Sintomas de anemia

Anemia

( anemia) - redução da quantidade total de hemoglobina no sangue, contagem dos glóbulos vermelhos e o hematócrito. Como tratar esta doença com remédios populares.

geralmente aceite classificação de anemias não não existe. A anemia é definida como um número de condições clínicas, nas quais a concentração de hemoglobina no sangue periférico é inferior a 120 g / l, e o valor do hematócrito - menos do que 36%.Além disso estes parâmetros hematológicos, para o diagnóstico da anemia são morfologia formas de realizao importante dos eritrócitos e capacidade de regeneração de medula óssea.síndrome hipóxico - o principal fator patogênico deste grupo heterogêneo de doenças. De acordo com a classificação MP

Konchalovsky, posteriormente modificado GAAlexéiev e IAKassirsky todos etiologia e patogénese da anemia é dividido em três grupos principais:

Lake pacientes proporção eritroblastos mielograma cria uma representação do estado funcional da medula óssea com a anemia. Normalmente, é de 1: 4;Anemias com a função da medula óssea suficiente é reduzido para 1: 1, ou mesmo 2: 1-3: 1, em formas graves de anemia( anemia perniciosa) pode ser de até 8: 1.capacidade da medula óssea para regenerar a anemia pode ser regenerativa( com a função da medula óssea adequada) giporegeneratornymi( reduzida capacidade de regeneração da medula óssea) e aregeneratornymi - com uma supressão acentuada da eritropoiese( hipo e aplásica) anemia.critérios morfológicos esforços compensatórios medula é a saída para o sangue periférico de pacientes regenerador formas eritrócitos, os quais incluem resíduos de normoblastos, eritrócitos com substância nuclear( vitela Jolly, anel Cabo) e reticulócitos.capacidade regenerativa adequação da medula óssea é reticulocitose: RI maior do que 2-3% - evidência de resposta de medula óssea adequada para a anemia provocada por hipoxia do tecido, um valor de índice mais baixo indica a supressão da eritropoiese. Quando os defeitos de eritropoiese no sangue periférico de pacientes com anemia aparecer formas degenerativas das células vermelhas do sangue, levando a mudanças na esfregaços de sangue: anisocitose, poiquilocitose e anizohromi. Por

eritrócitos saturação de hemoglobina anemia são:

Dependendo do diâmetro de eritrócitos anemia pode ser:

atribuídos a estes parâmetros laboratoriais anemia é classificada em:

anemia Além disso, o fluxo de caracteres é isolado:

Nos casos leves, a anemia sinais clínicos podem estar ausentes, uma vezmecanismos compensatórios( aumento da eritropoiese, a activação dos sistemas cardiovascular e respiratório) satisfazer a procura de oxigénio fisiológica tecido. A anemia grave é acompanhada por fraqueza, tontura, zumbido, "cintilação moscas" diante dos olhos, fadiga, irritação. Isto pode ocorrer amenorreia, distúrbios gastrointestinais e icterícia.exame laboratorial quantifica a gravidade da anemia e ajuda a estabelecer a causa. Negligenciar o exame laboratorial do paciente, mesmo na forma leve de anemia é impossível, uma vezOs sintomas da doença indicam apenas oculta a violação e dar muito pouca informação sobre a origem e a gravidade clínica da anemia.

anemia hemolítica desenvolve quando circulam células vermelhas do sangue são destruídas prematuramente. Muitas vezes, a medula óssea não pode produzir células vermelhas do sangue suficientemente rápida para compensar a destruição rápida( apesar do facto de que a medula óssea pode aumentar a sua taxa de produção de até seis vezes).A doença raramente é fatal, mas é difícil de curar.

Hipoplástica anemia desenvolve quando as células estaminais de medula óssea estão danificadas e não pode produzir células suficientes vermelhas do sangue, glóbulos brancos e plaquetas. A doença pode começar gradualmente ou de repente( forma aguda).O baixo teor de glóbulos vermelhos provoca fraqueza, cansaço, palidez e falta de ar. A falta de células brancas do sangue faz com que uma pessoa vulneráveis ​​às doenças infecciosas, e a falta de plaquetas, aumenta o risco de hemorragia. Portanto, anemia aplástica é um potencial risco de vida. De facto, na ausência de tratamento, mais do que 80% dos doentes morrem dentro de um ano. Esta doença relativamente rara é mais comum em homens.

síntese insuficiente ou defeituoso do heme e globina, quebrando a eritropoiese, é a razão para o aparecimento no sangue periférico e população de eritrócitos microcíticas hipocrômico. Além disso, a forma dos eritrócitos muda, devido à interação dos componentes estruturais da membrana com a hemoglobina. O diagnóstico diferencial neste grupo de anemia - ferro anemia por deficiência( deficiência de ferro devido a insuficiente Fundo tecido) atransferrinemii( desordens de transporte de ferro), anemia em doenças somáticas crónicas( desordens de reciclagem e reutilização de ferro) e a talassemia( um defeito hereditário de síntese de cadeias polipeptídicas de globina) -principalmente com base em dados laboratoriais.deficiência de ferro

desenvolve-se quando as reservas de ferro convencionais são empobrecido no corpo de modo que a medula óssea não pode produzir hemoglobina suficiente, uma proteína presente nas células vermelhas do sangue que contêm ferro e transporta o oxigénio no fluxo de sangue. A causa mais comum de anemia é a deficiência de ferro;Esta doença raramente é forte e geralmente é tratada facilmente. No caso de uma forma crônica fraca, os sintomas estão quase ausentes e só podem ser detectados se o médico tiver os resultados de um exame de sangue clínico. Uma anemia mais grave leva à fadiga notável e outros sintomas.

A anemia ferropriva( IDA) - a forma mais comum de anemia, é de 70-80% de todos os pacientes anêmicos. As mulheres sofrem muito mais frequentemente do que os homens: 7-11% contra 0,5-1,5%.As mulheres relatam uma alta porcentagem( 20-25%) de deficiência de ferro latente. A perda de 15-30 ml de sangue durante a menstruação leva a uma perda de 7,5-15,0 mg de ferro, enquanto que quando absorvido no corpo, apenas 1 a 2 mg por dia chega. Além disso, no terceiro trimestre da gravidez, a deficiência de ferro é encontrada em quase 90% das mulheres e esse déficit persiste após o parto e a lactação em 55% deles. Paralelamente, a anemia ferropriva também pode se desenvolver em crianças devido à produção inadequada de ferro de uma mãe que sofre de anemia ferropriva, com prematuridade e recusa da criança a comer. A possibilidade de desenvolver anemia ferropriva em meninas é maior. Na maioria das vezes em crianças de 2 a 3 anos, há uma compensação relativa, o conteúdo de hemoglobina pode tornar-se normal, mas durante a puberdade, a deficiência de ferro se desenvolve novamente. De acordo com L.L.Eremenko( 1994), o habitat extremo( dia de luz curto, baixas temperaturas) dos moradores das regiões do norte da Rússia afeta os indicadores de sangue vermelho. A longa estadia nas regiões do norte contribui para um aumento significativo da incidência de IDA.A deficiência de ferro em um clima frio ocorre duas vezes mais frequentemente que na faixa do meio da Rússia.

IDA - um grupo polyetiology-hipocrômico anemias microcíticas devido à produção de medula óssea diminuída de eritrócitos, devido à redução do ferro total no corpo e defeitos na síntese do heme. Anemia no sangue periférico de pacientes aparece hypochromia, microcitose, e anisotropia poiquilocitose e uma redução significativa no teor de hemoglobina dos eritrócitos: o número de células vermelhas do sangue dentro 4,8h1012 / L de hemoglobina de 100 g / l, o índice de cor é menos do que 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, o ICSU 290 g / L, o ferro no soro foi reduzida de 5 mmol / l, a ferritina no soro - 25 g / l e a saturação de transferrina com ferro é somente 16%.As alterações regenerativas nos eritrócitos( saída ao sangue periférico de normoblastos e reticulócitos) são mal expressas na IDA.

anemia deste tipo podem desenvolver-se como um resultado da perda crónica de sangue( hemorragia do tracto gastrointestinal e do recto, menometrorrhagias, hemorragia renal, etc), hemosiderose pulmonar idiopática, aumentar a procura e reduzem o depósito de ferro( com um crescimento celular acelerado, gravidez,lactação, infecção e intoxicação).A deficiência de ferro pode ser associada com um aumento da necessidade para ele, e muitas vezes, especialmente em crianças e idosos, tem natureza alimentar ou devido a diminuição da capacidade de absorção de ferro devido a processos inflamatórios no decurso do tracto gastrointestinal( parte superior do intestino delgado), acloridria, gastrectomia. Está associado a um apetite pervertido. Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de IDA em crianças pequenas podem ser mães que fumam e toxicosis da primeira metade da gravidez. Todos esses motivos, no entanto, não são comparáveis ​​na freqüência de anemia com perda de sangue.

doença

desenvolve-se lentamente, uma diminuição gradual na hemoglobina promove apoksemii adaptação em que manifesta sintomas clínicos mais tarde, quando se torna muito anemia profunda( hemoglobina reduzida para 50-30 g / l.) e quadro clínico diversa devido tanto a presença de hipoxia anémica edeficiência de ferro de ferro. Tipicamente, os pacientes se queixam de fraqueza geral, às vezes bastante acentuada, apesar da anemia moderadamente grave, tontura freqüente, e às vezes uma dor de cabeça "cintilação moscas" diante dos olhos, em alguns casos, há fraca e falta de ar aos mínimos esforços. Há dores no peito, inchaço. Eles observam uma extensão do aborrecimento cardíaco à esquerda, sopro sistólico anêmico no ápice e artéria pulmonar, "ruído whinch" na veia jugular, taquicardia e hipotensão. O ECG mostra mudanças que indicam uma fase de repolarização. Em pacientes idosos, anemia grave por deficiência de ferro pode causar insuficiência cardiovascular. Além disso, os pacientes desenvolvem fraqueza muscular( manifestação de tecido sideropenia), que não é observada em outros tipos de anemia. Alterações atróficas ocorrem na mucosa do trato digestivo, órgãos respiratórios, órgãos genitais. Nos pacientes, o cabelo é cortado e caiu, as unhas tornam-se quebradiças, a striação longitudinal e transversal aparece, às vezes a concavidade das unhas até o ponto de uma forma de colher( coilonichia).Em 25% dos casos, as alterações na cavidade bucal são observadas. O gosto diminui, o formigamento, a queima e o sentimento de estourar na língua. No exame, são detectadas mudanças atróficas na mucosa da língua, às vezes as rachaduras estão na ponta e nas bordas, em casos mais graves, manchas vermelhas de forma irregular( "linguagem geográfica") e alterações aphthous. O processo atrófico também captura a mucosa dos labios. Existem rachaduras nos lábios e mandíbulas nos cantos da boca( cheilosis), alterações no esmalte dos dentes.disfagia sideropênica( síndrome de Plummer-Vinson) cidra característica manifestando dificuldade em engolir, comida seca e sólida, e uma sensação de cócegas sensação de ter um corpo estranho na garganta. Alguns pacientes em conexão com essas manifestações recebem apenas alimentos líquidos. Há sinais de uma mudança na função do estômago: eructação, sensação de peso no estômago depois de comer, náusea. Eles são devidos à presença de gastrite atrófica e achilles, que são determinados por estudos morfológicos( mucosas gastrobiopsias) e funcionais( secreção gástrica).Atenção é atraída para a perversão do gosto( pica chlorotica) - um desejo de giz, carvão, pó de dente. Os pacientes comem argila, terra, massa, gelo. Eles são atraídos por cheiros desagradáveis ​​de umidade, gasolina, acetona, querosene, naftalina, acetona, tintas, etc. A derrota da mucosa do trato digestivo é tão típica da deficiência de ferro que afirmava que havia um equívoco quanto ao seu primado na patogênese da anemia ferropriva. No entanto, a doença se desenvolve devido a sideropenia, e só então progride para o desenvolvimento de formas atróficas. Sinais de tecido sideropenia rapidamente desaparecem depois de tomar preparações de ferro. A anemia por deficiência de ferro tem um curso crônico com exacerbações periódicas e remissões. Em regra, há um leve fluxo ou curso de severidade moderada;um grau grave de anemia é menos comum. Um leve e moderado grau de anemia ferropriva caracteriza-se pela redução da associação de eritrócitos, ferritina sérica e ferro de tecido com um fundo de transporte constante. Na ausência de terapia patogênica adequada, as remissões estão incompletas e são acompanhadas por um déficit de ferro permanente.

