Progeria( síndrome de Hutchinson-Guildford)

Sua principal manifestação é o lento desenvolvimento da criança e o envelhecimento prematuro, que se desenvolve na infância. Assume-se que a progeria pode ser herdada em dois tipos: tanto autossômico recessivo como autossômico dominante. O mecanismo de desenvolvimento da progeria ainda não está claro. Ambos os sexos( masculino e feminino) sofrem da mesma frequência. Ao examinar pedaços de tecido de pele diretamente de uma criança doente, é notado o desbaste de todas as camadas da pele e a gordura subcutânea.

Os sintomas imediatos da progeria começam a aparecer nos 2-3 anos da vida da criança, embora em alguns casos já possam ser observados no nascimento. Pode-se notar que a criança começa a ficar significativamente atrasada em crescimento de seus pares, enquanto o peso corporal permanece dentro do limite de idade. Posteriormente, o principal sinal da doença é a aparência gradual na criança das alterações da pele senil, que se torna especialmente perceptível na pele do rosto e nos membros. A pele torna-se seca, fina, há rugas, primeiro quase não visível, mas com a passagem do tempo mais profundo, seu número começa a aumentar. Além disso, ele pode ser visto que a pele é em alguns lugares a mais leves e, em alguns, pelo contrário, torna-se mais escura por causa da distribuição desigual de pigmento da pele( melanina).Além de alterações na pele, para essas crianças é caracterizada pelo aparecimento: no olho percebe uma cabeça relativamente grande, com queda de cabelo, montes frontais defendo fortemente, através da pele veias translúcidas diluído, dando à pele um tom azulado, enfrentar uma pequena, apontou, com um nariz adunco, maçãs

olho vypyachena, o maxilar superior é pequeno. Dentes irrompem tarde, subdesenvolvidos, muitas vezes há fraturas de ossos, várias curvaturas da coluna vertebral. O tecido adiposo subcutâneo é fortemente diluído, pode haver focos de compactação. O movimento nas articulações é limitado. Ao examinar os órgãos genitais externos, é dada atenção ao seu subdesenvolvimento. O exame de olhos muitas vezes revela a turvação da lente. As crianças são mais sensíveis à luz solar. A morte de pessoas que sofrem de progeria, geralmente ocorre aos 10-25 anos das complicações da aterosclerose desenvolvida.

O tratamento do inclui a ingestão de vitamina E, ácido ascórbico. A criança deve observar uma dieta rica em proteínas, mas limitada em termos de gorduras e carboidratos.