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  • Hiperandrogenia - Causas, sintomas e tratamento. MF.

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    Hiperandrogenismo - uma condição associada com excesso de secreção de androgénios e / ou aumentar o seu efeito sobre o corpo, que em mulheres é na maioria das vezes visto virilização( o aparecimento de características do sexo masculino), ginecomastia masculina( mamário) e impotência.

    Andrógenos - o nome de um grupo de hormônios esteróides produzidos principalmente por testículos em homens e ovários em mulheres, bem como pelo córtex adrenal. Os andrógenos incluem, por exemplo: testosterona, 17-OH-progesterona( hidroxiprogesterona), DHEA-sulfato, etc.

    Entre todas as doenças endócrinas na prática ginecológica, na maioria das vezes há uma patologia da glândula tireoidea e da hiperandrogênica que estamos considerando. Para entender este problema, um pouco descrever esquema de síntese de andrógenos como pode ser mais simplificada:

    Todo o processo é controlado por hormônios hipofisários - ACTH( hormônio adenokortikotropnym) e LH( hormônio luteinizante).

    A síntese de todos os hormônios esteróides começa com a conversão de colesterol em pregnenolona.É importante entender o seguinte - esse estágio ocorre em todos os tecidos produtores de esteróides!

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    Outros processos também ocorrem em graus variados em todos os órgãos relacionados à esteroidogênese, mas na saída em diferentes órgãos, o mesmo e diferentes hormônios esteróides são produzidos. Pode ser representado neste esquema simplificado:

    Este esquema é simplificado tanto quanto possível. Aqui, a maioria dos esteróides produzidos por esses órgãos não estão representados. Apenas os produtos mais importantes e finais estão marcados.

    Além disso, deve-se acrescentar que a produção de hormônios esteróides pode ocorrer não apenas nesses órgãos, mas também na periferia. Em particular, para uma mulher, um papel importante na produção de esteróides é desempenhado pelo tecido adiposo subcutâneo.sintomas

    de

    hiperandrogenismo Entre todos os sintomas de hiperandrogenismo prevalecer seguinte:

    • hirsutismo - crescimento excessivo de pêlos em mulheres, chamado de padrão masculino de crescimento de pêlos, é o sinal mais comum de hiperandrogenismo. Você pode falar sobre isso quando você tem cabelo no estômago ao longo da linha mediana, no rosto, no peito. No entanto, na cabeça são possíveis manchas calvas.
      É necessário distinguir esse sintoma da hipertrinhose - crescimento excessivo do cabelo, não dependente dos andrógenos, que podem ser congênitos e adquiridos( por várias doenças, por exemplo, na porfiria).Também devemos prestar atenção à raça pertencente ao paciente - os esquimós e as mulheres dos países da Ásia Central têm mais cabelo do que as mulheres na Europa ou na América do Norte.
    • Acne, descamação da pele é um defeito cosmético que geralmente é concomitante com outros sintomas mais graves.
    • Opsooligomenoreya ( encurtado e separados por longos períodos de mensal), amenorreia( ausência de menstruação) e infertilidade - muitas vezes este sintoma ocorre com ovários poliquísticos, acompanhados por hiperandrogenismo.
    • Obesidade - é típico da patologia ovárica e da patologia das glândulas adrenais.
    • membros atrofia muscular , músculos abdominais, osteoparoz, atrofia da pele - o mais característico da síndrome de Cushing( ou Cushing na literatura russa).
    • O alto risco de infecções com está associado a uma diminuição da resposta imune do corpo, devido à produção inadequada de hormônio.
    • Transtorno da tolerância à glicose - predominantemente com dano adrenal, muitas vezes também no caso da patologia ovariana. Formação
    • pudendo intermédia tipo ( clitoridauxe, seio urogenital, fusão parcial dos grandes lábios) - é detectado imediatamente após o nascimento ou no período pré-escolar;mais frequentemente com hiperplasia congênita do córtex adrenal.
    • Hipertensão arterial, hipertrofia miocárdica, retinopatia ( dano retiniano não infeccioso).
    • Depressão, sonolência, cansaço - é devido, além do fato de que a secreção de glicocorticóides das glândulas supra-renais está prejudicada.

