Doenças hereditárias do sistema digestivo
nutrientes complexos( polímeros) é levada a cabo na cavidade do intestino delgado, onde o passo inicial ocorrendo clivagem de proteínas, gorduras, hidratos de carbono e ácidos nucleicos. Esta digestão da cavidade, na qual o papel principal é desempenhado pelas enzimas do pâncreas. Os estágios e estágios subsequentes da digestão são realizados na superfície interna das membranas intestinais das células epiteliais. Esta membrana, ou pristenochnoe, digestão, ocorrendo sob a influência de enzimas intestinais, bem como enzimas do pâncreas. A digestão espacial da membrana ocupa uma posição intermediária entre a digestão extracelular e intracelular e é realizada por enzimas localizadas nas estruturas da membrana celular.
Algumas doenças na clínica são estudadas muito melhor e mais detalhadas. Isto aplica-se principalmente à patologia da clivagem. A patologia da absorção é menos estudada e, portanto, menos freqüentemente detectada. Não se trata apenas de formas hereditárias de síndrome de má absorção, mas também de suas manifestações secundárias em várias doenças adquiridas do sistema digestivo. Além disso, entre as doenças de clivagem atualmente conhecidas, duas formas principais de insuficiência predominante de disacaridase e deficiência de enterocinase. Uma deficiência acentuada de enzimas digestivas ocorre em doenças como doença celíaca e fibrose cística. Ao mesmo tempo, má absorção representados muito mais amplo espectro de doenças e incluem, em adição a fibrose cística, má absorção de vários nutrientes, absorção deficiente de cálcio e fósforo, acrodermatite enteropática( doença de pele que se desenvolve na deficiência de enzimas digestivas), diarreia cloreto congénita, diarreia secretora, bem como muitas outras doenças. Se
patologia hereditária caracterizada por transporte intestinal em produtos de biologia molecular, pode-se dizer que esta patologia é causada por mutações do gene, conduzindo a desligar a síntese de transportadores específicos através de membranas das células do intestino, ou a tais alterações na sua estrutura, que prejudicam drasticamente a absorção dos compostos respectivos. A digestão da membrana é realizada na superfície externa das células intestinais, formando uma borda de escova com o glycocalyx localizado na superfície do microvilli. Glycocalix é uma educação que desempenha um papel extremamente importante no funcionamento do sistema digestivo e do corpo inteiro como um todo.
A célula intestinal( enterócito) tem uma forma cilíndrica, um tanto alargada na parte superior( apical) e coberta com uma membrana plasmática. Na superfície apical de cada enterócito é cerca de 3-4 mil microvilli, isto é, em 1 mm2 da superfície intestinal há 50-200 milhões de microvilli. Estima-se que, devido ao microvilli, a superfície do intestino delgado aumenta aproximadamente 40 vezes. Esse aumento na superfície intestinal facilita a incorporação de uma grande quantidade de diferentes proteínas enzimáticas e de transporte na membrana.
Glycocalix é um componente de membrana e forma na superfície apical de enterócitos uma camada de até 0,1 μm de espessura. Ele fornece não só a resistência mecânica da membrana do plasma, mas é uma molécula de "peneira" transmissivo molecular em função do seu tamanho e carga, uma carga negativa é caracterizado por considerável hidrofilicidade e transmite o processo de transferência selectiva. Glycocalix não é apenas uma barreira funcional e de difusão que impede a penetração de bactérias, mas também uma barreira específica que determina a permeabilidade dos nutrientes. Ao mesmo tempo, a membrana apical devido à glicocálise é praticamente inacessível para muitos compostos de alto teor molecular. Ao mesmo tempo, o glicocális é facilmente permeável às moléculas daqueles nutrientes para os quais existem enzimas correspondentes em seu espaço de
.Consequentemente, o glicocális é uma estrutura que pode servir como regulador da atividade de várias enzimas e um regulador da permeabilidade dos nutrientes. Atrofia de glicocális pode ser a causa do efeito prejudicial de substâncias tóxicas do nódulo digestivo na membrana do intestino. Uma característica do glicocális da borda de escova dos enterócitos é a alta taxa de renovação. A renovação rápida do glycocalyx garante o funcionamento eficiente da borda da escova, uma vez que pelo giro da glicocálise "madura", é criado um efeito peculiar da purificação constante. Glycocalix é altamente desenvolvido na parte apical de microvilosidades de células intestinais.
Na glicocálise, as enzimas fixas do pâncreas são principalmente localizadas, bem como algumas outras. Essas enzimas atuam em praticamente todos os principais tipos de nutrientes.