Sindrom Brugada - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Inima bate normală la o frecvență de 60 - 80 de bătăi pe minut. Anomaliile pot indica bradicardie( sub normal) sau o tahicardie( peste normal).Tahicardia se dezvolta ca raspuns la stres, stres fizic sau de boală.În plus, creșterea frecvenței cardiace poate să apară ca urmare a unei boli cardiace organice, cum ar fi inflamația celulelor musculare cardiace sau deces( infarct sau infarct miocardic).Astfel de tahicardie, în special în cazul în care acestea se dezvolta din tesutul ventricular, mai degrabă decât atrii, sunt foarte periculoase pentru sănătatea umană, deoarece, în unele cazuri, poate provoca stop cardiac.

In ultimii ani, oamenii de stiinta au descoperit ca tahicardie ventriculară apare nu numai la deteriorarea inflamație a țesutului cardiac, necroza( moartea) sau înlocuirea acestuia cu tesut cicatricial, dar, de asemenea, în cazul unei lipse de un motiv aparent, în prezența unei inimi sănătoase la un pacient. Cu toate acestea, invizibile cu ochiul liber, cauza este încă acolo. Ea - sindromul Brugada, care este cauzată de mai mult de 50% din toate cazurile de moarte subită cardiacă la o vârstă tânără( de la 30 la 40 de ani).

Deci, sindromul Brugada - o tulburare metabolică determinate genetic microelementelor în celulele musculare cardiace( myocytes), conducând la un paroxism neprovocate bruscă a tahicardiei ventriculare cu pierderea cunoștinței sau fără ea, cu un risc crescut de moarte subită cardiacă.Acest sindrom se referă la lista de motive care determina tahicardie ventriculară paroxistice.

Ce se întâmplă cu sindromul Brugada? După cum știți, toate informațiile despre corpul uman este codat în gene, care sunt „pietrele de temelie“ ale cromozomilor. Aceste informații includ mai multe opțiuni, de la culoarea ochilor, pentru a forma in celulele de proteine ​​responsabile pentru funcționarea organelor interne. Activitatea miocitelor, de asemenea, este influentata de gene, deoarece acestea sunt sintetizate proteine ​​care transportă sodiu, potasiu și calciu în celulă și out. La rândul lor, aceste substanțe joacă un rol important în procesele electrochimice care contribuie la reducerea și relaxarea celulelor. Adică, frecvența contracțiilor celulelor musculare cardiace depinde direct primirea de ioni de sodiu în celulă.Când acest sindrom este observat mutatie genetica ca rezultat inactivarea canalelor de sodiu în miocite și există o activitate electrică anormală a miocardului. Mai sensibile la ventriculul drept în cazul în care cea mai mare parte vatra și formează excitația care provoacă tahicardie paroxism. Sindromul

Brugada este cel mai frecvent în Sud-Est - Asia( 1 - 60 de persoane la 10 mii de persoane, în funcție de diferiți autori), prevalența în rândul europenilor mai puțin. Barbatii mai multe sanse de a suferi decât femeile. Aloca sincopă( cu pierderea cunoștinței) și bessinkopalny tipuri( asimptomatice) ale sindromului. Motive Sindromul

Brugada este o cauza de mutatie a genei responsabile pentru sinteza proteinelor care transporta ioni de sodiu in celula. Boala este moștenită într-un autozomal - mod dominant, adică, în cazul în care gena mutant va fi trecut la un copil sau de la mama sau tatăl, ea trebuie să se manifeste sub forma bolii, în contrast cu un mod recesiv de moștenire, în cazul în care pentru a satisface cele două gene mutante, una de la fiecare parinte,boala să se manifeste în copil. Sindromul Brugada poate să apară la descendenți, în proporție de 1: 1, adică, jumătate din toți copiii născuți într-o căsătorie în cazul în care un părinte este un purtător al genei mutante și va suferi de aceasta boala.

Factorii de risc pentru prezența sindromului Brugada includ:
- prezența sincopei la pacienții fără o cauză
stabilit - istoricul familial de moarte subita de cauza cardiaca( mai ales dacă au existat cazuri de decese de sex masculin în familie, la vârsta de 30 - 40 de ani fără boală cardiacă aparentă)
- pacientul a fost cazuri de tahicardie ventriculară paroxistice.simptome

de sindrom Brugada

În ciuda faptului că sindromul este o boală genetică și anume, congenitală, apare cel mai adesea cu vârste cuprinse între 30 - 40 de ani. Cu toate acestea, cele descrise cazuri izolate de moarte subita cauzate de sindromul Brugada la copii și adolescenți.

manifestare

principală a unui sindrom - paroxismul tahicardie ventriculară, în majoritatea cazurilor, însoțite de pierderea conștienței( sincopă).Pacientul este în repaus( seara sau noaptea), precum și după exercițiu, consumul de alcool, sau în timpul febră, senzație de un disconfort brusc, tremur în inimă, urmată de o clipă distinct perceptibil. Toate acestea pot fi însoțite de surzenie, transpirație, amețeli, străpungerea muștelor înaintea ochilor. Pacientul poate pierde conștiința, uneori este însoțit de crampe. După 20-30 de secunde, conștiința este complet restaurată, dar în 11% din cazuri se poate dezvolta fibrilația ventriculară și oprirea cardiacă.

