Amiloidoza rinichilor - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Amiloidoza rinichiului este o boală în care depunerea în țesutul renal a unei proteine ​​speciale - amiloidă insolubilă.

Cauzele amiloidozelor

În funcție de mecanismul de dezvoltare a bolii și de caracteristicile structurale ale amiloidului se disting mai multe tipuri de amiloidoză.

AA-amiloidoza este unul dintre cele mai comune tipuri de amiloidoză a rinichilor. Acest grup include amiloidoza secundară, cauza care, de regulă, este artrita reumatoidă;bolile cronice purulent-distructive, de exemplu, osteomielita, tuberculoza;boala inflamatorie a intestinului, cum ar fi colita ulcerativa, boala Crohn;precum și tumorile, în special cele maligne. Amiloidul AA este format dintr-o proteină care este secretă de celulele ficatului și de unele celule ale sângelui în timpul inflamației.În prezența eșecului ereditar în structura acestei proteine, în loc de o proteină normală solubilă, se produce un amiloid insolubil.În condiții de inflamație pronunțată sau pe termen lung, concentrația amiloidului în sânge crește, începe să se depună și să se acumuleze în țesutul renal, provocând boala.

AL-amiloidoza este un alt tip de boală renală.Se bazează pe amiloidoză primară și / sau mielom.În acest caz, datorită anomaliilor genetice ale structurii proteice în condiții normale( absența factorilor predispozanți cum ar fi inflamația), se produce o proteină insolubilă defectă, care se acumulează și în diferite organe.

ATTR-amiloidoza .Un grup rar de boli care includ astfel de patologii precum polineuropatia amiloidă familială și amiloidoza sistemică senilă.Polineuropatia amiloidă de familie este o boală ereditară care apare atunci când amiloidul se acumulează în țesutul neural și se caracterizează prin afectări grave ale sistemului nervos. Amiloidoza sistemică senilă se dezvoltă la persoanele mai în vârstă de 70 de ani datorită modificărilor legate de vârstă în proteinele normale, care devin insolubile. Simptome

amiloidoza renala amiloidoza Când proteina insolubilă, în mod tipic format în cantități mari, sunt depozitate in tesutul renal cauzând perturbarea funcțiilor sale de bază.

Semnul clinic principal al amiloidozei primare și secundare este afectarea renală.Foarte des, boala renală este asimptomatică și se găsește în stadiul III-IV insuficiență renală.

In boala amiloidoza primara se dezvolta precoce, în jurul vârstei de 40 de ani, este caracterizat prin evoluție progresivă și mortalitate ridicată.Amiloidoza secundară este diagnosticată la vârsta de aproximativ 60 de ani, în cursul bolii simptomele bolii care a cauzat amiloidoza predomină.

Există mai multe etape succesive ale dezvoltării bolii. Această diviziune este mai tipică pentru amiloidoza secundară.

1. preclinice .În acest stadiu, cantitatea de amiloid din rinichi nu este suficientă pentru a afecta semnificativ funcția acestora. Prin urmare, semnele bolii - cauzele amiloidozei - sunt predominante. Acestea pot fi dureri osoase și febră în cazul osteomielitei, modificări ale funcției sistemului respirator în cazul tuberculozei pulmonare, leziuni articulare la artrita reumatoidă.Analiza generală a urinei și metodele instrumentale de cercetare, cum ar fi ultrasunetele, nu dezvăluie patologia renală.Această etapă, în funcție de boala de fond, durează în medie 3-5 ani.

2. Proteinuric .Amiloidul se acumulează în celulele renale într-o cantitate suficientă, ceea ce contribuie la creșterea permeabilității lor pentru substanțele moleculare înalte. Ca urmare, proteina din sânge apare în urină, determinată de studiul său. Cantitatea de proteine ​​din urină crește constant cu timpul, deoarece procesul de deteriorare a celulelor renale este ireversibil.În acest stadiu, nu există manifestări externe ale bolii renale. Proteina din urină este detectată accidental în timpul examinărilor medicale de rutină sau în timpul diagnosticării altor boli. Stadiul proteinic durează în medie 10-15 ani.

3. etapa nefrotic se caracterizează prin manifestări exterioare severe, care, în cele mai multe cazuri se datorează proteinelor scăzute în sânge datorită excreției urinare sale masive. Tipice sunt plângerile de slăbiciune generală semnificativă, greață, pierderea poftei de mâncare, sete, gură uscată.Pacienții își pierd greutatea bruscă.Cu o tranziție bruscă de la poziția înclinată la poziția verticală, tensiunea arterială scade brusc, până la starea de leșin. Diaree persistentă caracteristică datorată acumulării de amiloid în peretele intestinului și înfrângerea terminațiilor nervoase. Apare și se dezvoltă rapid. La început, ele apar în extremitățile inferioare, pe față, poate apărea dispnee în timpul activității fizice normale( asociată acumulării de lichid în țesutul pulmonar).Atunci umflarea comună, până la volume mari de acumulare de lichid în cavitatea pleurală( hidrotorax) în abdomen( ascită), în cavitatea a mucoasei exterioare a inimii( hydropericardium).

Aspectul unui pacient cu sindrom nefrotic.

O scădere accentuată a cantității de urină până la absența acesteia.Împreună cu edemul, sunt descoperite ganglioni limfatici, ficat, splină, care indică depunerea amiloidului în ele.În același timp, aceste organe sunt dense, nedureroase, deseori, în special ficatul, ajungând la dimensiuni uriașe.