    Causas de hiperandrogenismo

    Condições acompanhadas de hiperandrogenismo:

    ovário policístico síndrome ( síndrome de Stein-Leventhal)

    - uma combinação de amenorréia e múltiplos cistos ovarianos bilaterais. Neste caso, a maioria ocorre: violação do ciclo menstrual, infertilidade, hirsutismo e obesidade. O diagnóstico é baseado na presença de hiperandrogenismo e anovulação crônica. Aumento do risco de resistência à insulina e hiperinsulinemia, diabetes mellitus é observada em 20% dos pacientes.ultra-som

    na Síndrome de Cushing SOP

    - condição caracterizada por um excesso de produção de glucocorticóides pelas glândulas supra-renais. Na maioria dos pacientes, o ganho de peso é observado com a deposição de gordura no rosto( rosto lunar), pescoço, tronco. Característica: hirsutismo;violação da função menstrual, infertilidade;atrofia muscular de membros, osteoporose;diminuição da imunossistência;violação da tolerância à glicose;depressão e psicose;Nos homens, ginecomastia e impotência são possíveis.síndrome
    tem as seguintes opções:
    A. ACTH( uma hormona produzida pelo adenokortikotropny glândula pituitária) síndrome de dependência:
    pituitária - lesão tumoral frequentemente pituitária
    ectópica - secreção de ACTH( ou CRH) um tumor de qualquer localização
    B. independente do síndroma de ACTH:
    adrenal -cancro, hiperplasia ou adenoma do córtex adrenal
    exógena - drogas auto glicocorticóides ou outro tratamento de patologias com drogas forçado dados recepção

    congénitacórtex adrenal hiperplasia - herdada desordem genética. Importantes seguintes formas:

    • deficiência de 21-hidroxilase( 90-95% dos casos) - causa comum é a deficiência de aldosterona. Caracterizado por: acidose( mudança do equilíbrio ácido-base no organismo para aumentar a acidez);patologia do desenvolvimento de órgãos genitais externos.
    • Insuficiência de 11β-hidroxilase - uma violação da formação de cortisol. Caracterizado por: uma forma clássica - virilização, a hipertensão, a hipertrofia do miocárdio, a retinopatia, a patologia dos órgãos genitais externos;forma não clássica - hirsutismo, acne, desordem do ciclo menstrual. Insuficiência
    • 3 β-hidroxiesteróide - suspeita-se com o aumento dos níveis de desidroepiandrosterona e o sulfato de desidroepiandrosterona, sob níveis normais ou ligeiramente elevados de testosterona e androstenediona.

    Androgensekretiruyuschie tumores ovarianos e adrenal - muitas vezes esta patologia é típico para as pessoas com virilização grave ou com a sua aparência afiada e rápida progressão. Este aumento nos níveis de testosterona mais típicos para os tumores do ovário, e aumentar o nível de sulfato de desidroepiandrosterona - para tumores supra-renais. A em mais comum:

    tumores da granulosa do ovário,
    TECOM yainika,
    androblastoma ovário, tumores do ovário
    Steroidokletochnyh( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
    Adeome adrenal - 90% de todos os tumores do ovário, que são caracterizadas pela produção de apenas androgénios.

    hiperplasia estromal e gipertekoz ovário - ocorre mais frequentemente após 60-80 anos. A proporção dos níveis de estradiol e estrona é aumentada.
    caracterizado: hiperandrogenismo, obesidade, hipertensão, tolerantnostik glicose prejudicada e cancro do endométrio.

    As patologias acima são mais frequentemente acompanhadas de hiperandrogenia, mas esta lista pode ser significativamente complementada. Em vista da incapacidade de descrever tudo em um artigo, achamos prudente apresentar apenas a principal patologia.

    Diagnostics hiperandrogenismo

    A primeira e principal método no diagnóstico de condições hiperandrogênicas é uma análise de sangue laboratoriais para a manutenção do nível de hormônios esteróides. Recuando não muito tempo de lado, dar padrões de desempenho para hormônios esteróides no sangue: taxas

    para as mulheres:

    Testosterona - 0,2-1,0 ng / ml ou 0,45-3,75 nmol / l
    Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - fase folicular, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulação, 0,57 ± 0,01 nmol / l - fase lútea. Progesterona
    - 1,59 ± 0,3 nmol / l - fase folicular, 4,77 ± 0,8 nmol / ovulação n-, 29,6 ± 5,8 nmol / l - a fase lútea
    cortisol - 190-750 nmol / L
    aldosterona - 4-15 ng /ml

    Além disso, é necessário conhecer as regras de hormonas que afectam a produção de esteróides:
    n - fase folicular - 1,1-11,6 mIU / L, a ovulação 17-77 mUI / l, a fase lútea -14,7 0 mIU / l
    ACTH - 0-46 pg / ml de FSH
    - fase folicular 2,8-11,3-mIU / L, a ovulação - 5,8-21 mIU / l, a fase lútea - 1,2 - 9,0 mUI / l

