A1-antitripsina no soro
Valores de referência da concentração de a1-antitripsina no soro sanguíneo: em adultos com menos de 60 anos, 0,78-2 g / l, mais de 60 anos - 1,15-2 g / l.
a: - Antitripsina é uma glicoproteína sintetizada pelo fígado e proporciona 90% da atividade que inibe a tripsina no sangue. Esta glicoproteína inibe o efeito não só de tripsina, mas também de quimiotripsina, elastase, kallikreína, catepsinas e outras proteases de tecido, promovendo a sua clivagem.
São descritas muitas isoformas desta enzima, codificadas por alelos diferentes. Uma pessoa no sangue pode detectar uma ou duas formas de a1-antitripsina. A forma M mais comum. A formação da forma Z( chamada por causa de sua mobilidade eletroforética especial no gel) está associada a uma mutação de genes que leva à substituição de um dos aminoácidos na proteína M.A proteína Z não é liberada das células do fígado e causa danos locais, o que pode levar a hepatite e cirrose. Para determinar a concentração de a-antitripsina no soro sanguíneo, o método de nefelometria é utilizado. A determinação da forma de a1-antitripsina( ZZ, MM, MZ, FZ) é realizada por meio de eletroforese ou métodos genéticos moleculares.
a1-antitripsina refere-se a proteínas de fase aguda, no entanto os seus conteúdos no soro aumenta em processos inflamatórios( aguda, subaguda e doenças infecciosas crónicas, hepatite aguda e cirrose hepática em uma fase activa, processos necróticos, pós-cirurgia, queimaduras térmicas de fase reconstrutiva,vacinação).O conteúdo de a-antitripsina no soro sanguíneo aumenta com neoplasias malignas: câncer( especialmente o colo do útero) e metástases, linfomas( especialmente linfogranulomatose).
De particular interesse são os casos de diminuição da concentração de a-anti-tripsina no soro sanguíneo. Pacientes homozigotos para o alelo Z desenvolvem dano hepático grave - hepatite neonatal, cirrose hepática. A insuficiência expressa de a1-antitripsina é frequentemente combinada com enfisema basal juvenil dos pulmões, desenvolvimento precoce de enfisema( de 20 a 40 anos).Muitas vezes, existem formas apagadas de insuficiência congênita de a1-antitripsina( fenótipo MZ).Essas crianças apresentam várias formas de danos no fígado, incluindo colestases precoces. Em 1-2% dos pacientes, desenvolve-se cirrose.
A prevalência de homozigosidade para o alelo Z é de aproximadamente 1: 3000.Nesses casos, a atividade de a-antitripsina no soro sanguíneo é reduzida para 10-15% dos valores normais. Nem todas as pessoas homozigéticas para o alelo Z desenvolvem doenças pulmonares e hepáticas. O risco de desenvolver enfisema é significativamente aumentado nos fumantes, já que a fumaça do cigarro oxida o grupo tiol do sítio ativo na molécula de a1-antitripsina, o que reduz a atividade da enzima presente em pequenas quantidades. Apesar de a1-antitripsina pertencer às proteínas da fase aguda, sua concentração nos homozigotos de alelos Z nunca aumenta acima de 50% do limite inferior da norma.
Em indivíduos com a forma MZ da a1-antitripsina, a atividade sérica é de aproximadamente 60% da norma, pelo que o risco de desenvolver doença pulmonar é significativamente menor em comparação com pessoas homozigéticas para o alelo Z.
A deficiência de a1-antitripsina adquirida é observada na síndrome nefrotica, gastroenteropatia com perda de proteína, fase aguda de queimaduras térmicas. Reduzindo a concentração de a1-antitripsina no sangue podem, em pacientes com hepatite viral devido a violação da sua síntese no fígado, bem como para a síndrome da angústia respiratória, pancreatite aguda, coagulopatia, devido ao aumento do consumo de glicopril-Teide.