Lupus eritematoso sistêmico - Causas, sintomas e tratamento. MF.

O lúpus eritematoso sistêmico( LES) é uma doença em que se desenvolvem reações inflamatórias em vários órgãos e tecidos devido a um mau funcionamento do sistema imunológico.

A doença ocorre com períodos de exacerbação e remissão, cuja ocorrência é difícil de prever. No final, o lúpus eritematoso sistêmico leva à formação de uma deficiência de um ou outro órgão, ou vários órgãos.

As mulheres sofrem de lúpus eritematoso sistêmico 10 vezes mais vezes que os homens. A doença é mais comum aos 15-25 anos de idade. Na maioria das vezes, a doença se manifesta durante a puberdade, durante a gravidez e no período pós-parto.

Causas do lúpus eritematoso sistêmico

A causa do lúpus eritematoso sistêmico não é conhecida. A influência indireta de uma série de fatores do ambiente externo e interno, como hereditariedade, infecção viral e bacteriana, alterações hormonais, fatores ambientais, são discutidos.

• a predisposição genética desempenha um papel no início da doença. Está provado que se um dos gêmeos é diagnosticado com lúpus, o risco de que o segundo possa ficar doente aumenta em 2 vezes. Os oponentes desta teoria indicam que o gene responsável pelo desenvolvimento da doença ainda não foi encontrado. Além disso, em crianças, um dos cujos pais tem lúpus eritematoso sistêmico, apenas 5% desenvolvem a doença.

• A detecção freqüente do vírus Epstein-Barr em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico a favor da teoria viral e bacteriana. Além disso, foi provado que o DNA de algumas bactérias pode estimular a síntese de autoanticorpos antinucleares.

• Mulheres com LES no sangue geralmente têm um aumento nos hormônios, como estrogênio e prolactina. Muitas vezes, a doença se manifesta durante a gravidez ou após o parto. Tudo isso fala a favor da teoria hormonal do desenvolvimento da doença.

• Sabe-se que os raios ultravioleta em uma série de indivíduos predispostos podem desencadear a produção de autoanticorpos pelas células da pele, o que pode levar ao início ou agravamento de uma doença já existente.

Infelizmente, nenhuma das teorias não explica de forma confiável a causa da doença. Portanto, no presente momento, o lúpus eritematoso sistêmico é considerado uma doença poliethiologica.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico

Sob a influência de um ou mais dos fatores acima, nas condições de mau funcionamento do sistema imunológico, o DNA de várias células é "exposto".Tais células são percebidas pelo corpo como estrangeiras( antígenos) e para protegê-las da produção de proteínas de anticorpos especiais, específicas para essas células. Quando os anticorpos e antígenos interagem, formam complexos imunes, que são fixados em vários órgãos. Esses complexos levam ao desenvolvimento de inflamação imune e danos celulares. As células do tecido conjuntivo são especialmente afetadas. Dada a ampla disseminação do tecido conjuntivo no corpo, com lúpus eritematoso sistêmico, quase todos os órgãos e tecidos do corpo estão envolvidos no processo patológico. Os complexos imunes, que se fixam na parede dos vasos sanguíneos, podem provocar trombose. Os anticorpos circulantes devido aos seus efeitos tóxicos levam ao desenvolvimento de anemia e trombocitopenia.

O lúpus eritematoso sistêmico refere-se a doenças crônicas que ocorrem com períodos de exacerbação e remissão. Dependendo das manifestações iniciais, distinguem-se as seguintes variantes do curso da doença:

• curso agudo de - manifestado por febre, fraqueza, fadiga, dor nas articulações. Muitas vezes, os pacientes indicam a data do início da doença. Dentro de 1-2 meses, uma imagem clínica detalhada da derrota dos órgãos vitais é formada. Com um curso de progresso rápido após 1-2 anos, os pacientes geralmente morrem.
• fluxo SCR subagudo - os primeiros sintomas da doença não são tão pronunciados. Da manifestação à derrota dos órgãos, a média é de 1-1,5 anos.
• curso crônico de . Durante muitos anos, um ou mais sintomas ocorreram. Em um curso crônico, os períodos de exacerbação são raros, sem perturbar o trabalho dos órgãos vitais. Muitas vezes, doses mínimas de drogas são necessárias para tratar a doença.

