Lennginosis peri-oficial( síndrome de Peitsa-Djersa-Touren)
é herdada de um ser humano autossômica dominante Quando visto a partir desta síndrome pode-se notar várias pequenas manchas escuras ao redor e na boca, nos lábios, ao redor do nariz e dos olhos, pelo menos nas extremidades( palma das mãos e solas, dedo dorso).Às vezes, as manchas estão localizadas apenas nos lábios ou na boca, ocasionalmente estão por todo o corpo. As mudanças também podem estar na córnea do olho. A maioria das pessoas com síndrome de Peits-Jagers-Turen tem uma combinação com vários pólipos do trato gastrointestinal e, ocasionalmente, outras localizações( bexiga, pelve renal, ureter, brônquios, nariz).Pode haver uma diferença significativa nos sinais da síndrome entre parentes.
As pigmentações se desenvolvem nos primeiros anos de vida, mas podem existir desde o nascimento ou ocorrem em adultos. A formação de pólipos na maioria dos casos é detectada antes dos 20 anos de idade. Com a idade, a intensidade da pigmentação na pele pode diminuir, na cavidade oral geralmente permanece inalterada. A aparência de polipose pode ser suspeitada pela aparência dos seguintes sintomas: dor, vômitos, sangramento, sintomas de obstrução intestinal, anemia. A incidência de câncer gastrointestinal é de 2 a 20%.Tratamento para polipose apenas operatório.
Toda a gama de manifestações possíveis da doença é observada, como regra, apenas em meninos, o que é explicado pelas características de herança.doença
começa na infância, na maioria dos casos, de cinco a dez anos, com o desbaste das unhas, até seu desaparecimento completo e lesões de pele, caracterizado como desbaste, pigmentação malha e dilatação vascular. O processo é mais pronunciado no pescoço, quadris, face, tronco, extremidades, especialmente as áreas mais remotas são afetadas. Pode haver focos de queratinização excessiva na pele das palmeiras e solas, sudação excessiva, formação de bolhas traumáticas. Mudanças nas mucosas desenvolvem-se vários anos depois, caracterizadas por bolhas, erosões e leucoplasia. Pode haver outras mudanças: cabelos ralos, doença ocular, obstrução do canal nasolacrimal com lacrimejamento, degeneração dos dentes, desenvolvimento físico e mental prejudicada, defeitos ósseos, fígado, esôfago, trato geniturinário. De doenças malignas, a pele e as mucosas são mais comuns. O curso da doença geralmente é progressivo, muitos casos resultam em morte por hemorragias, infecções ou tumores.
O tratamento do visa eliminar os sintomas da doença. Os efeitos cancerígenos devem ser evitados.É importante identificar os tumores iniciais, estabelecer o tipo de herança para o aconselhamento genético médico, especialmente no caso do planejamento da gravidez.