    Uma variedade de doenças que são acompanhadas por condições hiperandrogênicase predispõe métodos consideração diagonstiki( bem como mimo) separadamente para cada uma das doenças. Considere os métodos de diagnóstico acima descritos patologias: síndrome de ovário policístico

    ( SOP): histórico de dados

    e inspecção( ver acima).
    hormonas do sangue - testosterona alinhamento geralmente observados e proporção LH;A mudança de nível FSH é possível;em 25% dos casos, hiperprolactinemia;melhorar ultrassom
    glicose - alargamento dos ovários e bilaterais múltiplos cistos
    Laparoscopia - raramente usada, geralmente com síndrome de dor de origem desconhecida, quando, por alguma razão, não é possível realizar a síndrome de ultra-som

    Cushing:

    A análise geral do sangue - leucocitose;linfopenia e eosinopenia.
    Análise de sangue para hormônios excesso simultâneo de hormônios sexuais sintetizados pelas glândulas adrenais.estudo de ultra-som
    - talvez para o diagnóstico das formas ectópicas( detecção de tumores localizados fora das glândulas supra-renais) e forma ad-renal( para o diagnóstico de grandes tumores supra-renais).
    MRI( ressonância magnética) - por suspeita de oncologia, com ultra-som uninformative.
    craniography - de raios-x do crânio em 2 projecções para o diagnóstico de anormalidades da pituitária( sela deformação - uma localização lugar pituitária no osso esfenóide do crânio).

    hiperplasia adrenal congénita:

    aumento de 17-hidroxiprogesterona em soro a deficiência de 21-hidroxilase( acima de 800 ng%);é possível amostrar com ACTH.É importante notar que tal estado pode ser detectado em fetos antes do nascimento e para começar o tratamento no útero - diagnósticos de alto risco desta patologia é o estudo do líquido amniótico nos níveis de progesterona e androstenediona. As amostras com ACTH
    também levada a cabo para o diagnóstico de 11β-hidroxilase e 3 desidrogenase β-hidroxiesteróides.

    Androgensekretiruyuschie tumor: hormonas

    sangue - aumento dos níveis de androgénio - testosterona para os tumores do ovário;desidroepiandrosterona - para tumores adrenais
    de ultra-som pélvico - para os tumores do ovário.
    CT( tomografia computadorizada) e ressonância magnética - principalmente para tumores adrenais.
    A cateterização da veia adrenal com níveis de testosterona é um método controverso, devido ao grande número de complicações.
    Cintilografia da cavidade abdominal e pequena pelve com I-colesterol.

    estromal e hiperplasia gipertekoz ovário: teste de sangue

    para hormonas - os níveis de androgénios ováricos são geralmente a norma masculina.
    nível de gonadotropinas geralmente normais - diagnóstico diferencial da SOPC é hiperandrogenismo

    tratamento de PCOS:

    farmacoterapia
    A. Medroxiprogesterona - eficaz para o hirsutismo.20-40 mg / dia de nata ou 150 mg por via intramuscular uma vez a cada 6-12 semanas.
    B. Combinada perooralnye contraceptivos - reduzir a secreção de hormônios esteróides, reduzir o crescimento do cabelo em 70% dos pacientes com hirsutismo, acne cura, utsranyayut sangramento uterino disfuncional. PC preferido com um efeito androgênico fraco: desogestrel, gestodeno e norgestimato.
    B. Glucocorticóides - dexametosona - 0,25 mg / dia( não mais de 0,5 mg / dia).
    G. Ketoconazole - 200 mg / dia - suprime a esteroidogênese.
    D. Spironalactone 200 mg / dia por 6 meses.- melhoria em 70-80% dos pacientes - com hirsutismo;possível violação do tratamento cirúrgico ciclo menstrual

    - a ineficácia do tratamento com droga:
    A ressecção de cunha do que já foi popular, agora, este método não é tão frequentemente utilizada em hospitais
    B. laparoscópica electrocoagulação ovário - coagular( cauterizar) do ovário em 4-8 pontos

    eléctrodo

    Síndrome de Cushing:

    ACTH dependente
    A. Tratamento de drogas - infelizmente, em muitos casos, o diagnóstico é bastante tardio. O tratamento medicamentoso é frequentemente visto como preparação para a cirurgia, e não como um método de tratamento independente. Os inibidores de esteroidogênese são utilizados, na maioria das vezes, cetoconazol - 600-800 mg / dia
    B. Tratamento cirúrgico - produz adenomectomia, que, com microadenomas( tamanho de tumor inferior a 1 cm), são observados resultados positivos em 80% dos pacientes;com macroadenomas - em 50%.
    B. Radioterapia - geralmente com patologia da glândula pituitária. Resultados positivos em adultos em 15-25% dos casos.