Como regra geral, as manifestações iniciais da doença são inespecíficas, quando se tomam drogas anti-inflamatórias ou espontaneamente elas deixam sem deixar vestígios. Muitas vezes, o primeiro sinal da doença é a aparência no rosto de vermelhidão na forma de asas de borboleta, que também eventualmente desaparece. O período de remissão, dependendo do tipo de fluxo, pode ser bastante longo. Então, sob a influência de algum fator predisponente( exposição prolongada ao sol, gravidez), há uma exacerbação da doença, que também é seguida por uma fase de remissão. Ao longo do tempo, os sintomas de dano orgânico são adicionados a manifestações inespecíficas. Para um quadro clínico detalhado, os seguintes órgãos são danificados.

1. Pele, unhas e cabelos .A infecção da pele é um dos sintomas mais comuns da doença. Muitas vezes, os sintomas aparecem ou se intensificam após exposição prolongada ao sol, geada, com choque psicopedagógico. Um sinal característico de SLE é a aparência na área da bochecha e nariz de vermelhidão da pele na forma de asas de borboleta.

Eritema tipo borboleta

Como nas áreas abertas da pele( face, membros superiores, área "decollete"), existem diferentes formas e tamanhos de vermelhidão da pele, propensos ao crescimento periférico - eritema centrífugo Bietta. O lúpus eritematoso discórico é caracterizado pela aparência de vermelhidão na pele, que é então substituída por um edema inflamatório, então a pele nessa área torna-se mais densa e na finca se formam os locais de atrofia com cicatrizes.

Lúpus eritematoso discoídico

Os focos de lúpus eritematoso discóide podem ocorrer em várias áreas, neste caso, eles falam de disseminação do processo. Outra manifestação brilhante de lesões cutâneas é a capilarite-vermelhidão e edema e numerosas hemorragias de pequeno ponto nas almofadas dos dedos das mãos, palmeiras e solas. A derrota do cabelo no lúpus eritematoso sistêmico é manifestada pela calvície. As mudanças na estrutura das unhas, até a atrofia da cúspide peri-oral, ocorrem durante o período de exacerbação da doença.

2. Membranas mucosas da .Normalmente afeta a mucosa da boca e nariz. O processo patológico é caracterizado pela aparência de vermelhidão, a formação de erosões da mucosa( enanthema), bem como pequenas úlceras da cavidade oral( estomatite aftosa).

Estomatite Aftosa

Quando as fissuras, erosões e úlceras da borda vermelha dos lábios aparecem, a lófilis é diagnosticada.

3. Sistema musculoesquelético .A derrota das articulações ocorre em 90% dos pacientes com LES.

Artrite da articulação do segundo dedo no SLE

O processo patológico envolve pequenas articulações, usualmente os dedos da mão. A derrota é simétrica, os pacientes estão preocupados com a dor e a rigidez. A deformação das articulações é rara. Necessidade asséptica( sem componente inflamatório) é comum. A cabeça do fêmur e a articulação do joelho são afetadas. Na clínica predominam os sintomas de insuficiência funcional do membro inferior. Ao envolver o processo patológico do aparelho ligamentoso, ocorrem contraturas instáveis, em casos graves de luxações e subluxações.

4. Sistema respiratório .A infecção mais comum dos pulmões. Pleurisia( acumulação de líquido na cavidade pleural), em geral, bilateral, acompanhada de dor no tórax e falta de ar. A pneumopatia lúpica aguda e hemorragias pulmonares referem-se a condições que ameaçam a vida e levam ao desenvolvimento de síndrome de dificuldade respiratória sem tratamento.

5. Sistema cardiovascular .O mais comum é a endocardite de Libman-Sachs com comprometimento valvar mitral freqüente. Neste caso, como resultado da inflamação, ocorre a fissura das abas da válvula e a formação de doenças cardíacas pelo tipo de estenose. Com folhas pericárdicas do pericárdio engrossar, e entre elas pode parecer fluido. A miocardite é manifestada pela dor na área do tórax, um aumento no coração. Com o LES, pequenas e médias embarcações são freqüentemente afetadas, incluindo artérias coronárias e artérias cerebrais. Portanto, o acidente vascular cerebral, doença cardíaca isquêmica é a principal causa de morte em pacientes com LES.