A ingestão usual de ferro no corpo dificilmente compensa a necessidade atual disso. Portanto, a perda imprevista de ferro no sangramento crônico ou com menstruação pesada facilmente leva à sua deficiência. Deplecção do armazenamento de ferro é iniciado sem manifestações clínicas revelar défice escondido possível apenas por estudos especiais, incluindo a determinação da quantidade de hemossiderina em macrófagos da medula óssea e a absorção de ferro radioactivo no tracto gastrointestinal. No passo de desenvolvimento 2 WDN testados:

Inicialmente, o nível de ferro no soro e a concentração de hemoglobina nas células vermelhas do sangue permanecem normais e abaixo de 25 g / l é reduzida apenas o conteúdo de ferritina de soro. A quantidade de transferrina, bem como o valor da capacidade total de ligação do ferro do soro, é aumentada. Em seguida, esgotado as reservas de ferro( nível de ferro inferior a 5 mol / l, e a saturação de transferrina - abaixo de 16%) não fornece uma eritropoiese eficaz( Hb inferior a 109 g / l, o conteúdo de ferritina de eritrócitos cai).

Assim, a natureza patogenética de deficiência em ferro é a depleção acentuada dos seus órgãos e estoques de transporte, o que conduz à depleção de células e tecidos com enzimas de ferro e zhelezozavisimymi a interrupção de reacções redox e o metabolismo dos eritrócitos, para o desenvolvimento de hipóxia tecidual, a peroxidação de activação ediminuição da atividade antioxidante. Isto é especialmente pronunciado na IDA, que é o grau extremo de GI no corpo.

O diagnóstico de IDA consiste em manifestações clínicas, a presença de uma causa para o desenvolvimento de JJ, dados laboratoriais no estudo da ferroquimética e análise geral do sangue periférico. Atualmente, com o objetivo de um diagnóstico mais preciso, é realizado o monitoramento de tais parâmetros de eritrócitos como MCV, MCH, ICSU e RDW, obtidos em contadores hematológicos. Em esfregaços de sangue dominado por pequenas eritrócitos annulotsity hipocrômico( eritrócitos para a falta de hemoglobina no centro, na forma de anéis), as células vermelhas do sangue de tamanho e forma( anisocitose, poiquilocitose) irregular. Em anemia grave, podem surgir eritroblastos individuais. A quantidade de reticulócitos não é alterada e aumenta apenas com a anemia que se desenvolve no contexto da perda de sangue, que é um sinal importante de sangramento. A resistência osmótica dos glóbulos vermelhos é pouco alterada ou ligeiramente aumentada. O número de leucócitos tem uma tendência não muito pronunciada para diminuir. A fórmula de leucócitos mudou pouco. Leukopoiesis é caracterizada por um ligeiro aumento no número de granulócitos imaturos. O número de plaquetas geralmente permanece normal;aumentou ligeiramente com o sangramento. Na medula óssea com anemia ferropriva, pode-se detectar uma reação eritroblástica com atraso na maturação e hemoglobinização de eritroblastos. A medula óssea é hiperplástica na maioria dos casos. A proporção de células de linhas brancas e vermelhas aumenta, o número deste último predomina. Eritroblastos constituem 40-60% de todas as células, em muitas destas alterações degenerativas aparecer sob a forma de vacuolização da picnose citoplasma dos núcleos, citoplasma desligada( núcleos nu).Normalmente as mudanças de ferro

metabolismo suficientemente para diagnóstico "deficiência de ferro latente", como de etapas preliminares de IDA e a detecção de um nível reduzido H b ( em mulheres com menos de 120,0 g / l e para os homens abaixo 130,0 g / l) -JJ explícito, ou IDA real. Quando tudo isto tem carácter anemia hipocrómica com um índice de cor de menos do que 0,9 para a presença de anisotropia e poiquilocitose, anizohromii polihromazii e eritrócitos no sangue periférico.

O tratamento do LVS, independentemente do grau de gravidade, deve começar imediatamente após a verificação do diagnóstico e o estabelecimento da causa da JJ.Tabela

.Algumas preparações orais de ferro

Com produtos farmacêuticos é possível compensar sangue e tecido no sangue. Entre eles, atualmente há mais de 30 preparações orais e cerca de 70 multivitaminas complexas que contêm ferro. A administração parenteral de preparações de ferro não aumenta a eficácia do tratamento e é mostrada apenas com lesões graves e extensas da mucosa gástrica e do intestino delgado, reduzindo a absorção de ferro. Para a escolha correta do medicamento, é necessário levar em consideração a quantidade de oligoelementos em cada comprimido ou em uma forma de dosagem diferente. A dose diária deve ser de 180 gramas de sal ou pelo menos 100 mg de ferro puro. Os mais fisiológicos são os preparativos que não contém ferro tri-e bivalente, que é bem absorvido no estômago e no intestino delgado, especialmente quando o nível de ácido clorídrico diminui( o último é característico da IDA crônica).A droga deve ter um efeito prolongado, o que reduz a freqüência da medicação e é bem tolerado pelos pacientes. Os requisitos listados, por exemplo, são respondidos pelo medicamento da empresa "Ranbaxy" - o medicamento "Fenyuls".Contém a quantidade ideal de ferro bivalente - 45 mg, o que facilita a dose do medicamento. Além disso, Feniuls contém vitaminas B1, B2, B5, B6, C e PP, o que melhora a absorção e assimilação do oligoelemento. Tendo em quantidades diárias de vitamina B( 2 mg), melhora a miocardiócitos metabólicas e função contráctil, o que é necessário quando myocardiodystrophy anémico e quantidade diária de vitamina B2( 2 mg) promove a correcção de distúrbios tróficos nas células do tracto gastrointestinal e melhora a actividade do estômago e intestinos. As quantidades diárias de nicotinamida( 15 mg) e vitamina B2( 2,5 mg) normalizam os processos redox e melhoram o metabolismo intracelular perturbado nos JJ em vários tecidos e órgãos. Microdiálise forma granular de libertação Fenyulsa fornece uma libertação gradual de ferro a partir da cápsula, o que evita a irritação local do tracto gastrointestinal, que se manifesta por dor abdominal, náusea, regurgitação, cadeira desordem, sabor metálico desagradável na boca. A forma da liberação de Fenyuls na forma de cápsulas de gelatina evita a formação de uma borda escura nos dentes, que geralmente ocorre com a ingestão oral a longo prazo de formas de comprimidos de preparações contendo ferro.

Duração do tratamento( meses menos de 1,5-2) é determinada pela redução de reservas de ferro( ferritina no soro), não só uma normalização da concentração de hemoglobina, o ferro sérico, e morfologia dos eritrócitos. Em lactentes com complicações infecciosas, a duração da terapia com maltopeg, por exemplo, em IDA leve a grave é de 7,8 semanas e, em média, 9,1 semanas;No final do curso de reabilitação de ferroterapia, a eficácia da droga atinge 100%.

A nomeação de cursos preventivos de terapia com preparações de ferro( principalmente no final do outono e nos meses de início da primavera) depende da tendência da concentração sérica de ferritina para diminuir.é realizada de acordo com os resultados dos exames de sangue de controle. Com o objetivo de prevenir o desenvolvimento de deficiência de ferro em recém-nascidos, mostra-se a ferroterapia de mulheres grávidas com anemia ferropriva de deficiência de ferro.

As transfusões de sangue durante o curso habitual da IDA não são mostradas. Transfusões de massa de eritrócitos podem tornar-se necessárias em formas refratárias, quando não é possível detectar e eliminar as causas da resistência às preparações de ferro.

Táticas terapêuticas similares aliviam os pacientes com recidivas graves de anemia. De acordo com vários autores, aproximadamente 1% a 3% dos pacientes com IDA são refratários à ferroterapia. As causas da refratariedade podem ser distúrbios endocrinológicos, em particular, disfunção da glândula tireoidea. A falta de efeito pode ser associada a uma deficiência de ácido fólico e vitamina B12.A presença de doenças sistêmicas graves do tecido conjuntivo, processos de câncer, insuficiência renal crônica, diminuição da atividade antioxidante ou infecções crônicas reduz a eficácia da terapia. Essas condições exigem identificação com a participação plena de especialistas relevantes e uma combinação de ferroterapia com a eliminação das causas de refratariedade. Na anemia associada a processos inflamatórios, a restauração de ferroquinetics, fatores eritropoiéticos e características morfofuncionais dos eritrócitos correlaciona-se com a recuperação de uma doença infecciosa.

Anemia

associado com o transporte deficiente de ferro( atransferrinemiya) - forma muito raro ocorre em defeitos de transferência de ferro a partir do seu depósito nas células do fígado, baço, músculo esquelético, mucosa do intestino para o local da síntese do heme, isto é, na medula óssea. ..Talvez a causa da doença seja a falta de transferrina ou suas mudanças conformacionais.

Morfologicamente, esta variante da anemia não difere da deficiência de ferro. No entanto, a concentração de hemossiderina aumenta significativamente e a hemossiderose do tecido linfóide é observada, especialmente ao longo do trato gastrointestinal. Anormalidades

inclusão de ferro no heme durante a sua síntese, o que resulta em aumento do conteúdo de um oligoelemento nas mitocôndrias das células, reduz a eficácia da eritropoiese na medula óssea e levar ao desenvolvimento e sideroblastic refractários anemias( zhelezonasyschennoy).Como

principal manifestação clínica de todas as formas de composição heterogénea síndrome mielodisplásica( SMD) anemia refractária em 41% dos pacientes - anemia profunda( Hb & lt; 80,0 g / l) com retsikulotsitopeniey, normo ou medula hipercelular, um dizeritropoeza fenómenos. De acordo com N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza características morfológicas incluem: megaloblastoidnost multicondutor hematopoiese eritroblastos disotsiatsiya maturação de grãos e citoplasmático punktatsiya citoplasma basofílico, e a presença de pontes internucleares sideroblastos em forma anular.

processos de proliferação e diferenciação de células eritróides na medula óssea de doentes com anemia refractária comparação com pessoas saudáveis ​​reduzida 2,5 vezes: etiqueta H3-timidina índice parcial - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.

Os níveis de ferro e ferritina, incluindo isoferreretinas ácidas, no soro de pacientes, excedem significativamente a norma. Complementando dizeritropoeza características morfológicas e os resultados das reacções citoquímicos para polissacáridos, soro bioquímica confirma o reforço da eritropoiese ineficaz na abertura MDS.Assim, o aumento da saturação de ferro com estas variantes de anemia é combinado com uma maior destruição de células eritróides na medula óssea. Tabela

.Metabolismo do ferro em pacientes com anemia refratária.