Uneori, sindromul se manifestă prin paroxismul tahicardiei fără pierderea conștienței. Sindromul

Diagnostic Pentru a diagnostica Brugada

dar examinarea pacientului, sunt utilizate:
1. ECG.Semne ECG:
- blocadă completă sau incompletă a dreptului
ramură - elevație( creștere) a punctului j( punctul de complex QRS de tranziție în segmentul ST reflectă depolarizare ventriculară).
- Elevarea segmentului ST ca "seif" sau "șa".În funcție de tipul bolții corespunde formei sincopale a sindromului, tipul de șa este asimptomatic.
Aceste semne sunt înregistrate în partea dreaptă a sânilor( V1 - V3).ECG - semnele sindromului pot fi înregistrate după vârsta de 5 ani.

Figura prezintă simptomele sindromului în funcție de tipul de "arc"( tip 1) și "șa"( tipurile 2, 3).

2. Electrocardiografele cu conductori în piept sunt atribuite modificări tranzitorii ale ECG uzuale. Pentru a înregistra înalte coloane în piept, electrozi sunt suprapuși peste unul sau două intercostalii mai mari decât de obicei.
3. Monitorizarea ECG zilnică este indicată pentru înregistrarea scurtelor runde de aritmii ventriculare pe timp de noapte și pe parcursul zilei.
4. Studiul electrofiziologic( sau transesofagiana invazivă) este alocat pentru o cardiogramă înregistrare mai precisă după stimularea electrică a inimii.
5. Testul cu administrarea de blocante ale canalelor de sodiu( ajmalină, procainamidă), se aplică numai într-un spital sau resuscitare cuprinde administrarea de medicamente intravenos cu înregistrarea ulterioară a ECG.Un test pozitiv este luat în considerare în dezvoltarea paroxismului tahicardiei ventriculare și / sau a semnelor de sindrom Brugada.
6. Studiile genetice sunt numiți, în scopul de a găsi gena mutant pentru confirmarea bolii sau a pacientului ancheta rudele sindromul deja instalat, mai ales atunci când vine vorba de planificare pentru pacienții copii. Cu toate acestea, precizia metodei este de numai 20-30%, deci rezultatul negativ al analizei nu permite respingerea diagnosticului sindromului.
7. Consultarea unui neurolog, neurosonografie, IRM a creierului. Se pare că exclud natura neurogenică a sincopului.

Tratamentul sindromului Brugada

În prezent, nu există tratament medicamentos care să permită eliminarea completă a bolii. Studiile sunt în curs de a învăța cum să elimine defectele genetice care au provocat sindromul. Medicamentele sunt utilizate pentru a preveni paroxismul aritmiilor ventriculare și pentru a reduce riscul de deces cardiac.

Se utilizează medicamente antiaritmice din clasa 1A-chinidină, disopiramidă( ritmodan).Amiodarona( cordaronă) poate fi prescrisă.Antiaritmice alte clase sunt contraindicate, deoarece acestea pot provoca aritmii ventriculare. Se referă în special la novokainamida, ajmalina, propafenona și alte preparate care blochează canalele de sodiu. Din beta-blocantele propranolol este prescris.

Tratamentul chirurgical este cel mai eficient în tratamentul sindromului și este instalarea unui cardioverter - defibrilator. Acest tip de pacemaker artificial, ale cărui funcții sunt reduse la două nuanțe - determinarea ritmului cardiac și dezvoltarea defibrilației aritmiei ventriculare a inimii prin electrozi localizați intracardiac. Defibrilația ajută la restabilirea inimii, restabilind ritmul corect al contracțiilor.

Stil de viață Brugada

orice măsuri preventive care pot preveni dezvoltarea atacului, nu a fost dezvoltat. Cu toate acestea, conformitatea cu principiile unei diete echilibrate, care limitează sporturi extreme, cu excepția stresului are efecte benefice asupra sistemului cardiovascular în ansamblu.
Pacienții cu un diagnostic stabilit de viață ar trebui să fie observate la arrhythmology, ia medicamente prescrise și timp pentru a fi analizate. Atunci când echipat cu cardioverter - defibrilator chirurg cardiac trebuie să participe în fiecare an, iar înlocuirea unui stimulator cardiac ar trebui să fie efectuată în conformitate cu termenul de funcționare, de obicei, în decurs de 4 - 6 ani, în funcție de model.cupluri

în care unul dintre soți este bolnav, atunci când se planifică un copil, asigurați-vă că pentru a vizita consiliere medico-genetice și sunt supuse unui examen pentru a evalua riscul de a avea un copil cu sindrom Brugada, precum și pentru a determina tactica de sarcină și la naștere. Complicații

pune viața în pericol

complicații ale sindromului Brugada sunt de stat - aritmii fatale( tahicardie ventriculară susținută, fibrilație ventriculară în trecere), asistolie și moarte clinică.

prognoza

Prognosticul este slabă, deoarece, potrivit autorilor, descris pentru prima data acest sindrom, 30% dintre pacienți mor în primii trei ani de la debutul manifestărilor clinice. Follow-up studii ale unui grup mai mare de pacienți au arătat că rata rămâne în procentul de 11%, dar, cu toate acestea, încă de mortalitate este mare, mai ales atunci când consideră că sindromul se manifestă la adulți tineri.terapeuți

Sazykina O.