4. Stadiul uremic al este final al bolii. Rinichii rinichi își pierd structura normală și capacitatea de a-și îndeplini toate funcțiile.În acest stadiu, este diagnosticată insuficiența renală de gradul patru sau boala renală cronică din stadiul V.Pe fondul edemului pronunțat, există simptome de intoxicație uremică( datorită produselor metabolice, care sunt în mod normal excretate în urină).Greața, vărsăturile, care nu aduc relief, slăbiciune generală, dureri abdominale, posibil febră de 37-37,5 grade. Urina, ca regulă, este absentă.Adesea presiune redusă și un puls rare de umplere slabă.În această etapă, pentru a elimina produsele toxice ale metabolismului, este prezentată terapia renală substitutivă( dializă peritoneală, hemodializă și variantele acesteia).

sesiune de hemodializă.

Dar, din păcate, în stadiul actual nu există metode care să permită îndepărtarea completă a amiloidului din organism. Prin urmare, chiar și în fața sesiunilor de mortalitate prin dializă la acești pacienți rămâne ridicată din cauza implicării altor organe( inima, vasele de sânge, ficat, pancreas, etc.).

În descrierea amiloidoza să nu mai vorbim de deteriorarea inimii, care începe în același timp, și, uneori, înainte de boli de rinichi. Amiloidul se acumulează în țesutul inimii, determinând dezvoltarea insuficienței cardiace.În același timp, inima crește în dimensiune, peretele devine rigid, supapele sunt afectate. Ca urmare, inima nu poate face față sarcinii obișnuite, sângele stagnează în plămâni sau pe periferie, ceea ce agravează insuficiența respiratorie și inflamarea.În plus, aritmiile se dezvoltă adesea în inima mărită datorită tulburărilor de reglare nervoasă, dintre care multe sunt potențial letale. De asemenea, datorită leziunilor inimii și vasculare, presiunea la începutul bolii este ridicată, iar în lipsa efectului de droguri, în stadiul final este redusă în mod constant.amiloidoza

Diagnostics

următoarele modificări au fost detectate la testele de laborator:

• complet hemoleucograma. O creștere persistentă și semnificativă a ESR( rata de sedimentare a eritrocitelor) este deja în stadiile incipiente ale bolii. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, se observă o scădere a hemoglobinei și numărul de eritrocite. O creștere a numărului de trombocite indică implicarea splinei în procesul patologic.
• Test de sânge biochimic .In stadiul bolii reducerea notabil nefrotic în cantitatea de proteine, inclusiv albumina, colesterol crescute și lipoproteine ​​cu densitate joasă.Utilizând metoda de electroforeză, este posibil să extrageți din sânge o proteină insolubilă defectă.
• Urinalysis .Începând cu stadiul proteinuric, o cantitate mare de proteine ​​este caracteristică.Metoda de imunoelectroforeză poate detecta proteina Bans-Jones, care este tipică pentru amiloidoza AL la mielom.

Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o biopsie( eșantionarea site-ului țesutului modificat în scopul examinării microscopice).Pentru biopsii de măduvă osoasă suspectate de amiloidoza AL-a avut loc sternului( puncție sternală) sau osul iliac( biopsie).În toate cazurile, este indicată o biopsie a mucoasei rectale, o porțiune a peretelui intestinal sau a țesutului renal sau un ficat.În studiu, este posibilă introducerea amiloidului, ceea ce determină tactici terapeutice ulterioare. Tratamentul

amiloidozei amiloidozei

Scopul terapiei - reducerea formării proteinelor patologice și de protecție a organelor de expunere.

Cu AA-amiloidoză, rolul principal aparține măsurilor antiinflamatorii, inclusiv prin utilizarea metodelor chirurgicale. Deci, atunci când este necesar pentru a elimina osteomielita porțiuni de fuziune purulente de os, abces( cavitate umplută cu puroi) lumina - drenarea abcesului. Este deosebit de important tratamentul în timp util al artritei reumatoide ca una din principalele cauze ale bolii.În prezența

amiloidoza renală prezintă tratamentul cu citostatice( metotrexat, ciclofosfamidă), care permite întârzia debutul și încetinește progresia insuficienței renale. Cel mai mare efect al tuturor formelor de amiloidoză a fost observat în unele citostatice din plante( colchicină).

Cu AL-amiloidoza se utilizează terapie combinată cu citostatice și medicamente hormonale( prednisolon).

În amiloidoza secundară, tratamentul bolii subiacente este urmărit în primul rând, după care simptomele de amiloidoză dispar adesea. Există, de asemenea, o terapie simptomatică: multivitamine( parenterale), medicamente diuretice( cu edem pronunțat), transfuzii de plasmă.Cu diaree, astringentele sunt prescrise( azotat de bismut, adsorbanți).

În finalul bolii, este vital să se desfășoare ședințe de dializă.Dar, totuși, principala metodă de tratare a fazei nefrotice și uremice a bolii este transplantul de rinichi.

În amiloidoza renală, regimul general este același ca și în cazul glomerulonefritei cronice. Prevenirea amiloidoza

Prevenirea

ar trebui să fie direcționate către tratamentul bolilor asociate cu inflamația cronică, precum și diagnosticul și tratamentul prompt al amiloidoza competente tip dat acesteia.

Medic terapeut, nefrolog Sirotkina EV