É interessante que, nas depressões hematopoiéticas, a freqüência de glóbulos vermelhos patológicos no sangue periférico dos pacientes esteja correlacionada positivamente com a freqüência de células SHIC positivas no eritrom. A porcentagem de células SHIC-lesativas na medula óssea de pacientes com anemia sideroblástica ultrapassa a norma sete vezes maior. A eritropoiese ineficaz contribui significativamente para a patogênese desta doença em particular.

imaginar sangue periférico de pacientes com anemia sideroblastic, a morfologia das células vermelhas do sangue é variada: pode ocorrer microcitose e macrocitose, e normohromiya hypochromia. Além disso, a anisocitose pode ser expressa mais do que hipocromia. O índice de cores varia de 0,4 a 0,6.O teor de hemoglobina no eritrócito( MCH) é de 30 pg e a concentração média de hemoglobina em eritrócitos( MSCH) é de 340 g / l. O volume médio de eritrócitos( MCV) também não difere da norma e é de 104 fl. Mais do que o habitual no sangue periférico de pacientes estão localizados siderotsity polychromatophil( normal: 0,6 ± 0,04%), e esfregaços de medula óssea revelou depósitos de hemossiderina e aumento do teor de sideroblastos incluindo a sua forma anular( 15%).Estas células foram detectadas utilizando a reacção com azul da Prússia, baseada na interacção com a formação ferriferrotsianida iões de ferrocianeto férrico vkisloy meio. A reação manifesta-se sob a forma de um precipitado azul ou verde de ferri-ferrocianeto.

Além das mudanças quantitativas na composição das células do sangue periférico, há uma mudança bioquímica pronunciada. Assim, o ferro sérico aumenta para 31 mmol / l e junto com o aumento do nível de ferritina no soro e nos eritrócitos.

Como regra, os agentes paliativos são usados ​​para tratar a anemia associada à redução da utilização do ferro. Com anemia profunda e desenvolvimento de hipoxia, são necessárias transfusões da massa de eritrócitos. No entanto, esse tratamento aumenta o excesso de ferro já existente e acelera a aparência dos sintomas da hemossiderose. Mais sucesso foi o tratamento com desferal em combinação com a plasmaferese, o que contribui para uma diminuição do número de transfusões de sangue e uma diminuição da hiperglucemia. Juntar-se à principal doença de complicações infecciosas( pneumonia bacteriana, tuberculose, bronquite aguda, etc.) agrava o curso da anemia. E, embora o critério de prognóstico seja apenas o índice de ferritina de eritrócitos( de 11 a 80 mg de Hb), os pacientes apresentam aumento na ferritina sérica e aumento das reservas de ferro de tecido. Neste caso, a eficácia da terapia de anemia depende do tratamento bem-sucedido das complicações.

Anemias em doenças crônicas associadas a uma violação da reutilização de ferro, de acordo com a freqüência de ocorrência, ocupam o segundo lugar. Eles são considerados uma das manifestações de doenças crônicas e tumores malignos, embora sejam encontrados em qualquer infecção ou processo inflamatório.

Se considerarmos que cerca de 24 mg de ferro é fornecido na sua reutilização após a destruição de hemácias velhas, torna-se evidente que o atraso expirar ferro nas células do sistema retículo-endotelial em doenças crônicas promove anemia - não de ferro suficiente para a síntese de hemoglobina nos novos eritrócitos. Existe uma deficiência interna de ferro. Além disso, a secreção de eritropoietina pelos rins e o estado hipoproliferativo da medula óssea podem ser reduzidas. Tudo isso leva a reticulocitopenia e medula óssea fracasso em atender a solicitação do corpo para hiperplasia eritrócitos eritróide e, consequentemente, o desenvolvimento de anemia hipocrômica-microcytic.

Sintomático é determinado pela doença subjacente. Em um estágio inicial da doença, os glóbulos vermelhos mantêm seu tamanho normal, mas as microcélulas começam a predominar. RDW na anemia de doenças crônicas não tem valor diagnóstico diferencial. A concentração de hemoglobina raramente cai abaixo de 80 g / l, geralmente diminui em 20% do nível normal, aproximadamente o mesmo aumenta a proporção de microcitomas. Superando significativamente a profundidade da anemia, a concentração sérica de eritropoietina diminui( 3 μ U / l).a concentração de ferro no soro caiu para 5 mmol / l, mas o nível de ferritina de soro de valor maior do que o normal, eritrócitos permanece ferritina dentro da gama normal( 5-45 mg / g Hb) e a saturação de transferrina de ferro inferior a 10%.

Efetivo é a terapia da doença subjacente. As hemotransfusões na anemia de doenças crônicas raramente são necessárias. Os agentes estimuladores da eritropoiese

geralmente não beneficiam, no entanto, em alguns casos, a eritropoietina, prisimptomah recombinante, especialmente nos pulmões e no sistema cardiovascular, melhora os parâmetros vermelhas do sangue.

B12 e ácido fólico anemia por deficiência de - um grupo de anemias que são semelhantes aos sintomas de anemia macrocítica e a anemia megaloblástica( um retorno para a formação do sangue fetal).

A eritropoiese megaloblástica com deterioração da maturação dos eritrócitos é geralmente causada por deficiência endo ou exógena de vitamina B12 e ácido fólico. Desenvolve por várias razões, entre as quais:

A deficiência de vitamina B12 e ácido fólico pode ser congênita e manifestada na primeira infância, por exemplo, a doença de Immerslung-Gresbek. Entre os anemia megaloblástica adquiridos incluem: Em 1 2-escasso anemia Addison-Biermer, gastrite atrófica justapostas com, ou diminuir a secreção de falta de gastromukoproteina - factor intrínseco V ou factor de vitamina Castle( 1929);B12-anemia megaloblástica de mulheres grávidas;anemia devido ao aumento do uso de vitamina B12 e folato com sprue ou após remoção cirúrgica do estômago e parte do intestino delgado. Sabe-se também que a necessidade de folatos aumenta com anemia hemolítica ou psoríase. A anemia macrocítica, como conseqüência de uma deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, pode acompanhar a anemia refratária.

ND Khoroshko et al.(2002) realizaram um estudo do nível de vitamina B12 e folato em 250 pacientes com várias doenças hematológicas. Como pode ser visto, com anemia dependente de B12, observa-se uma diminuição acentuada da vitamina B no soro( 117 ± 22 pg / ml) e nos eritrócitos( 13,9 ± 3,3 pg / er).A concentração de folato no soro permanece normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml) e em eritrócitos - diminui( 2,0 ± 0,9 ng / er).A terapia restaura os níveis de vitamina B12 no soro para 259 ± 98 pmol / l e em eritrócitos para 75 ± 31 pg / er.

Na anemia dependente de folato, os valores de folato diminuídos são detectados tanto no soro( 2,1 ± 0,8 ng / ml) quanto nas células in vitro( 1,6 ± 0,44 ng / er).Neste caso, o teor de vitamina B12 no soro é um pouco reduzido( 260 ± 45 pg / ml), enquanto nos eritrócitos permanece dentro da norma( 280,8 ± 76,1 pg / er).

Para comparação, em pacientes com IDA, um aumento significativo no nível de vitamina B12 e folato em soro( 775,5 ± 66,7 pmol / l e 13,3 ± 3,1 pkmol / l) e em eritrócitos( 499± 77,6 pg / er e 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) sugerem que nas condições de deficiência de ferro( no contexto da produção reduzida de eritroblastos devido a falta de metal), o consumo dessas vitaminas diminui drasticamente, pelo que se acumulam no soro sanguíneo.

Ao mesmo tempo, em crianças pequenas, o IDA ocorre com um alto teor de vitamina B12 no soro( 1200 ± 65 pg / ml), mas com deficiência de ácido fólico( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Este fato é explicado pelo aumento das necessidades de crianças desta idade em folatos devido ao crescimento e desenvolvimento do organismo, incluindo o sistema nervoso, mas também as peculiaridades de seu regime alimentar.

característica que após o ferrotherapy curso e a normalização do metabolismo do ferro, a concentração de vitamina B12 e de folato no soro( 276 ± 33,9 pg / mL e de 9,2 ± 2,1 ng / ml), e eritrócitos( 128± 29,0 pg / er e 10,5 ± 2,9 ng / er) diminuíram. Em lactentes com menos de 3 anos, a diminuição do nível de vitamina B12( 198 ± 47 pg / ml) e folato( 8,3 ± 0,7 ng / ml) no soro no fundo da ferrocorreção foi mais pronunciada. Estes resultados podem ser considerados como a base para o desenvolvimento da vitamina A( ácido cianocobalamina e ácido fólico) simultaneamente com a designação de ferro-preparações. A maioria dos pacientes

anemia hemolítica auto-imune( AHAI) tinham níveis relativamente normais de vitamina B12( 490 ± 187 pg / ml) e de folato( 9,2 ± 1,9 nm / mL) no soro e os eritrócitos( 249 ± 56, 9 pg / er e 6,1 ± 2,0 ng / er).Durante a remissão com normalização do nível de Hb, a vitamina B12 cai bruscamente para 20 pg / ml e folato para 2,5 ng / ml. Esses dados suportam a hipótese de consumo intensivo de vitamina B e folato no momento da parada da anemia e são um argumento convincente para a terapia AIGA com vitamina B12 e folatos( ver a seção correspondente).Talvez as diferenças reveladas nos níveis de vitamina B12 e folato em diferentes estágios do processo hemolítico estão associadas a flutuações significativas na vida útil dos eritrócitos. Assim, no auge da crise hemolítica, os glóbulos vermelhos "jovens" rapidamente deixam a medula óssea e, após entrar na circulação, são rapidamente eliminados. Durante o período de remissão, à medida que a eritropoiese se normaliza, a maior parte dos glóbulos vermelhos do sangue periférico é representada pelas suas formas normais. Sabe-se que, quando se centrifuga em um gradiente de densidade, os eritrócitos "jovens" constituem uma fração leve e "normal"( exposto ao envelhecimento natural) é pesado. Ao determinar os níveis de vitamina B e folato em cada um deles, descobriu-se que na fração pesada são, respectivamente, 23 ± 5,2 pg / er e 1,2 ± 0,04 ng / er e na fração leve - 286 ± 35,8 pg / er e 14 ± 5,1 ng / er. Assim, a idade dos glóbulos vermelhos pode determinar em grande parte as flutuações nos níveis de vitaminas durante diferentes períodos de anemia hemolítica.

A determinação da concentração de cobalaminas e folatos em pacientes com MDS mostrou que, no soro sanguíneo, os valores de vitamina B12 e folato estão dentro da norma fisiológica. Enquanto em eritrócitos na maioria dos pacientes( 60%), o nível de vitamina B é aumentado( 63 5 ± 16o pg / er).No caso da anemia refratária, pacientes com um alto grau de eritropoiese ineficaz também possuem níveis mais elevados de vitaminas nos eritrócitos, mas não no soro. Nas doenças mielo-proliferativas crônicas( DCV), o conteúdo de vitamina B em eritrócitos e soro está dentro da norma fisiológica. O nível de folato no soro nesta categoria de pacientes também é normal e, nos eritrócitos, esta cifra é menor em 70% dos pacientes( <4,2 ng / er).Isto é, apesar do fato de que os estoques de ácido fólico nos glóbulos vermelhos são tão grandes que devem diminuir em último lugar. Talvez a contradição seja devido ao uso de drogas que afetam o metabolismo dos folatos, já que o ácido fólico é extremamente sensível aos efeitos de vários compostos químicos.

O estudo da concentração de vitamina B12 e ácido fólico é útil não apenas para esclarecer a natureza da anemia megaloblástica, mas também para o diagnóstico diferencial e a avaliação da eficácia da terapia em curso para uma série de doenças hematológicas.

papel

de vitamina B12 e deficiência de folato na patogênese da anemia megaloblástica é que o fundo está quebrado timidinsintazy função é interrompida e a síntese de DNA.Rapidamente células em divisão sofrer alterações megaloblástica surgir hiperplasia eritróide, medula óssea e a hemólise intramedular, aumento dos níveis de LDH( lactato desidrogenase) e a síntese de ADN Falhas de bilirrubina no soro indirecta em geral, a vantagem de germe neutrófilos hipersegmentação hematopoiese. Em paralelo com as capturas de processo listadas megaloblástica e outro tecido que se dividem rapidamente - atrofia do tracto gastrointestinal.

