Acromegalia - Causas, sintomas e tratamento. MF.

Acromegalia( gigantismo) - uma doença em que a produção de hormônio do crescimento( somatotropina) aumenta, com uma violação do crescimento proporcional do esqueleto e órgãos internos, além disso, há uma desordem metabólica.

Na infância e na adolescência, com atividade de crescimento excessivo, o gigantismo se desenvolve e após a conclusão do crescimento desenvolve-se acromegalia.

Esta doença se desenvolve muito raramente e principalmente em adultos.

A somatotropina tem os seguintes efeitos biológicos:

• causa crescimento ósseo em comprimento - esta é a função mais importante e básica do hormônio do crescimento;
• aumenta a formação de proteínas nos ossos, cartilagem, fígado e outros órgãos;
• aumenta a produção de glucagon( um hormônio pancreático que aumenta a glicemia);
• atuando por 30-40 minutos, provoca uma diminuição da glicemia, pois inibe o trabalho de enzimas de clivagem de glicose.

A produção de hormônio do crescimento é regulada pelo hipotálamo, em que são produzidos hormônios estimulantes( somatoliberina) e opressivos( somatostatina).

Causas da acromegalia

O principal papel no desenvolvimento da acromegalia é o aumento da produção do hormônio do crescimento. A razão para aumentar a produção de hormônio do crescimento é o adenoma( tumor benigno) da glândula pituitária, que tem sua própria atividade. Mais raramente, a causa pode ser um dano ao hipotálamo ou a outras partes do cérebro( tumores, traumatismo do crânio com concussão, estresse emocional e mental do cérebro).

Sintomas de acromegalia

A doença vem se desenvolvendo há anos. Durante a acromegalia, uma série de etapas são distinguidas.

1. A pré-agromegalia é caracterizada pelos primeiros sinais, é bastante rara, porque os sintomas não são muito pronunciados.É necessário estudar repetidamente o nível de somatotropina no sangue e fazer uma tomografia computadorizada do cérebro.
2. estágio hipertrófico - caracterizado por sintomas graves.
3. estágio tumoral - os sintomas da doença são dominados por sinais de influência nos órgãos e tecidos próximos( aumento da pressão intracraniana, distúrbios oculares e nervosos).
4. O estágio cachectico - o estágio de exaustão - é o resultado da doença.

O quadro clínico é manifestado pelos seguintes sintomas:

1. Pacientes com dor de cabeça, comprometimento da memória, fraqueza sexual( nos homens), distúrbios menstruais( em mulheres), diminuição da visão.
2. Os pacientes com acromegalia adquirem um aspecto característico: aumento dos arcos superciliais, conchas nasal, nariz, língua, ossos das bochechas, lábios, mãos e pés( o aumento é principalmente na largura, devido ao qual os pacientes são forçados a mudar os tamanhos de luvas, sapatos e anéis);o maxilar inferior projeta-se para a frente, os espaços entre os dentes aumentam;A pele é engrossada, com grossos vincos no rosto;O tórax é ampliado em volume.
3. No início da doença há um aumento na força muscular e desempenho dos pacientes, mas depois há uma destruição dos músculos, resultando em fraqueza e dor muscular.
4. Existe um aumento no fornecimento de tecido cartilaginoso, o que leva ao aparecimento de artropatia de acromegalia( destruição das articulações).
5. Se o tumor é muito pronunciado, a compressão dos nervos ópticos pode ocorrer por causa da deterioração da visão.
6. Quando a doença progride, podem desenvolver-se sinais de danos nos órgãos internos( coração, pulmões, rins): aumento da pressão arterial, aumento do tamanho do coração devido ao aumento das fibras musculares no volume, diminuição da circulação sanguínea.
7. Em 50-60% dos pacientes, há violações da resistência( insensibilidade) das células à glicose, e em 1/5 dos pacientes desenvolve diabetes mellitus óbvia.
8. Se em pacientes o tumor "toca" o hipotálamo, então os pacientes podem sofrer sonolência, sede, poliúria, aumento brusco da temperatura.
9. A metade dos pacientes tem um bócio difuso ou nodular, que está associado a um aumento da tireotropina.

Diagnóstico de acromegalia

Pode-se suspeitar de acromegalia mesmo com a detecção de alterações características na aparência, especialmente o aumento de escovas e pés. Essas mudanças podem ser vistas mesmo com um ligeiro aumento no STG.No entanto, o diagnóstico é estabelecido em média apenas 9 anos após o início do primeiro sintoma.

para confirmar o diagnóstico e encontrar as causas de desempenho: sangue

1. geral e análise de urina. A análise bioquímica
2. de sangue.
3. ultra-som da glândula tiroideia, ovário, útero.
4. de raios-X do crânio e a área do( a formação de osso no crânio onde o glândula pituitária está localizado) sela sela - há um aumento de tamanho sela ou razão de diluição. Tomografia Computadorizada
5. .
6. oftalmológica exame( exame oftalmológico) - pacientes irá ser um declínio na acuidade visual, restrição do campo visual.
7. Um estudo comparativo de fotografias do paciente nos últimos 3-5 anos.

pulmão, fígado, rim, tumores do tracto gastrointestinal é eliminar a pituitária, a qual pode produzir a hormona de crescimento. Testes de Laboratório

confirmar acromegalia

• secreção Definição de hormona de crescimento .O nível de hormona de crescimento normalmente menos de 1 ng / ml. Considerado diagnóstico significativo nível de & gt integrada média;2,5 ng / ml de concentração
• sangue estudo IGF-1 .Este teste é o melhor marcador de diagnóstico como a única razão para o aumento de IGF-1 no sangue é um aumento na produção diária de hormona de crescimento.
• teste oral de tolerância à glicose( OGTT) com a tomada de 75 g de glicose .Nenhuma degradação de crescimento níveis hormonais abaixo de 1 ng / ml é um critério de diagnóstico para a acromegalia.tratamento

de operação método cirúrgico

acromegalia - o principal método de tratamento da acromegalia.
Se existem sinais de compressão de estruturas adjacentes com um tumor, mostra uma operação de urgência. Nestes casos, a recomendar análogos preparação somatostatina pré-operatórios inadequados.É melhor aplicar a medicação após a cirurgia.maior probabilidade de sucesso.
Mas, ao mesmo tempo, se a condição do paciente for instável em alto risco de complicações de anestesia geral( devido à destruição do tracto respiratório) ou não são manifestações sistémicas graves de acromegalia( cardiomiopatia, hipertensão grave, diabetes descompensada), a medicação é preferível.

farmacoterapia

análogos de somatostatina - inibidores da secreção da hormona de crescimento;
antagonistas do receptor de STG - Um novo grupo de fármacos que bloqueiam directamente a acção de hormona do crescimento e reduzem a síntese do IGF-1 - pegvisomat receptores de dopamina( Somavert)
Estimuladores - cabergolina( Dostinex) e a bromocriptina( Parlodel, abergin) - são muito menos eficazes do que os dois primeiros grupos,mas não há evidências de que a ineficácia de monoterapia com análogos da somatostatina alguns pacientes ajuda a adicionar aos estimulantes de receptores de dopamina. Acromegalia

evolução da doença previsão é o esgotamento( caquexia).Na ausência de tratamento adequado em desvantagem durante o início eo início( em uma idade jovem), a expectativa de vida dos pacientes é de 3-4 anos. Com o desenvolvimento lento e pessoa congenial pode viver 10 a 30 anos.

Com o tratamento atempado, o prognóstico para uma vida favorável pode recuperar.pacientes com deficiência é limitado.