Fator XIII( fator de estabilização da fibrina)
O valor de referência da atividade do fator XIII no plasma sanguíneo é de 100%.
Factor XIII( fator de estabilização da fibrina, fibrinase) refere-se a glicoproteínas P2.Está presente na parede vascular, plaquetas, eritrócitos, rins, pulmões, músculos, placenta. No plasma é na forma de uma proenzima, ligada ao fibrinogênio.
O fator XIII sob a influência da trombina é convertido na forma ativa de XIIIa, que durante a formação do coágulo de fibrina garante a formação de formas cruzadas de fibrina. Os trombos formados na presença de fibrinase são lisos muito lentamente. Com uma diminuição na atividade do fator XIII, os coágulos se deterioram muito rapidamente, mesmo que a atividade fibrinolítica do sangue seja normal. Se a parede do vaso sanguíneo estiver danificada, o fator XIII está envolvido no processo de agregação e adesão de plaquetas no sangue. Verificou-se que uma diminuição da atividade da fibrinase é acompanhada por uma diminuição da adesividade e agregação de plaquetas, e quando a atividade da fibrinase aumenta, essas propriedades das plaquetas, pelo contrário, aumentam.
O fator XIII caracteriza a fase III da coagulação do sangue: uma diminuição ou aumento da atividade da fibrinase é considerado um fator de risco hemorrágico ou trombótico.
A deficiência congênita do fator XIII é herdada por tipo autossômico recessivo predominantemente em homens. O primeiro sinal clínico de deficiência de fibrinase em 80% dos pacientes é um período prolongado( durante os dias
, às vezes semanas) sangrando da ferida umbilical. O sangramento do tipo petequial é característico. Possíveis hemorragias no cérebro. A cicatrização lenta das feridas é observada, a hérnia pós-operatória é muitas vezes formada, as fraturas são pouco coalescidas. Todos os parâmetros no coagulograma, além de reduzir a concentração do fator XIII no plasma sanguíneo, permanecem dentro dos limites normais. A deficiência adquirida do fator XIII é encontrada em pacientes com avitaminosis C, doença de radiação, leucemia, cirrose, hepatite, câncer com metástases no fígado, linfoma, síndromes DIC, em adrenalectomias que se transferiram após a administração de anticoagulantes de ação indireta. A redução do fator de HS no sangue nessas doenças deve-se a uma violação de sua síntese ou despesa no processo de síndrome DIC.
Para feridas e fraturas prolongadas e mal cicatrizantes, recomenda-se realizar um estudo da atividade do fator XIII, pois em alguns casos esses fenômenos podem ser associados à sua deficiência( o fator X estimula o desenvolvimento de fibroblastos).
O nível hemostático mínimo de atividade do fator XH no sangue para parar o sangramento é de 1-2%, com um menor conteúdo de parada hemorrágica sem a administração de um fator de HSH é impossível [Ogston D., Bennett B., 1977].
Em pacientes com complicações tromboembólicas, aterosclerose, após cirurgia, parto, após administração de epinefrina, HA, pituitrina, a atividade da fibrinase é freqüentemente aumentada.