Macrocítica( megaloblástica) anemia hipercrico desenvolve-se gradualmente, é caracterizada por pele pálida icterícia, sintomas dispépticos, pintura glossite com botões apagamento( linguagem "lacado"), ou uma combinação de manchas vermelhas brilhantes de inflamação com um revestimento fora de amarelo, inchaço dobras língua de mucosa("Linguagem geográfica").O fígado e o baço podem ser moderadamente aumentados. Pode haver sintomas neurológicos: parestesia, sensação de queimação nos membros, reflexos deficiência de membros inferiores, andar instável( manifestações funicular myelosis com deficiência de vitamina B12).O diagnóstico da doença e de gestão de paciente - um complexo de vários estágios processo compreendendo:

necessário identificar características morfológicas de células do sangue periférico e a sua utilização no diagnóstico diferencial de doença. Os pacientes com deficiência de vitamina

em ensaios de sangue periférico sob profunda prevaleceram contagem anemia decréscimo dos eritrócitos( menos do que 1,0 x 1012 / G), mas o nível de hemoglobina é reduzido relativamente a um menor grau. O hematócrito cai para 0,04 l / l. As alterações degenerativas observado eritrócitos de sangue como anizohromii e hipercromicidade( CPU = 1,2-1,5), anisocitose com macrocitose grave, e poiquilocitose megalotsitozom com uma tendência para eliptocitose. O diâmetro médio dos eritrócitos é aumentado para 8,2-9,5 microns, seu volume médio( MCV) varia de 110 a 160 fl. Existem mudanças regenerativas do tipo patológico: o corpo de Jolly e o anel de Kebot em eritrócitos, normoblastos. Muitas vezes, observa-se trombocitopenia, parte das plaquetas é representada por formas grandes e reticulocitopenia. O número de leucócitos é normal ou diminuiu, predominantemente os granulócitos hipersegmentados e, raramente, as formas gigantes dos neutrófilos. As características morfológicas acima podem ajudar no diagnóstico de anêmias megaloblásticas. Grandes eritrócitos

no sangue periférico na sua morfologia podem ser classificados em duas categorias: surgimento

de neutrófilos de sangue periférico gipersegmentirovannyh difere da anemia megaloblástica mielodisplasia, o qual é caracterizado núcleos giposegmentatsiya de leucócitos e defeitos morfologia de plaquetas.valor diagnóstico diferencial da MCV anemia megaloblástica eritrócitos é inegável, mas deve-se lembrar que o índice de eritrócitos pode ser aumentada para 160 frascos e reticulocitose.

Todos estes sinais de anemia megaloblástica suplementa bioquímica: Soro - bilirrubinemia moderado devido a fracção livre de pigmento de megaloblastos hemólise. LDH muitas vezes atinge 1000.

é necessário não só para determinar os níveis de soro e eritrócitos de vitamina B12 e ácido fólico, mas porque 39% dos pacientes com anemia megaloblástica sofrem deficiência de ferro, e os indicadores ferrokinetiki. Se não houver possibilidade de determinação quantitativa de vitamina B12 e ácido fólico, é realizada antes do primeiro tratamento da punção da medula óssea, o que revela sangue megaloblástica, que é os critérios morfológicos de diagnóstico. Em preparações de medula óssea e encontrados megaloblastos megalócitos, metamielócitos gigantes e megacariócitos forma irregular.

Pacientes com anemia megaloblástica grave requerem terapia imediata. Os esquemas variam, mas é comum eliminar rapidamente a deficiência de vitaminas e criar seus depósitos nos tecidos. Normalmente, em pacientes com anemia deficiente em B12, o número de reticulócitos( resposta regenerativa da medula óssea) aumenta no terceiro dia de terapia e no quinto dia - o hematócrito é restaurado. Uma resposta positiva à terapia de folato em caso de deficiência ou alcoolismo é possível em três semanas. A transfusão de sangue quase não é necessária. Tratamento - substituição, i.e.administração de vitamina B e ácido fólico em doses terapêuticas de 200 mg / dia e 0,005 x 3 / dia, respectivamente( uma dosagem mais elevada de vitamina B12 500 ug, ou 1000 ug são mostrados apenas em mieloze funikulyarnogo) estende-se a uma anemia escavação e normalização das suas manifestações citomorfológicas clínicos. Então, especialmente com a anemia de Addison-Birmer, é mostrada uma terapia de manutenção praticamente constante com vitamina B12 200 μg uma vez a cada 1-2 meses.

Anemia perniciosa é um tipo de doença rara em que um número insuficiente de glóbulos vermelhos são observados devido à falta de vitamina B12( cobalamina), um componente importante para a produção de glóbulos vermelhos.

Na maioria dos casos, a doença não se desenvolve devido à falta de vitamina nos alimentos, que só pode ser observada em vegetarianos. Geralmente, esta doença se desenvolve quando o corpo não consegue digerir adequadamente a vitamina. A anemia maligna desenvolve-se gradualmente e pode inicialmente apresentar sintomas de qualquer tipo de anemia: fraqueza, fadiga, palidez. Na ausência de tratamento, a doença pode causar distúrbios do trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e, especialmente, o sistema nervoso, uma vez que a vitamina B12 é importante para o seu funcionamento normal. Como resultado do tratamento, a doença se assemelha rapidamente, embora os distúrbios graves no sistema nervoso permaneçam. A anemia perniciosa pode se desenvolver a qualquer idade.

O ácido fólico é uma vitamina importante para a produção de glóbulos vermelhos. Uma deficiência desta vitamina pode causar anemia. Como resultado da redução do número de glóbulos vermelhos, os tecidos corporais são privados do fornecimento de oxigênio necessário, o que leva à aparência de sintomas clássicos de anemia. A doença é especialmente comum em crianças e adolescentes durante o crescimento rápido, nas mulheres grávidas ou lactantes, nos idosos, nos fumantes, nos alcoólatras, naqueles que são viciados em dietas ou que sofrem de doenças intestinais. Pode ser acompanhada de anemia ferropriva.

A perda de sangue é considerada o principal fator no desenvolvimento do choque hipovolêmico, que se baseia em uma diminuição da eficácia do fluxo sanguíneo durante um período significativo de tempo. As principais alterações fisiopatológicas na perda de sangue são apresentadas no diagrama. Tabela

Transfusão hemorragia circuito equivalente( P. G. Bruce, 1997) a perda de sangue

classificados de acordo com tamanho, a gravidade e a taxa de mudanças no corpo da vítima. O American College of Surgeons estabeleceu 4 classes de sangramento, dependendo do volume de perda de sangue e sintomas clínicos. Classe I - corresponde a uma perda de 15% ou menos do volume de sangue circulante. Ao mesmo tempo, não há sintomas clínicos ou há taquicardia em repouso, especialmente quando está parado. A taquicardia ortostática é considerada quando a freqüência cardíaca( freqüência cardíaca) aumenta em pelo menos 20 batimentos por minuto, quando passa da posição horizontal para a vertical. Classe II - corresponde a uma perda de 20% a 25% de BCC.O principal sinal clínico é a hipotensão ortostática ou redução da pressão arterial( pressão sanguínea) em pelo menos 15 mm Hg quando se desloca de uma posição horizontal para uma vertical. Na posição propensa, a pressão arterial é normal ou ligeiramente reduzida. A diurese é preservada. Classe III - corresponde a uma perda de 30% a 40% de BCC.Aparece hipotensão na posição supina, oligúria( menos de 400 ml de urina é liberada por dia).Classe IV - perda de mais de 40% de BCC, colapso( pressão arterial extremamente baixa) e comprometimento da consciência coma.

Para o diagnóstico de perda de sangue, é fundamental para determinar a magnitude do déficit de BCC.O indicador mais acessível a este respeito é o "índice de choque" - a proporção da taxa de pulso para o valor da pressão arterial sistólica. Na norma é igual a 0,54.Com perda de sangue, o índice de choque aumenta.

anemia

aguda hemorrágica( hipoxia Hêmico) - a redução da capacidade de oxigénio do sangue, após a rápida perda de volume de sangue significativa( CBV) devido a hemorragias internas ou externas. Desenvolve como consequência da lesão, intervenções cirúrgicas sangramento gástrico, intestinal, útero, trompas de Falópio na ruptura de uma gravidez ectópica, e outros. Perda de sangue

aguda na literatura nacional classificados por tamanho, gravidade e taxa de mudanças no corpo da vítima. O quadro clínico dessas anêmias é caracterizado por hipovolemia e hipoxia, perda de uma quantidade significativa de ferro( 500 mg e mais com sangramento intenso).Os sintomas desta patologia dependem do volume de sangue perdido:

A rápida perda momentânea de 30% ou mais CVC sem ressecção urgente é fatal.

aguda hemorrágica aparece anemia aumento rapidamente enganosa no número de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito valor por unidade de volume de sangue periférico.anemia normocítica normocrómica,( índice de cor que varia 0,85-1,5, e o diâmetro médio é de 7,8 | im eritrócitos) ocorre imediatamente após a perda de sangue, em seguida, a partir de algumas horas a 1-2 dias, quando na corrente sanguínea, diluindocirculando sangue, o líquido do tecido começa a fluir, os valores indicados são reduzidos de acordo com a gravidade da perda de sangue. Nos esfregaços do sangue periférico, pode haver fenômenos de aniso e poililocitose moderada de eritrócitos. O número de plaquetas por unidade de volume de sangue é reduzido devido à hemodiluição ou ao consumo durante a formação do trombo. O número total de leucócitos é reduzido em conexão com hemodiluição e em conexão com perda durante o sangramento. A hipoxia resultante isto provoca um aumento nos níveis de eritropoietina e começa a 4-5 dias regeneração erythron surge reticulocitose, aumentando polihromaziya e anisocitose( microcitose).No caso de sangramento maciço, certos normoblastos( anemia regenerativa) são revelados no sangue periférico.índice de cor cai abaixo de 0,85( eritrócitos hipocromia) devido ao facto de que a taxa de síntese de hemoglobina, devido à deficiência de ferro atrás da taxa de proliferação de células erythron. A leucocitose neutrofílica se desenvolve com uma mudança para a esquerda. Na medula óssea neste momento revelou sinais de intensificação da eritropoiese: aumento do número de eritroblastos, vários normoblastos e reticulócitos formulários( compensação de medula óssea de perda de sangue).

Com base nestes dados, as características clínicas e laboratoriais de anemia pós-hemorrágica aguda é dividida em três fases: alívio

de anemia pós-hemorrágica aguda ocorre dentro de 6-8 semanas após parar o sangramento, se a terapia intensiva conduzida correctamente. Após 2-3 semanas, valor normalizado retikulotsitarnogo índice após 4-6 semanas - o número de células vermelhas do sangue, e, em seguida, a concentração de hemoglobina de eritrócitos com parâmetros morfométricos.

Anemia pós-hemorrágica crônica - anemia, que decorre de hemorragia abundante única ou menor, mas longa e repetida. Uma variante particular da anemia ferropriva. A doença está associada com uma falta crescente de ferro no organismo devido a hemorragia prolongada que são devido às paredes dos vasos descontinuidades( infiltração nestas células tumorais, congestão venosa, hematopoiese extramedular, processos ulcerativas na parede do estômago, intestino, pele, tecido subcutâneo), endocrinopatia( amenorreia dyshormonal) e distúrbios da hemostasia( violação de seus mecanismos vasculares, plaquetários e de coagulação na diátese hemorrágica).Isso leva ao esgotamento das reservas de ferro no corpo, a uma diminuição da capacidade regenerativa da medula óssea.

