Boli ale sistemului digestiv atunci când sistemul imunitar este compromis

acută diaree și malabsorbție dezvolta majoritatea copiilor cu afectarea functiei sistemului imunitar. Bolile care se bazează pe eșecul primar al sistemului imunitar, au diferite manifestări clinice, dar caracteristica lor comună este o tendință de recurentă severă( cu exacerbări periodice) bacteriene, virale și( sau), infecții micotice cu cronice. Imunodeficienței Dobândite în cele mai multe cazuri sunt defecte ereditare imunitate.

În corpul uman există două ale sistemului imunitar: umoral și celular. Primul sistem este o celulă specifică implicată direct în răspunsul imun. Al doilea sistem - umoral( umor lat. - «lichid») - reprezentat de anticorpi( imunoglobuline) sunt proteine ​​care orice tip de circula in sange si este de asemenea implicat în reacții imune.

Common hipogamaglobulinemie variabilă( scăderea numărului de proteine ​​ ¡ globulină in sange implicate in imunitate) - un grup de tulburări de imunodeficiență, dezvoltarea, care este asociat cu încălcarea limfocitelor B sunt capabile să se transforme în celule care sintetizează de imunoglobulină( anticorp implicat în răspunsul imun).De asemenea, recurente sau cronice organele ORL-microbiene inflamatorii, pulmonare, piele și alte procese purulente la principalele manifestări ale acestei boli sunt tulburările cronice de digestie. Sindromul de malabsorbtie este adesea cauzata de lyamblioznoy infectie. La 30% dintre familiile de pacienti cu rude comune hipogamaglobulinemie variabile sunt boli autoimune. Conținutul total

¡globulinele în sânge nu se reduce la valorile extreme, dar încă deviază în mod semnificativ de la o normă medie de vârstă.Momentul primelor manifestări ale bolii variază foarte mult, cu toate că cele mai multe apar in copilarie. Formele târzii comune hipogamaglobulinemie variabilă la adolescenți și adulți care nu sunt atribuite monogenice și multifactoriala boli. Boala cu aceeași frecvență se observă la băieți și fete. Această patologie este moștenită de augosomno mod recesiv.În principal agamaglobulinemia

( absenta ¡globulinele în sânge), transmis pe tipul X-sex-linked, de la vârsta de 5-6 luni la copii cu diverse tulburări intestinale funcții: detectarea giardioza, deficit de disaccharidase, dysbiosis intestinale. Deficitul de anticorpi gasite la 50% dintre pacienții cu forme primare de stări imunodeficitari, foarte adesea - cu hipogamaglobulinemie variabilă comună.Deficitul de anticorpi la copii mai mari se manifestă ca o regulă, pneumonie cronică și sindromul de malabsorbție. Există mai multe tipuri de anticorpi în corpul uman.imunodeficiență pot dezvolta în lipsa oricărui tip de anticorpi, dar în cele mai multe cazuri, în determinarea conținutului în valoare totală de anticorpi, rămâne în limitele normale, și, uneori, chiar a crescut ușor. Când deficiența

răspunsurilor imune celulare observate, de asemenea, încălcări ale tractului gastro-intestinal. Când sindromul George

Di relevat , că mucoasa intestinului subțire a umflat formă cu vilozități aplatizată, în care nivelul de imunoglobuline( anticorpi) normali. Pacienții pot dezvolta malabsorbtie inexplicabile si diaree apoasa, acestea sunt predispuse la infecții cu bacterii, fungi, virus herpes simplex și cytomegalovirus. Atunci când formele

de severa deficit imunitar combinate dezvolta diaree apoasa cronica si malabsorbtie, care apar în primul rând la copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 6 luni. Villi a mucoasei intestinului modificat sau absente, dând impresia de intestine „chel“ la endoscopie. Atunci când funcția inițială sindrom

Aldrich Viskotta- a sistemului imunitar este normal, dar se deteriorează cu vârsta.diaree cu sânge - un simptom caracteristic in copilarie. Cei mai multi copii cu boala mor până la sfârșitul primului deceniu de viață de la infecții recurente, sângerare sau malignitate.

limfocitara dysgenesis ( sindromul Nezelofa) se caracterizează prin absența sau imunitatea mediată celular deprimat în nivelurile normale sau ușor reduse ale imunoglobulinelor în plasma sanguină.Boala este rară, moștenită în mod autosomal recesiv, aceasta are loc în conjuncție cu malabsorbtie, recurente în mod constant infecții și leziuni fungice ale diferitelor organe și sisteme. Sindromul

„gol» limfocite .Sa constatat că în majoritatea cazurilor de această boală, părinții copiilor bolnavi sunt într-un cuplu născut în sânge. Acest fapt dă motive să-și asume un mod autozomal recesiva de moștenire, ambreiajul nu este detectat tipul de podea moștenire. Boala se manifestă în primul rând cu vârste cuprinse între 3-4 luni, diaree, crestere intarziata si dezvoltare, infectii respiratorii repetate, bronșită între. Treptat starea de deteriorare a copiilor, dezvoltarea sindromului de malabsorbție, acestea sunt extrem de proaste adăugate în masă.Se observă pneumonia frecventă, se îmbină bolile fungice.În stadiile terminale ale dezvoltării bolii, are loc dezvoltarea inversă a glandei timus. Defecte

in sistemul imunitar umoral încercarea de a trata introducerea ¡globulinele sau plasmă proaspătă congelată.Metoda cea mai eficientă și promițătoare pentru tratamentul imunodeficiență primară recunoscut în prezent ca transplantul de măduvă osoasă timpurie. Boli lanțuri grele

sunt boli tumorale, cu un interval extrem de variate manifestări clinice. Boala afectează în principal copiii și tinerii de ambele sexe înainte de vârsta de 30 de ani. Cunoscut pentru două variante ale sale: abdominale( peritoneală) și pulmonară( ultima formă este foarte rară).Tabloul clinic a formei abdominale a bolii caracterizată prin sindrom de malabsorbție cu diaree cronică, apariția în fecale nedigerate grăsime, malnutriție, edem, scăderea cantității de calciu din sânge, căderea părului, lipsa menstruatiei la femei. Aceste simptome sunt combinate cu episoade de febră și atacuri de durere în abdomen. In studiul intestinale Secțiunile de țesut prelevate de perete la endoscopie, determinată caracteristic schimbării bolii. Deoarece forma abdominală a bolii cel mai adesea înregistrate în țările a căror populație suferă de infecții intestinale frecvente, infestări parazitare și un regim alimentar dezechilibrat, sugerează rolul de stimulare pe termen lung a proteinelor străine.