Anomalia ebstein

Anomalia lui Ebstein este o malformație a supapei tricuspidă.Frecvența apariției acesteia este de 0,5-0,7% din toate defectele cardiace congenitale. Prima descriere a acestui viciu aparține Ebstein sub 1866 g.

Astfel vice numai una( față) clapa valvei tricuspide este atașată în mod normal, în timp ce restul( posterior și septurilor) deformate, îngroșată, din cauza a ceea ce nu poate funcționa corect și pentru a produce valve formareaeșec. Dimensiunile ventriculului drept sunt reduse, peretele său are o grosime normală.Artera pulmonară și ramurile ei nu sunt foarte largi, ceea ce se explică prin fluxul sanguin redus prin ele. O parte a ventriculului drept, împreună cu un extins, ca urmare a volumului de sânge supraîncărcare forme atriul drept o cavitate mare în care dimensiunea este determinată de gradul de supapă tricuspide. Deseori există o fereastră ovală deschisă sau defectul septului interatrial. Partea stângă a inimii nu se schimbă.tulburări circulatorii

sunt definite de gradul leziunii valvei, ceea ce duce la o scădere a aportului de sânge la ventriculul drept si artera pulmonara.În acest caz, sângele de umplere a ventriculului drept este dificil, care este însoțită de o creștere a presiunii în atriul drept și apariția descărcării excesive de sânge în atriul stâng prin foramen ovale patent. Manifestarea unei astfel de deversări de sânge este apariția în copil a colorării cianotice a pielii.

Anomalia lui Ebstein este diagnosticată în casa de maternitate sau în primele săptămâni și luni de viață cu manifestări pronunțate. O variantă favorabilă a defectului poate rămâne asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp și este detectată accidental. Aproape două treimi dintre copii au pielea cianotică, adesea de la naștere, mai puține ori apare între 3 și 12 ani de viață.Severitatea cianozelor crește odată cu creșterea presiunii în atriul drept și evacuarea sângelui în inima stângă.Astfel, umbra unei piele variază de la purpuriu la albastru închis. Unii copii au cianoză.Dimensiunile inimii corespund gradului de tulburări de circulație de sânge, cea mai mare parte a crescut dreapta, există adesea un bizon inimă este situată în partea dreaptă a sternului. Când ascultați inima, se determină un zgomot caracteristic, intensitatea cărora crește cu inspirație. Insuficiența cardiacă apare uneori din primele luni de viață, dar poate apărea mai întâi foarte târziu. O trăsătură caracteristică a anomalie Ebstein cu un crescut în mod semnificativ aritmii atriale drepte sunt, care se manifestă prin crize convulsive bruște palpitații.metode

suplimentare de examinare a copiilor sunt ECG, PCG( sunete de inima de înregistrare grafică), cu raze X piept, ultrasunete și inima. Diagnosticul este confirmat prin cateterizarea cardiacă și introducerea unui mediu de contrast în ventriculul drept.

Prognosticul pentru anomalie Ebstein este determinat de afectarea circulației sanguine.În majoritatea cazurilor, pacienții mor la vârsta de 20-40 de ani. In termeni sunt complicatii prognostic nefavorabile, cum ar fi mărirea cardiacă( cardiomegalie), insuficiență cardiacă, aritmii cardiace.

Copiii cu defecte asimptomatice nu sunt tratați chirurgical.În cazurile severe se realizează o proteză a valvei tricuspidice și un defect septal atrial.