Pacientes com fraqueza acentuada, fadiga, palidez da pele e membranas mucosas visíveis, zumbido ou ruído nos ouvidos, tonturas, falta de ar, palpitações, mesmo com pouca atividade física, os chamados murmúrios anêmicos são ouvidos sobre o coração e veia jugular.imagem de sangue é caracterizada hypochromia, microcitose, baixo índice de cor( 0,6-0,4), as alterações morfológicas de eritrócitos( anisocitose, poiquilocitose e polihromaziya).O mais frequentemente observada uma coloração clara de células vermelhas do sangue com uma parte não pintada centro mais larga - glóbulos vermelhos hipocromia, que é causado pela baixa saturação de hemoglobina dos glóbulos vermelhos, o que é normalmente característico das formas comuns de anemia associada com a deficiência de ferro( por anemia em mulheres grávidas, em tumores, sépsia e outras infecções graves, doençastrato gastrointestinal, etc.).Essa hipocromia, em regra, é combinada com uma diminuição do tamanho dos eritrócitos - microcitose. Deve ter em mente que a hipocromia dos eritrócitos pode ser observada não.apenas com uma diminuição da concentração de hemoglobina e do número de glóbulos vermelhos no sangue, mas também com índices quantitativos normais. Regenerativas mudanças eritrócitos( normocytes - normoblastos, reticulócitos) anemia pós-hemorrágica em leve crônica.

Medula óssea de ossos planos de aparência normal. Na medula óssea dos ossos tubulares, os fenômenos de regeneração e transformação da medula óssea gordurosa em vermelho são observados em diferentes graus. Muitas vezes, existem múltiplos focos de hemopoiese extraesternal.

Devido à perda de sangue crónica ocorre hipoxia de tecidos e órgãos, o que leva ao desenvolvimento de enfarte esteatose( "coração de tigre"), fígado, rim, alterações degenerativas em células do cérebro. As hemorragias de múltiplos pontos aparecem nas membranas mucosas e serosas, nos órgãos internos.

anemia pode ser leve( teor de hemoglobina de 110,0 g / litro a 90,0 g / l), moderada( conteúdo em hemoglobina de 90,0 g / l para 70,0 g / l) e grave por gravidade( o teor de hemoglobina é inferior a 70,0 g / l).O número de leucócitos e plaquetas é instável.

O tratamento inclui a primeira detecção e eliminação das causas de perda de sangue, bem como o reabastecimento de deficiência de ferro e o conteúdo de ferro no soro do sangue. Em casos graves, a transfusão de massa de eritrócitos é mostrada sob o controle da saturação de hemoglobina.

Fracasso para aumentar adequadamente a massa dos eritrócitos em resposta a um pedido de tecidos e células, acoplada com a deficiência relativa ou absoluta de eritropoietina parece normocrómica anemia por deficiência de normocítica. A anemia hipoproliferativa geralmente ocorre em doenças renais. A redução da produção de eritropoietina leva à estimulação insuficiente da medula óssea no desenvolvimento da hipoxia. O resultado reticulocitopenia e compatível com a gravidade da anemia diminui a reatividade de medula óssea.

A gravidade da anemia na insuficiência renal crônica correlaciona-se com a capacidade excrecionante dos rins. De acordo com T.G.Sarycheva( 2000) para manter a capacidade funcional dos rins( pielonefrite crónica), mesmo na ausência de anemia, medula óssea erythron sofrer alterações características: a diminuição da actividade de proliferao celular( índices de etiquetas com NS-timidina 22,9 ± 1,02% versus 32,4 ± 111% de doadores), amplificado eritropoiese ineficaz( 8,1 células eritróides ± 0,84% PAS positivos em comparação com 5,6 ± 0,8% na medula óssea saudável) elektoroforeticheskaya reduzida mobilidade dos eritrócitos( a partir de 0,06 ± 0,823 microns/ cm / V-1 / s-1 para 0,05 ± 0,896 mícrons / cm / V-1 / s-1 em diferentes observações vs 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 na norma).Na insuficiência renal crónica ocorre uma redução significativa na proliferação de células da medula eritróide ósseas, a diferenciação violação celular e a síntese de ácidos nucleicos, globinas, a aparência nos eritrócitos do sangue periférico com baixo( baixo: 5 m), teor de hemoglobina, a redução da população eritrócitos com saturação normal ou aumentada de hemoglobina a 40% ediminuir ainda mais a carga elétrica de sua superfície. Todos os itens acima podem ser considerados como links na patogênese da anemia nefrogênica.

Outros mecanismos patogênicos podem piorar a condição. Com uremia, começa a hemólise, ou seja, Reduz a vida dos eritrócitos. Menos comum, mas é mais fácil reconhecer anemia, chamada microangiospasmo. Em crianças, esta lesão pode se desenvolver de forma aguda sob a forma de uma síndrome hemolítica-urêmica com um desfecho fatal.

O tratamento da anemia renal envolve o tratamento da doença subjacente.

Anemia aplástica( AA) - pancitopenia profunda, hematopoiese insuficiente da medula óssea e predominância de medula óssea gordurosa sobre a hematopoiética. AA foi descrito pela primeira vez por Paul Ehrlich em 1888 de uma mulher de 21 anos de idade.termo

"anemia aplástica" foi proposto por Chow Ford em 1904, e no momento presente indica colectivamente um grupo heterogéneo de doenças que diferem uns dos outros mecanismos etiológicos e patogénicos de desenvolvimento, mas com sintomas similares e um certo padrão de sangue periférico e medula óssea. Entre estas doenças, congênitas e adquiridas são isoladas. Um exemplo do primeiro é a anemia constitucional Fanconi, anemia hipoplásica familiar

Estrena-Damesheka e anemia hipoplásica parcial congênita de Josephs-Diamond-Blackfen. Este último pode resultar de uma série de fatores exógenos, por exemplo, física( energia de radiação), químicos( corantes, benzenos) ou drogas( cloroetilaminas, antimetabolitos, sulfonamidas, alguns antibióticos).As doenças infecciosas incluem doença de Botkin, tuberculose disseminada, sífilis, febre tifóidea, toxoplasmose, gripe grave, sepse. Além desses fatores, os mecanismos imunológicos desempenham um papel no desenvolvimento de hipo, aplasia de hematopoiese. Algumas diferenças qualitativas e quantitativas entre a anemia hipopolar e aplástica não contradizem a suposição da generalidade dessas condições com base na violação das funções da célula-tronco.

Em 1927, Fanconi descreveu três irmãos com anemia aplástica e múltiplos distúrbios hereditários. Mais tarde, vários casos de síndrome de Fanconi foram relatados com patologia familiar aparente e casos únicos em uma família com grande número de irmãos e irmãs. A anemia de Fanconi, uma síndrome caracterizada por aplasia da medula óssea, que ocorre em crianças menores de 10 anos, é geralmente familiar e é combinada com distúrbios como pigmentação da pele escura, hipoplasia do rim, ausência ou hipoplasia do polegar, raio, microcefalia eàs vezes subdesenvolvimento mental ou sexual, múltiplas anormalidades cromossômicas. Os meninos têm 2 vezes mais probabilidades que as meninas. A pancitopenia geralmente aparece na idade de 5-7 anos ou mais. Alterações semelhantes no sangue também são observadas com a anemia hipoplasica familiar de Estren-Dameshek, mas não há defeitos no desenvolvimento. A anemia hipoplasica parcial congênita de Josephs-Diamond-Blackfen geralmente é encontrada no primeiro ano de vida. A doença geralmente ocorre de forma benigna. O quadro clínico se desenvolve gradualmente: letargia, palidez da pele e mucosas, diminuindo o apetite. O sangue reduz o conteúdo de hemoglobina, o número de glóbulos vermelhos e reticulócitos com um número normal de leucócitos e plaquetas. As maiores esperanças no tratamento de tais variantes de anemia aplástica em crianças estão associadas ao transplante de medula óssea.

Os primeiros sintomas de anemia aplástica adquirida incluem fraqueza, fadiga, dor nos ossos e articulações, síndrome hemorrágica 11( nariz sangra, sangramento na pele).Gradualmente crescer pele pálida e membranas mucosas.neskolkouvelichena fígado.baço e os nódulos linfáticos periféricos não são ampliados. O sangue - citopenia trehrostkovaya: anemia normocítica normocrómica, uma acentuada diminuição na concentração de hemoglobina( & lt; 70 g / l), mas a níveis normais valor do hematócrito e dos eritrócitos, granulocitopenia( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), e trombocitopenia( 25,0 ± 11,1h 109 / l).Quando um células computador morfometria no esfregaço do sangue periférico de pacientes com o AA marcada por alterações acentuadas na forma de células vermelhas do sangue: o aumento da curvatura média, contraste, reduzindo a densidade óptica média e total( OD), uma mudança de gradientes atitude OD ascendente e secções descendente bicôncava disco e aumentam a variabilidade da distribuição OD.Simultaneamente, observou-se que a mesma que a de pessoas saudáveis, a área de superfície, e hemoglobina normal nas células vermelhas do sangue( 33 pg) em sangue periférico de alguns pacientes aparece piscina célula é baixa, inferior a 10 m, a saturação de hemoglobina, tornando-se assemelhamsobre as células vermelhas do sangue de pacientes com manifestações clínicas de anemia refractária( RA).Em AA, como na AR, um aumento da variância das curvas de distribuição de eritrócitos em tamanho e conteúdo de hemoglobina, e também uma correlação directa( r = 0,98, p & lt; 0,01) entre a percentagem de células modificadas do sangue periférico e o teor de células PAS positivos emmedula óssea. Alta frequência erythrokaryocytes PAS-positivas( 23% versus 3-8% para o controlo) favorece a contribuição de eritropoiese ineficaz na patogénese de AA, mas a eficácia da subsequente terapia de doença imunossupressora não determinado pelo valor deste parâmetro, mas depende exclusivamente do número de sideroblastos em medula óssea:com 6-8% de uma destas formas de tratamento com ciclosporina a não deu um resultado positivo.teor de ferro de soro na maioria dos pacientes com o aumento da saturação de transferrina é perto de 100%.No estudo utilizando ferro ferrokinetiki radioactivos revelou tempo de excreção de ferro alongamento do plasma e eritrócitos reduzida ferritina - outra confirmação eritropoiese ineficaz. O tempo de vida dos glóbulos vermelhos, tal como medido por crómio radioactivo, geralmente um pouco mais curto.Às vezes, até 15% o aumento dos níveis de hemoglobina fetal. A gravidade da doença

foi avaliada pelo teor nos granulócitos de sangue periférico e das plaquetas( critérios Comitta e o AA Europeia grupo de estudo).Para AA grave inclui casos em que o número do número de granulócitos & lt;0,51 x 109 / L e de plaquetas & lt;20 x 109 / L.;pacientes restantes são diagnosticados formas convencionalmente não graves da doença. Pintura de medula óssea

no período inicial da doença é caracterizada por uma hiperplasia de gérmen eritronormoblasticheskogo reactivo com a maturação deficiente de um certo número de glóbulos vermelhos. Subsequentemente, a medula óssea gradualmente esvaziado, germe vermelho reduzido, aumenta a quantidade de tipos de células linfóides. Especialmente visualmente o grau de medula óssea mielóide esvaziamento e substituição de tecido adiposo revelou um tempo de vida preparações histológicas( biópsia).Durante doença aguda, subaguda e crônica.Às vezes, há remissões espontâneas.prognóstico

em casos mais desfavoráveis, dependendo do grau de lesões da medula óssea e fase do processo patológico. O critério para a dinâmica da resposta ao tratamento são parâmetros hematológicos( hemoglobina, granulócitos e plaquetas), e a menor dependência das transfusões de massas de eritrócitos e plaquetas durante o tratamento. Como os pacientes AA algoritmo do programa a terapia de combinação é recomendado estratégia seguinte: num primeiro passo, designado antilinfocitária imunoglobulina( ALG), em caso de intolerância ou na ausência de fármaco, produzindo esplenectomia;duas semanas a partir do início da terapia, após ALG doença do soro alívio começa curso de 12 meses de terapia com ciclosporina A;6-12 meses eslinet resposta hematológica clínico, o programa é ligado a esplenectomia, mas o tratamento continua ciclosporina( em doentes refractários pode ser aplicado limfotsitoferez.

