17a-hidroxiprogesterona no soro

17 PIP - precursor cortisol possuir atividade natriurético. Uma hormona produzida no glândulas supra-renal, ovários, testículos e placenta. Como um resultado, a 17-hidroxilação convertido para a armadura PIP-Tizol. Referência valores soro concentração PIP 17 mostrado na Tabela 17. .

Determinação PIP-sangue desempenha um papel principal no diagnóstico de ACS, que é acompanhado por hiperprodução de hormona do córtex adrenal um grupo e outro redução na secreção. A base da ACS é uma deficiência hereditária de várias enzimas envolvidas na biossíntese de hormônios esteróides. Existem várias formas de PSA, manifestações clínicas das quais dependem da enzima particular, deficiência de 21-hidroxilase, 11b-hidroxilase oksidegidrogenazy 3p, R4508SS( 20,22 Despi-poços), 17-hidroxilase. Comum a todas as formas é uma síntese violação cortisol AGS regulação da secreção de ACTH por um mecanismo de feedback. Valores

Tabela Referência valores soro concentração de 17 PIP

Tabela de referência de concentração de 17 PIP

soro reduzido cortisol no sangue contribui para a libertação melhorada do lobo anterior da pituitária de ACTH, que conduz à hiperfunção supra-renal, isto a hiperplasia e a secreção aumentada de precursores de esteróides,dos quais são sintetizados por androgénios. O aumento da concentração de androgénio no sangue( ao contrário de cortisol) não reduz a selecção de ACTH da pituitária. Como resultado, no córtex adrenal acumula uma quantidade em excesso do PIP-17, tanto devido à sua conversão insuficientes em cortisol, e devido à formação melhorada.

mais comum( 80-95% de todos os casos) apresentam deficiência de 21-hidroxilase, necessária para converter a 17-PIP-11-desoxi de cortisol e cortisol a seguir. Cada terceiro paciente com este tipo de defeito observado enzima graves violações de síntese da síntese de cortisol e aldosterona insuficiente. Clinicamente isso se traduz em sais síndrome de perda. O organismo não é capaz de reter de sódio, provocando uma perda ocorre na urina, desidratação, colapso. Morte de crianças doentes geralmente ocorre nas primeiras semanas de vida.

papel importante no diagnóstico de ACS causada por deficiência de 21-hidroxilase, 17-jogo determinar PIP, DHEA e testosterona no sangue e urina urinária 17-KS, que pode exceder a taxa de 5-10 vezes ou mais. A concentração de 17-de GIP no sangue acima de 24 nmol / l

confirma o diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita. Se é 9-24 nmol / l, para o diagnóstico diferencial da síndrome de ovário policístico-ção e ACS mostra o teste de estimulação de ACTH.Deve ser lembrado que, na forma não-clássica de 21-hidroxilase concentração basal deficiência de 17-de GIP no sangue pode ser inferior a 9 nmol / l. A este respeito, na suspeita de teste de estimulação de ACTH ACS é realizada mesmo a uma baixa concentração basal do clorídrico-17-PIP.Normalmente, após 60 min-17 concentração PIP tipicamente atinge 12 nmol / l, com a forma clássica ACS superior a 90 nmol / l, com forma não clássico, de - 45 nmol / L.Nos portadores heterozigóticos do gene que codifica mutante 21-hidroxilase, a concentração de 17-de GIP no sangue, após a estimulação de ACTH aumenta para 30 nmol / LUma razão

aumentar a formação de PIP 17 pode ser um tumor do córtex supra-renal.método eficaz para o diagnóstico diferencial - teste com dexametasona. Antes da amostra é retirado do paciente para determinar o sangue-PIP 17, e um dia antes do teste de urina foi recolhida diariamente para determinar 17-KS.Adultos são administrados por via oral 2 mg de dexametasona de seis em seis horas depois de comer durante 48 horas. Após a recepção de dexametasona novamente sangrados e a urina foi recolhida diariamente. Quando a amostra é AGS positivos - PIP concentração 17 cai acentuadamente no sangue e a excreção de 17-KS é reduzida em mais de 50%.Quando os tumores( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) da amostra é negativo teor de hormona não é reduzida ou é apenas ligeiramente reduzida.