întâmplă.Neapărat iradiere profilactică efectuate a zonelor adiacente ale corpului pentru a elimina micrometastases în ele. O astfel de terapie este numită radicală.Tratamentul radiologic se efectuează în clinici de specialitate, folosind o figură de ecranare organele vitale, sporind astfel doza de radiații absorbite în vatră.În prezent, iradierea de pe câmpuri mari sub formă de manta este mai frecvent utilizată.În unele cazuri, acestea recurg la iradierea totală totală cu raze gama în doze de 100-200 rad.
În stadiile generalizate și diseminate( III-IV), este indicată polihemoterapia. Cel mai eficient de 2 săptămâni ciclic schema propusă în 1967 de către Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenos concomitent cu vincristina - 1,5-2 mg numai în 1 și 8 zile lea ale ciclului;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg pe zi și prednisolon - 40 mg pe zi, urmat de un interval de 2 săptămâni. Realizați cel puțin 6 dintre aceste cicluri timp de șase luni. Acest sistem este de aproximativ 80% din cazuri, oferă o durată totală de remitere de 5 ani, chiar la boala stadiul III-IV Hodgkin. In schimb embihina folosit uneori ciclofosfamidă( 800-1000 mg iv) în aceleași zile. Citozitele cunoscute în trecut - dipin și degranol - sunt aproape niciodată folosite.
foarte eficient si tratament combinat: primele 2-4 cure de chimioterapie, apoi radioterapie cu scop curativ.În etapele III și IV descrise granulomatoza după terapia continua tratamentul vinblastina de susținere pe parcursul a 2-3 ani, ceea ce face posibilă înjumătățească rata de recidivă.Este aceste scheme au dus la zeci de vindecare aproape completa a pacientilor cu boala Hodgkin.
După remiterea pacientul trebuie să rămână sub supraveghere medicală, deoarece este important pentru a diagnostica în timp util posibilitatea de recurență.
medicamente citotoxice, precum si terapia cu radiatii pot provoca reacții adverse: leucopenie, trombocitopenie, pierderea parului reversibile pe cap, diaree și disurie. Pentru folosirea în ambulatoriu a acestor medicamente, trebuie verificate sângele de două ori pe săptămână.
Prin reducerea nivelului leucocitelor la 1 în 3000 la 2000 pl doza ciclofosfamida si Natulan redus de 2-4 ori cu leucopenia sub 2000 la 1 mm sau trombocitopenie sub 50 000 1 l citostaticelor anulat, iar pacientul este spitalizat.
complexe măsuri terapeutice antibiotice utilizate, medicamente cardiovasculare, transfuzii de sânge, etc. .. La începutul bolii, pentru a reduce temperatura cu succes utilizați fenilbutazona.
Alegerea metodei de tratament este determinată de stadiul procesului. Pentru a elimina distrugerea organelor interne și a ganglionilor limfatici opera limfografice( injectarea materialului radioopac în vasele limfatice ale membrelor) recurg adesea la laparotomie exploratorie cu biopsie hepatica si ganglionii limfatici peritoneale. Splina este îndepărtată ca un accent important al bolii.
Sarcina la un pacient cu boala Hodgkin femei trebuie întrerupt doar în caz de boală acută.În țara noastră și în străinătate sunt descrise zeci de cazuri de femei care au primit radioterapie, de droguri sau combinate pentru boala Hodgkin, gravide și a dat naștere la copii sănătoși. Cu toate acestea, în toate cazurile, medicul decide dacă să mențină sarcina.
depinde de particularitățile bolii Hodgkin, vârsta pacientului, stadiul clinic al bolii, tipul histologic, etc. In acuta si boala subacută prognostic nefavorabil:., Pacientii mor de obicei, într-o perioadă de 1-3 luni.până la 1 an.În limfogranulomatoza cronică, prognosticul este relativ favorabil. Boala poate dura o lungă perioadă de timp( până la 15 ani, cu flux continuu recurent, în alte cazuri și mai mult).La 40% dintre pacienți, în special în stadiul I-II și factori de prognostic favorabil, timp de 10 ani sau mai mult, nu se observă recidive. Abilitatea de a lucra în cazul remisiilor prelungite nu este încălcată.
Prevenirea
Prevenirea vizează prevenirea recidivelor. Pacienții cu limfogranulomatoză sunt supuși unui oncolog de urmărire.În urma unei examinări, care, în primii trei ani ar trebui să fie realizate la fiecare b luni., Apoi 1 pe an, este necesar să se acorde o atenție la semnele biologice de activitate, care sunt adesea primele semne de recurență( creștere de POP mai mare de 30 mm / h, creșterea a2-globulina și fibrinogen).Pacienții cu limfogranulomatoză sunt contraindicatori la supraîncălzire, insolare directă, fizioterapie termică.Sa observat o creștere a numărului de recăderi datorate sarcinii.prevenirea
bolii Hodgkin este de a reduce impactul asupra organismului( substanțe mutagene produse chimice, radiații, razele ultraviolete).O importanță deosebită o reprezintă salubarea focarelor infecțioase, întărirea. Electroterapia și alte metode de fizioterapie la vârstnici trebuie să fie limitate în măsura posibilului.
o mare importanță au examene medicale periodice ale lucrătorilor, în special fluoroscopie ajută la identificarea stadiile preclinice timpurii ale bolii Hodgkin cu leziuni ale ganglionilor mediastinali.