Esta doença em pacientes adultos - adquirida, caracterizada por uma forte inibição da hemopoiese eritróide. A anemia profunda do tipo normocrômico devido à supressão quase completa da eritropoiese é acompanhada por um complexo hipoxêmico grave de sintomas. Você pode detectar anticorpos contra erythrocaryocytes. Portanto, é dada preferência à terapia imunossupressora( cicosporina A) em combinação com uma massa eritrocítica de reposição sob controle do metabolismo do ferro, a fim de evitar a hemossiderose secundária e a opressão adicional da eritropoyose. Quando o nível de ferritina aumenta mais de 400 μg / l, a terapia de desferão.

A anemia, embora sua gravidade nem sempre se correlaciona com as manifestações clínicas da doença subjacente, pode ser uma das primeiras manifestações de um tumor maligno. Quase 50% dos pacientes com hemoglobina de mieloma múltiplo no momento do diagnóstico são inferiores a 100,5 g / l e em 40% dos pacientes com linfomas com menos de 120 g / l. Após vários cursos de quimioterapia, o valor desse indicador cai ainda mais baixo.

Anisocitose, poililocitose, hipocromia e eritrócitos patológicos são observados em todos os pacientes com leucemia. O aparecimento de anemia após quimioterapia adjuvante do tumor em 2,95 vezes aumenta o risco de desenvolver uma recaída local.

As causas da anemia em oncologia podem ser sangramento, deficiência de vitaminas e ferro, dano da medula óssea, hemólise dos glóbulos vermelhos. Os mediadores da inflamação reduzem a vida útil dos glóbulos vermelhos de 120 dias a 90-60 dias. As drogas antitumorais, em particular, a platina, com efeito mielotóxico e bloqueando a produção de eritropoietina, suprime a eritropoiese. A redução da formação de sangue, por sua vez, afeta a qualidade de vida do paciente com câncer, complica o curso da doença subjacente, piora a eficácia da terapia específica.

A anemia em pacientes com câncer pode ser leve em termos de gravidade( Hb abaixo de 110 g / L), moderada( Hb de 110 a 95 g / l), expressada( Hb de 80 a 60 g / l) e pesada( Hb abaixo de 65 g/ l).Seus sintomas habituais - depressão, fraqueza, distúrbios do sono, tonturas, taquicardia - geralmente se escondem atrás das manifestações clínicas do tumor. Descobriu-se que o limite inferior da norma fisiológica da hemoglobina é um limite real entre a norma clínica e a patologia.

A concentração de hemoglobina é um fator prognóstico na quimioterapia de pacientes com câncer, equivalente ao tamanho do tumor, ao estágio da doença e ao tipo de tratamento. Os mecanismos possíveis da influência negativa de um baixo nível de concentração de Hb na sobrevivência dos pacientes incluem um distúrbio da oxigenação do tumor, o que reduz a eficácia da quimioterapia e da radioterapia.

Excedendo a taxa de crescimento do tumor sobre a capacidade de eritrócitos para fornecer tecidos, uma quantidade adequada de oxigênio leva a hipoxia tecidual. Sabe-se que o tecido tumoral é oxigenado pior do que o tecido circundante. O modelo de fibrosarcom mostra que as células hipóxicas são 2 a 6 vezes menos sensíveis aos efeitos dos citostáticos.

Como terapia de anemia em patologia tumoral, transfusões de produtos sanguíneos e administração de eritropoietina. Um novo estimulante da eritropoiese, Darbopoietin, está sendo estudado ativamente.

Ao grupo de anemia decorrente do aumento da destruição do sangue, há uma variedade de anemia hemolítica, unida por um sintoma comum - o acortamento da vida útil dos glóbulos vermelhos.

Todas as formas de anemia associadas à hemólise dos eritrócitos do sangue periférico pertencem ao grupo da anemia regenerativa com ermoplaspo normoblástico. A anemia hemolítica só se desenvolve quando a medula óssea é incapaz de compensar as hemácias perdidas. Além disso, o mecanismo de desenvolvimento deste tipo de anemia é mais freqüentemente associado à hemólise de eritrócitos do sangue periférico e muito menos freqüentemente com a morte de células eritróticas de amadurecimento na medula óssea. O aparecimento de hemólise patológica é principalmente devido a duas razões:

Existem hemólise extravascular e intravascular. A base das manifestações clínicas da maioria das anemias hemolíticas é a hemólise extravascular. Imunologicamente, esta variante da destruição de eritrócitos é fornecida pelos chamados anticorpos térmicos( IgG) 12, cujo alvo são eritrócitos com pequenos defeitos. A hemólise extra-vascular ocorre no baço( esplenomegalia), seus efetores são macrófagos. Os macrófagos carregam receptores para o fragmento Fc de imunoglobulinas, portanto, os glóbulos vermelhos cobertos com esses anticorpos se ligam e são destruídos por eles. Uma vez que, por outro lado, os macrófagos possuem o receptor para complementar os componentes, observa-se a hemólise mais pronunciada de eritrócitos quando ambas as membranas estão presentes simultaneamente com IgG e C3b.

A hemólise intravascular é o efeito de anticorpos IgM frios na maioria dos casos. Complementar os locais de ligação estão localizados nos Fc-fragmentos de moléculas de IgM são a uma pequena distância uma da outra, o que facilita a fixação do componente de complexo de ataque à membrana na superfície do eritrócito. A formação de um complexo de ligação à membrana leva a inchaço e destruição de eritrócitos.hemólise intravascular - o mecanismo de destruição de eritrócitos com grandes defeitos em -sovershaetsya bem perfundida órgãos tais como o fígado. A acumulação no plasma de pacientes com bilirrubina indirecta em qualquer forma de realização hemólise de eritrócitos associada com falha do fígado para converter excesso libertado a partir interrompido glucuronido eritrócitos hemoglobina e seleccioná-lo através da vesícula biliar para o duodeno. Em fel pedras na bexiga são formadas pigmento( hemólise crônica), e é liberado na stercobilin fezes. Por sua vez, o excesso de hemoglobina capacidade de haptoglobina ligação plasmática leva a hemoglobinúria, urobilinogenurii e gemosiderinurii. Na urina hemossiderina - um dos principais sinais de hemólise intravascular de células vermelhas do sangue.

O principal critério de hemólise de eritrócitos é a vida útil dos eritrócitos em 51Cr. A proporção de sequestro das células vermelhas do sangue nos órgãos ajuda a clarificar o estado hemolítica: 1: 3 de fígado e baço - hemólise extravascular, 3: 1 - intravascular( a uma taxa de 1: 1).Os parâmetros laboratoriais restantes fornecem evidência indirecta de hemólise:

anemias hemolíticas curso clínico pode ser aguda, crónica ou epizoótico. Menos comumente, hemólise grave, cria um quadro de crise hemolítica: calafrios, febre, icterícia, dor nas costas e dor abdominal, gemog-lobinuriya, prostração, choque. A anemia com curso crônico da doença às vezes é amplificada. A opressão da eritropoiese durante complicações infecciosas, leva ao desenvolvimento de crises aplásticas.

anemia geralmente normocítica normocrómica, excepto quando o aumento da produção de reticulócitos aumenta o valor de MCV.hemólise extravascular pode causar o aparecimento nos esferócitos esfregaço de sangue periférico com uma elevada concentração de hemoglobina( células vermelhas do sangue como resultado da saída das juntas estreitas RES - sistema reticuloendotelial).Com hemólise intravascular devido a danos mecânicos aos eritrócitos, são detectados esquizócitos( fragmentos de eritrócitos).

O protocolo de terapia em cada caso individual é determinado pelo estado hemolítico do paciente. Quando hemoglobinúria e gemosiderinurii mostra a terapia de substituição de ferro, com o sequestro de eritrócitos no baço - esplenectomia.

Dependendo das causas da ocorrência, a anemia hemolítica hereditária e adquirida é distinguida.

anemias hemolíticas hereditária são divididos em três grupos principais:

principal ligação patogenética de anemia hemolítica neste grupo é um defeito genético nas proteínas do citoesqueleto( espectrina, por exemplo), de modo que a medula óssea de pacientes com de novo que se acumulam as células vermelhas do sangue a mudar de forma e elasticidade, por exemplo, ou elliptotsity esferócitos. Isso distingue as membranopatias hereditárias da anemia hemolítica autoimune, onde a mesma esferocitose é secundária. Como resultado, as células vermelhas do perdem a sua capacidade de se deformar nas secções estreitas do fluxo de sangue, em particular durante a transição a partir de espaços em seios baço mezhsinusnyh. Perdendo o excesso de água, os glóbulos vermelhos alterados gastam energia constantemente, consumindo mais glicose e ATP.Estes processos, juntamente com danos mecânicos, por exemplo, nas sinusóides esferócitos células do baço levar ao desgaste e ao encurtar a vida de 12-14 dias. As células redondas tornam-se alvo de macrófagos do baço e a hemólise extravascular surge. Constante hemólise de eritrócitos leva a hiperplasia da polpa das células do baço e aumento do tamanho do órgão.

A causa das membranopatias são mutações congênitas do tipo autossômico dominante. Na prática, o mais comum deles é a microespherocytosis hereditária( doença de Minkowski-Schoffar).A microssfericitose foi descrita por Minkowski em 1900.Na maioria dos casos, os primeiros sinais da doença são revelados na adolescência ou adultez. A doença é caracterizada pelas chamadas crises hemolíticas. Durante a exacerbação, fraqueza, tonturas, febre, hemólise, icterícia e anemia leve com reticulocitose( no fundo das infecções aumentam as crises aplásticas), esplenomegalia, a concentração de bilirrubina indireta atinge 50-70 μmol / l. A gravidade da icterícia depende, por um lado, da intensidade da hemólise e, por outro lado, sobre a capacidade do fígado para conjugar bilirrubina livre com ácido glucurônico. Na urina, a bilirrubina não é detectada, uma vez que a bilirrubina livre não passa através dos rins. Cal é intensamente colorido em uma cor marrom escuro devido ao aumento do conteúdo de esterocilina( a excreção diária excede a norma em 10-20 vezes).A anemia é de natureza normocrômica. O número de eritrócitos varia de 3,0 a 4,0 x 1012 / l, caindo durante crises aplásticas abaixo de 1,0 x 1012 / L, reduzindo moderadamente o teor de hemoglobina. Os esferócitos( eritrócitos redondos sem clareamento central) nos esfregaços de sangue periféricos dos pacientes são caracterizados por uma diminuição do diâmetro médio( menos de 7,2-7,0 μm) em relação ao volume médio normal e ao aumento do valor da MCH.A curva de distribuição de eritrócitos em tamanho( a curva Price-Jones) no gráfico é deslocada para a esquerda. Em um meio osmolar baixo, os esferócitos são menos frágeis do que os glóbulos vermelhos comuns: o início é 0,7-0,6%, o final é 0,4% a uma taxa de 0,48% e 0,22% de NaCl, respectivamente. O índice de esferocitose cai abaixo de 3;O valor RDW excede 12%( anisocitose).Reticulocitose - 15-30%.