6. Rins .Em pacientes com LES na alta atividade do processo, a nefrite lúpica é formada.

7. O sistema nervoso .Dependendo da área afetada, os pacientes com LES apresentam uma ampla gama de sintomas neurológicos, que vão desde dores de cabeça de enxaqueca até ataques isquêmicos transitórios e AVC.No período de alta atividade do processo, convulsões epilépticas, corea, ataxia cerebral podem ocorrer. A neuropatia periférica ocorre em 20% dos casos. A manifestação mais dramática é neurite óptica com perda de visão.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de LES é considerado estabelecido com 4 ou mais de 11 critérios( American Rheumatology Association, 1982).

Eritema tipo borboleta	Corrigido eritema( plano ou sublime) nas maçãs do rosto, com tendência a se espalhar para as dobras nasolabiais.
erupção cutânea discoidica	Focos eritematosos elevados com escamas bem encaixadas, ao longo do tempo, atrofia da pele e alterações cicatriciais.
Photosensitivity	Aparece ou fortalece a erupção após exposição ao sol.
Úlceras da mucosa oral e / ou nasofaringe	Normalmente indolor.
Artrite	Aparência de edema e dor de pelo menos duas articulações sem deformidade.
Serosite	Pleurisia ou pericardite.
Dano renal	Uma das seguintes manifestações: um aumento periódico na proteína na urina para 0,5 g / dia ou a determinação dos cilindros na urina.
lesão do SNC	Uma das seguintes manifestações: convulsões ou psicoses não relacionadas a outras causas.
Distúrbios hematológicos	Uma das seguintes manifestações: anemia hemolítica, linfopenia ou trombocitopenia, não relacionadas a outras causas.
Distúrbios imunológicos	Detecção de células LE, ou anticorpos contra o cDNA sérico, ou anticorpos contra o antígeno Smith, ou uma reação falsa positiva de Wasserman, persistindo por 6 meses sem detecção de treponema pálido.
Anticorpos antinucleares	Aumento do título de anticorpos antinucleares, não relacionado a outras causas.

Testes imunológicos desempenham um papel importante no diagnóstico de LES.A ausência de um fator antinuclear no soro de sangue dificulta o diagnóstico de LES.Com base em dados laboratoriais, o grau de atividade da doença é determinado.

À medida que o grau de atividade aumenta, o risco de danos aos novos órgãos e sistemas aumenta, bem como o agravamento de doenças existentes.

Classificação da moeda forte de acordo com o grau de atividade.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

O tratamento deve ser o mais adequado para o paciente. A hospitalização é necessária nos seguintes casos:

• com aumento persistente da temperatura sem razão aparente;
• em caso de doenças com risco de vida: insuficiência renal progressiva rápida, pneumonite aguda ou hemorragia pulmonar.
• com a aparência de complicações neurológicas.
• com uma diminuição significativa no número de plaquetas, glóbulos vermelhos ou linfócitos sanguíneos.
• no caso de exacerbação de SLE não pode ser curada em ambientes ambulatoriais.

Para o tratamento de lúpus eritematoso sistêmico durante a exacerbação, medicamentos hormonais( prednisolona) e citostáticos( ciclofosfamida) são amplamente utilizados de acordo com um determinado esquema. Quando as lesões dos órgãos do sistema músculo-esquelético, bem como com o aumento da temperatura, são prescritos medicamentos antiinflamatórios não esteróides( diclofenac).

Para um tratamento adequado de uma doença de um órgão, é necessária uma consulta especializada nesta área.

O prognóstico da vida em LES com tratamento oportuno e correto é favorável. A taxa de sobrevivência de cinco anos desses pacientes é de cerca de 90%.Mas, no entanto, a mortalidade de pacientes com LES supera a população em geral três vezes. Os fatores de prognóstico desfavorável são início precoce da doença, sexo masculino, desenvolvimento de nefrite lúpica, alta atividade do processo, conexão de infecção.

Médico terapeuta Sirotkina EV