    ACTH independente - na maioria das vezes o único método radicular de tratamento para tumores das glândulas adrenais - cirurgia seguida da consulta de glicocorticóides no pós-operatório e mitotano, para prevenir recaídas.

    Hiperplasia congênita do córtex adrenal:

    Dexamethosona - para suprimir a secreção de ACTH, na dose de 0,25-0,5 mg / dia para dentro. Realize o tratamento sob controle de cortisol( se seu nível não for inferior a 2 μg%, então o tratamento é efetivo sem complicações subseqüentes do sistema hipotálamo-pituitário).
    Foi mencionado acima que a detecção de patologia e seu tratamento é possível no útero( para deficiência de 21-hidroxilase).A dexamethosona é utilizada em uma dose de 20 mcg / kg / dia em 3 doses divididas. Com alto risco de patologia em uma criança, o tratamento começa com o momento da detecção da gravidez. Caso o feto seja do sexo masculino, o tratamento é encerrado, se o feto for continuado. Se o tratamento for iniciado antes das 9 semanas de gravidez e antes do parto - o risco de patologia da formação de órgãos genitais é muito menor. Este esquema de tratamento é uma questão de disputa entre os especialistas, indicando que pode haver uma grande quantidade de complicações para a mãe, com a eficácia bastante baixa do próprio tratamento.

    Tumores secretoras de andrógenos de ovários e suprarrenais

    Tratamento apenas em um hospital oncológico, na maioria das vezes uma operação em combinação com quimioterapia, radioterapia ou terapia hormonal. O tratamento do prognóstico depende do tempo de diagnóstico e da natureza do próprio tumor.

    Hiperplasia ovariana estromal e hipertecosis:

    Com uma forma leve, a ressecção em cunha dos ovários é efetiva.É possível usar análogos de gonadoliberina. Na patologia severa, a amputação bilateral do ovário é possível para normalizar a pressão arterial e corrigir distúrbios de tolerância à glicose.

    Com o advento dos sintomas de hiperandrogenismo, é necessário consultar um médico. Na maioria das vezes - um endocrinologista ou ginecologista, muitas vezes um terapeuta. Certifique-se de compreender minuciosamente as causas do hirsutismo e outros sintomas e, se necessário, enviar para um hospital especializado.

    Qualquer auto-tratamento é completamente e categoricamente contra-indicado! Somente a remoção de cabelo por meios estéticos é permitida.

    Prevenção do hiperandrogenismo

    O hiperandrogenismo não possui medidas preventivas específicas. Os principais são a observância da dieta e do estilo de vida. Cada mulher precisa lembrar que a perda excessiva de peso contribui para distúrbios hormonais e pode levar à condição descrita e a muitos outros. Além disso, não se deve envolver nos esportes, o que também( especialmente quando se toma medicamentos esteróides) pode levar ao hiperandrogenismo.

    A reabilitação é requerida por pacientes com hiperandrogenia de origem tumoral, que foram submetidos a tratamento quimioterapêutico. Além disso, é necessário consultar um psicólogo, especialmente para jovens com hirsutismo pronunciado e problemas ginecológicos.

    Complicações de hiperandrogenismo

    O espectro de possíveis complicações com todas as doenças descritas acima é extremamente alto.É possível notar apenas alguns, o mais importante:

    • Com anomalias de desenvolvimento de patologia congênita são possíveis, as mais comuns são anormalidades do desenvolvimento de órgãos genitais.
    • A metástase de tumores malignos é uma complicação mais característica dos tumores adrenais.
    • Complicações de outros sistemas de órgãos que são afetados negativamente por alterações hormonais na patologia da adrenal, pituitária e ovariana: insuficiência renal crônica, patologia da tireóide, etc.

    Esta lista de listagem simples está longe de terminar, o que fala a favor de uma chamada oportuna ao médico, a fim de antecipar sua ofensiva. Somente o diagnóstico oportuno e o tratamento qualificado contribuem para a obtenção de resultados positivos.

    Doutor ginecologista-endocrinologista Kupatadze D.D.