A medula óssea nos ossos planos e tubulares é hiperplástica devido ao brote eritroide, observa-se eritrofagococitose com células reticulares. No baço há um enchimento de sangue pronunciado da polpa, hiperplasia do endotélio dos seios, diminuição do tamanho e número de folículos. Hemosiderosis é frequentemente detectada no fígado, medula óssea e nódulos linfáticos. A hiperplasia da medula óssea eritróide durante crises aplásicas é substituída por aplasia. O resultado negativo do teste direto de Coombs permite excluir a anemia hemolítica autoimune.

Introdução de glicose é capaz de corrigir a hemólise. Um bom efeito terapêutico é fornecido pela esplenectomia, especialmente em pacientes menores de 45 anos.

A anemia enzimopênica( fermentopênica) ou enzimas eritrócitos ocorrem como resultado de um déficit hereditário de várias enzimas eritrócitas( um tipo recessivo de herança).Caracterizada pela forma normal de eritrócitos, a tendência à macrocitose, a resistência osmótica normal ou aumentada de eritrócitos

Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase( G-6-PD).A integridade dos glóbulos vermelhos é sensível ao acúmulo deles de um metabolito tão natural como o peróxido de hidrogênio. O dano às células ocorre quando determinadas substâncias oxidantes com alimentos( feijão e plantas carnudas) ou com preparações medicinais( sulfonamidas, derivados do ácido salicílico, etc.) entram no corpo e também se desenvolvem contra a gripe ou hepatite viral. No entanto, geralmente a compensação

O mecanismo rasgado

e o peróxido de hidrogênio são transferidos para água inofensiva. A enzima que catalisa a redução do peróxido de hidrogênio é chamada glutationa peroxidase. A enzima fornece glutationa, que requer a recuperação do fosfato de dinucleótido com nicotinamida( NADP), gerado pelas reações da via do fosfato de pentose. A primeira reação deste shunt de hexossomonofosfato é a desidrogenação de glicose-6-fosfato solúvel no citoplasma de eritrócitos pela enzima glicose-6-fosfato desidrogenase. A deficiência enzimática é hereditária como uma característica ligada ao cromossomo X.Com a atividade de G-6-FDH suprimida devido a isso, a sobrecarga por produtos de oxidação em pacientes enfraquece ou mesmo desliga o mecanismo compensatório. Quando você toma as doses terapêuticas usuais dos fármacos ou feijões acima( "favores" em crianças), a hemoglobina é oxidada, o hemo é perdido da molécula de hemoglobina, as cadeias de globina são precipitadas sob a forma de corpos de Heinz. Os eritrócitos são liberados dos corpos de Heinz no baço. Ao mesmo tempo, parte da substância da membrana dos eritrócitos é perdida, o que leva à hemólise intravascular. A crise hemolítica se desenvolve bruscamente e cessa em 2-3 dias somente depois que todos os glóbulos vermelhos com deficiência de G-6-FDH entraram em colapso( o fenômeno da "auto-limitação" da hemólise).A hemólise sofre mais eritrócitos "adultos".As crises hemolíticas ocorrem em um contexto de febre, infecções virais ou bacterianas, acidose diabética. Existe uma dispnéia pronunciada, palpitações, é possível um colapso. Um sintoma característico é uma secreção de urina escura em preto, que está associada à decomposição intravascular de eritrócitos e liberação de hemossiderina pelos rins. Em alguns casos, devido à obstrução dos túbulos renais pelos produtos da decomposição da hemoglobina e à diminuição acentuada da filtração glomerular, pode ocorrer insuficiência renal aguda. Numa pesquisa objetiva, icterícia de tegumentos e mucosas, um aumento de uma garantia, com menos frequência um fígado são marcados.

A grande maioria dos pacientes são homens, mas as mulheres homozigotas também estão doentes. Existem duas formas básicas de mutante da enzima. Um deles é comum entre os europeus nos países europeus( Forma B), o outro está entre a população negra de África( Forma A).A doença ocorre em cerca de 10% dos afro-americanos e é menos comum entre os imigrantes dos países do Mediterrâneo( italianos, gregos, árabes e judeus sefarditas).Na CIS, a deficiência do G-6-FDG é a mais difundida entre os habitantes do Azerbaijão. Além disso, o portador do gene patológico é encontrado em Utadjik, Georgianos e Russos. Pessoas com deficiência de G-6-FDH, bem como pacientes com anemia falciforme, morrem menos frequentemente de malária tropical, o que provoca a prevalência desta patologia nas áreas "malária".Em pacientes da raça branca, as crises são extremamente difíceis, levando a hematúria, insuficiência renal e pode acabar fatal. Ao contrário da anemia falciforme, a doença pode se manifestar desde o nascimento e a gravidade de seus sintomas clínicos é determinada apenas pela variante da mutação do gene.

Durante as crises, a anemia regenerativa se desenvolve com uma queda na concentração de hemoglobina de até 30 g / l, reticulocitose e aparência de normoblastos;Nos esfregaços de sangue periférico você pode ver eritrócitos com corpos Heinz - pequenas inclusões simples ou múltiplas arredondadas formadas por hemoglobina desnaturada. Corpos roxo-vermelhos de Heinz são detectados em eritrócitos com coloração supraltal com violeta de metilo. Inclusões semelhantes em eritrócitos aparecem e quando envenenam com venenos hemolíticos. Na medula óssea, observa-se hiperplasia do germe eritóide e eritrofagocitose.

Pessoas em risco de hemólise não devem tomar alimentos ou drogas que o façam desenvolver. O prognóstico da doença com o desenvolvimento de anúria e insuficiência renal é desfavorável. Com formas relâmpago-rápidas da doença, a morte vem de choque ou anoxia aguda.

Deficiência de piruvato quinase( PC).As células vermelhas do sangue têm mitocôndria e, por conseguinte, eles não podem ser glicólise aeróbica( ciclo de Krebs).fonte de ATP, o que é necessário principalmente para apoiar um de sódio dependente de ATP kalia-th bomba é a glicólise anaeróbia( Empdena-Meyerhof via) desdeO shunt de monofosfato de hexosona não produz ligações de fosfato de alta energia. Ao remover o sódio da célula e a introdução de potássio nele, a bomba deve ser fornecida com energia.deficiência de piruvato quinase relativamente rara, enzima-Meyerhof caminho Empdena, reduz o potencial de energia do eritrócito. A remoção de sódio consome mais energia( glicose, ATP) do que o normal. No sangue, onde a glicose é suficiente, a bomba de sódio ainda fornece remoção de excesso de sódio. Os espaços mezhsinusovyh baço, onde o teor de glicose é reduzido, não saída de sódio, e isso leva a hemólise osmótica dos eritrócitos. Em contraste com o déficit de G-6-PDG PC déficit - autossômicas recessivas causas anemia hemolítica em homozigotos e só não se manifesta episódios, mas como uma doença crônica. A quantificação de ATP e difosfoglicerato ajuda a esclarecer o diagnóstico.

Em esfregaços de sangue, um pequeno número de eritrócitos esféricos serrilhados pode ser detectado. Nesses casos, observa-se esplenomegalia. Com o desenvolvimento da dependência de transfusão persistente esplenectomia adequado, no entanto, após a conferência realiza-se apenas uma ligeira melhoria, mas a anemia persiste.

hemoglobina combinadas características genéticas, bioquímicas e fisiológicas desordens de síntese de hemoglobina herdado. Alguns tipos de hemoglobinopatias são apenas de interesse científico, outro( anemia falciforme, e alguns de talassemia) ameaçam a vida dos pacientes, e, finalmente, o terceiro( a maioria das hemoglobinopatias talassemia E e S) pegou médicos desprevenido e causar frustração entre os pacientes infelizes. Cada patologia incluída neste grupo não pode ser considerada uma unidade nosológica independente. Alguns hemoglobinopatias onde rearranjos estruturais hemoglobina implicam a produção insuficiente de células vermelhas do sangue, incluído nas talassemias( violações de síntese de cadeias polipepticas), mas nem todas as hemoglobinopatias e talassemia são a anemia hemolítica. Talassemia - um defeito genético que resulta na síntese de hemoglobina é formado em uma anormalmente baixa quantidade de cadeias polipeptídicas globinas. O defeito pode afectar a- separada, β -, γ - ou cadeia 5-mudança ou uma combinação dos mesmos, mas nunca afecta o a- e P-cadeias em conjunto. Resultado - anemia gipohromnomikrotsitarnaya que se desenvolve como resultado de saciedade intacta cadeias eritrócitos que contatam stahiometricheski não pode. O efeito do contraditórias: por um lado, a morte e a destruição de células na medula óssea( eritropoiese ineficaz), por outro lado - hemólise no sangue periférico.

Condicionalmente, as hemoglobinopatias são divididas em qualitativas e quantitativas.hemoglobinopatias hereditárias qualitativos acompanhada por quebra da estrutura primária de hemoglobina, caracterizado pela taxa de redução quantitativa da síntese das cadeias polipeptídicas globina.

fenotípicas hemoglobinopatias valor manifestações podem resultar de substituição de um aminoácido por outro( por exemplo, HbS e NBS na maioria dos outros hemoglobinas modificadas), substituindo uma porção da sequência de aminoácidos( Hb Gun Hill), hibridação anormal de duas cadeias( Hb Lepore) ou alongar um globinacorrentes( Hb Constant Spring).O resultado é hemoglobinas anormais: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas, ou HbA2Flatbush. Hemoglobins HbS e HbC são acompanhados pelas hemoglobinopatias mais graves.

Existem cadeias polipeptídicas de globinas que são muito sensíveis às substituições de aminoácidos. Por exemplo, a substituição do glutamato na posição 6 do poliptido [3-cadeia de valina ou lisina conduz à formação de hemoglobinas S e C que formam respectivamente vnutrieritrotsitarnye tactoids e os cristais e trazer a gaiola de hemólise. Por outro lado, a substituição do glutamato, asparagina e treonina para lisina na posição 59 dos resultados da cadeia do polipéptido na formação de cadeias polipeptídicas, as quais na hemoglobina HbA normal não acontecem. Normalmente, as hemoglobinas anormais de diferentes movimentos eletroforéticos são indicadas por letras. O primeiro destes era o hemoglobina detectada em pacientes com a doença das células falciformes( HbS), e, em seguida, os nomes são atribuídos por ordem alfabética pela descoberta de novas variantes. Várias estruturas de hemoglobins com a mesma mobilidade eletroforética são designadas pela localidade onde são encontradas.

Sem entrar em

detalhes estereoquímicos pode ser dito que a estrutura de hemoglobinas anormal é detectada por uma das seguintes manifestações:

1. maior afinidade para o oxigénio, que possuem hemoglobinas formado pela mutação das sequências de aminoácidos:

hemoglobina se liga a oxigio nos alvéolos dos pulmões, em seguida, acobre seu consumo em tecidos. No caso de hipoxia de tecido de rim, o mais sensível a ele, jogar eritropoietina e fornecer ekstraproduktsiyu glóbulos vermelhos pela medula óssea, estimulando a eritropoiese, mesmo antes de anemia desenvolve a massa total de células vermelhas do sangue, concentração de hemoglobina e hematócrito aumentou. No entanto, a hemoglobina anormal, e estes incluem Hb Chesapeake e HBJ Reading, tendo uma elevada afinidade para o oxigénio, apenas dão para os tecidos.

2. Reduzindo a afinidade da hemoglobina para o oxigênio. Se a hemoglobina perdeu sua capacidade de oxigenação nos pulmões, a proporção de Hb oxigenada para uma dada pO2 diminui. A cianose ocorre quando a concentração de tal hemoglobina no sangue capilar aumenta para 50 g / l. Para hemoglobins com uma capacidade reduzida de saturar com oxigênio incluem Hb Seattle, Hb Vancouver e Hb Mobile. Eles não podem satisfazer adequadamente a necessidade de tecidos e células em oxigênio.

3. Methemoglobinemia. Uma classe especial de hemoglobins com uma afinidade reduzida para o oxigênio é caracterizada pela presença de um grupo prostético, que contém ferro( Fe +++).Entre os sintomas da doença, a cianose é uma marca registrada.

Metahemoglobinémia Existem variantes que diferem de hemoglobinopatias:

e, geralmente, ambas cortadas antioxidantes nomeação.

4. Hemoglobins instáveis. Várias alterações nas cadeias de polipeptídeos de globina parecem hemoglobinas instáveis, e então quando eritrócitos cor supravital diamante-cresol azuis inclusões visíveis - Heinz panturrilha. Estas inclusões são ligados à membrana interna da célula de sangue vermelho, privados de células deformabelnosti, especialmente em cavidades estreitas do baço, e levar ao desenvolvimento da anemia hemolítica. Para hemoglobins instáveis ​​incluem Hb Gun Hill, Hb Leiden e Hb Kc1n.

5. Sickling e cristalização. Estes fenômenos são observados em portadores de hemoglobins HbS e HbC.

O gene da hemoglobina HbS é encontrado em nativos da África tropical( 40%) e afro-americanos( 8%).Menos frequentemente pode ser encontrado em outras áreas, incluindo o Mediterrâneo e o Cáucaso.É expresso em heterozigotos( gene herança de um dos pais), causando anemia hemolítica falciforme e vasocclusão. A hemoglobina de HbS é bioquimicamente instável, pré-precipita em solução, formando estruturas em forma de fuso longo chamadas tactoides. Devido a isso, os glóbulos vermelhos tornam-se características em forma de foice. Apenas a forma desoxigenada de HbS hemoglobina, e eles tipicamente heterozigotos constituem 30-40% do total de tactoids forma gemoglobina16.Desde o aparecimento da HbS hemoglobina - resultado de mutações da cadeia de polipéptido de globina com substituição do glutamato hidrófilo no valina aminoácido hidrofóbico posição 6( 3-Depi globina( eletroforese cadeia move-se para o ânodo mais lenta do que uma molécula de Hb A), os sintomas da doença aparecem depois do recém-nascidoo bebê chega a seis meses de idade, ou seja, quando a hemoglobina fetal deixa de ser a principal transportadora de oxigênio no corpo. a doença na população Africano paciente é atenuado um pouco pela coexistência de culturas geneticamentex anomalias Exemplos: . anemia de células

foice - uma doença grave em que a anemia hemolítica é adicionado vazookklyuziya primeira descrição foi feita em 1910 pelo cardiologista Herrick( Chicago)

Em esfregaços de sangue periférico de pacientes - anemia normocrómica-normocítica:. . células vermelhas do sangue - 2,0-3,0h 1012 / l de hemoglobina - 7-10 g / l, VCM de cerca de 22 fl, ICSU menos do que 30 g / l, 10-20% de reticulócitos, poiquilocitose causados ​​pela presença de eritrócitos em forma de foice mordeu células mishenevidnyh vitela Jolly. A vida útil dos eritrócitos é de 10 a 20 dias.

Os seguintes sintomas prevalecem na clínica:

1. Efeitos hemólise - anemia, icterícia ligeira, como uma consequência da acumulação de holelitiazis bilirrubina devido a sais de bilirrubina em excesso no sistema e crises hemolíticas aplastichekie hepatobiliares. Episódios de crise aplástica pode ocorrer em doentes que não são portadores de variantes de hemoglobina anormal, tal como durante as infecções virais, mas a vida a longo prazo de células vermelhas do sangue na anemia de células falciformes é encurtado, de modo que, nesta situação, o hematócrito e não reticulócitos cai drasticamente. A queda catastrófica no nível de hematócrito e icterícia com o aumento reticulocitose - crise hemolítica.

2. Efeitos vazookklyuzii:

tratamento de doença sintomática, comonão existe uma terapia eficaz. Geralmente, o tratamento é a hidratação krizov oral ou intravenosa e administração de analgésicos, incluindo narcóticos. A indicação para a componente de transfusão são os sintomas da falha cardio-pulmonar e uma queda na concentração de hemoglobina.terapia de infusão contínua está indicada para a prevenção de hemorragia cerebral em pacientes com idade inferior a 18 anos, antes da transferência é uma complicação da doença. O propósito de tais transfusões é diminuição da proporção de células falciformes abaixo do nível de 30% a 40% de hematócrito. Prevenção da infecção é realizada prescrições de antibióticos. Quelatos( Desferal) são usados ​​para secundária e aumentou gemosideroze soro ferritina1500 ug / l. Splenoektomiya mostra o desenvolvimento de leucopenia e trombocitopenia, particularmente com síndrome hemorrágica.gene

Hb C prevalece em populações de afro-americanos, mas não com uma frequência elevada, tais como gene da anemia falciforme - 2-3%.O hemoglobina C não formam tactoids e formas cristalóides um obtusos. Caracteriza-se pela estrutura da quarta molécula de hemoglobina péptido, em que na sexta posição, em lugar de ácido glutâmico é lisina. Como um resultado, ele reduz o tempo de vida de hemólise de eritrócitos, mas não tão forte como na anemia falciforme, e não há nenhuma vazookklyuzii destrutiva. Centro de Distribuição gene C - a parte do norte de Gana. A frequência de heterozigosidade de 15% a 28%.Homozigóticos e heterozigóticos em certas manchas de sangue periférico presentes eritrócitos mishenevidnye( de 30% a 100%), mas os cristais patognomichnye são raras. Anemia em homozigotos é o caráter normocítica, o número de reticulócitos aumentaram ligeiramente, pode mostrar normoblastos. Electroforese - toda a hemoglobina refere-se a hemoglobina S. Os pacientes muitas vezes baço aumentada, dor abdominal frequente nas articulações, mas as crises dolorosas, como na anemia falciforme, não acontece. Icterícia é moderada, por vezes, marcada episódios sequestro das células vermelhas do sangue no baço e uma acentuada diminuição no seu número no sangue periférico,.NBS-hemoglobinopatias favoráveis ​​de fluxo de predição. No entanto, alguns pacientes podem herdar de um dos pais da HbS, de outro - hemoglobinas NBS.Como resultado, o desenvolvimento de Hb SC-doença fluxo de gravidade clínica ocupa uma posição intermediária entre a anemia serpovinokletochnoy e hemoglobinopatia NBS excepto lesões vasculares da retina, quando o seu prognóstico é piores efeitos da anemia falciforme.

Hemoglobina E - mutação comum da cadeia p-globina para pacientes no Sudeste da Ásia: no Camboja, Tailândia, Burma, Bengala, Sri Lanka VEDDAS no nordeste da Malásia, a população Kalamantana e Sulawesi.

Talassemia ( Mediterrâneo anemia) - um grupo de anemia microcítica crônica hereditária.diagnóstico pré-natal destas doenças é baseada em mapeamento genético usando DNA recombinante, tornando-se prática comum.

Causas de Talassemia e da natureza dos seus sintomas clínicos foram elucidados depois que ficou claro a genética da hemoglobina no período pós-natal.talassemia minor

.Os heterozigotos com qualquer gene de formas de realização de p-talassemia. A doença é transferido sem manifestações clínicas ou pacientes que sofrem de anemia fronteira: Número de eritrócitos - 3,8 x 1012 / L Hemoglobina - 111,5 g / l, o hematócrito - 0,35 l / L17.Tem anisocitose lugar com microcitose( MCV = 80 frascos), e aumentou a concentração de hemoglobina NbA2.No casamento, tais pacientes devem ser selecionados parceiro com cuidado.

Talassemia grande ou anemia de Cooley.homozigotos ( com a excepção da raça negra), a imagem de anemia grave, corresponde à descrição clássica dos genes induzidos por Cooley, P-talassemia. O número de eritrócitos com aumento da resistência osmótica cai para 3,0 x 1012 / l, hemoglobina - para 62,0 g / l. Os reticulócitos representam 0,6%.Anisocitose ocorrer com micrócitos predomínio( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg e MCHC - 280 g / l), com mishenevidnymi poiquilocitose, em forma de gota e eritrócitos shizotsitami;punção basófila. A concentração de bilirrubina indireta no soro é aumentada e os níveis séricos de ferro e ferritina se sobrepõem aos valores normais. Não há sinais de hiperplasia eritróide na medula óssea. O prognóstico da doença é desfavorável.

Talassemia intermediária.. curso relativamente suave da doença quando a presença do gene( 3+( negro) ou outros tipos mistos de mutação número de células vermelhas do sangue, em média, 3,57 ± 0,26 x 1012 / G Hemoglobina - 79,38 ± 2,8 g / l,e o seu conteúdo no eritrócito varia 13,9-46,4 m. a terapia de transfusão paciente ajuda, mas com transformação idade é possível a doença em talassemia major.

Tabela. os principais sinais diagnósticos diferenciais de terapia de anemia

hypochromicas talassemia major transfusão de sangue pode ser um doscausas de morte de pacientes.e mantida transfusões para cerca de 10 anos de idade, após o que, devido a ignorar trato de entrada normal e excreção de ferro, sintomas de hemocromatose( primeiro ferro células fagocíticas excesso do sistema retículo-endotelial, e, em seguida, ele é depositado em órgãos parenquimatosos.) O excesso de mais tóxicoferro para o pâncreas, fígado, miocárdio, adrenais e gônadas, que é expresso em diabetes, hepatite e cirrose, insuficiência cardiovascular, insuficiência adrenale puberdade atrasada. Os resultados letais na segunda ou terceira década de vida ocorrem com maior frequência devido a insuficiência cardiovascular, por isso a transfusão de sangue deve limitar ou remover excesso de ferro usando agentes complexantes. A esplenomegalia altera um pouco a situação - a necessidade de transfusões de sangue diminui.

α - talassemia combina as hemoglobinopatias e talassemia mais comuns. Uma das suas formas, é muitas vezes encontrou entre afro-americanos, é caracterizado curso tão suave que não só é quase impossível detectar heterozigotos em adultos, mas ocorre em homozigotos com achados laboratoriais menores assintomáticos. Outras formas são tão severas que terminam fatais ainda durante o período intra-uterino.

dois conceitos de desenvolvimento pode ser considerado como talassemia:

Diferentemente de p-talassemia e talassemia desenvolvimento do feto antes do nascimento, por causaAs cadeias a-polipéptido de globinas são incorporadas em todas as hemoglobinas, começando com o mais antigo Hb Gower e Hb Portland. Por conseguinte, o gene do transportador-talassemia e um outro pré-natal underperforms hemoglobinas Hb Gower 2, HbF, HbA e NbA2.HbA2 hemoglobina não pode ser um marcador de diagnóstico de a-talassemia.

No diagnóstico diferencial da doença, é importante excluir outras causas de microcitose e determinar índices de eritrócitos de familiares.

Normalmente, no final do primeiro ano de vida, esta doença se manifesta como anemia hemolítica crônica de gravidade moderada. O nível médio de hemoglobina total é de 86 g / l. As crises hemolíticas se desenvolvem no contexto de infecções intercorrentes ou depois de tomar vários medicamentos, a hemoglobina cai para 40 g / l. Há um atraso no desenvolvimento físico, o tipo de rosto Mongoloid, expresso menos do que com a p-talassemia. A hepatoesplenomegalia, a icterícia com aumento da bilirrubina indireta, patologia de deficiência de ferro e colelitíase são possíveis. Na análise de sangue periférico, anemia hipocrômica, microcitose, reticulocitose, aniso e poililocitose, células-tronco alvo são anotadas. Os valores dos índices de eritrócitos MCV e ICSU são reduzidos. Quando a hemoglobina é submetida a electroforese em um tampão alcalino, determina-se a HbH, cuja quantidade varia de 5% a 30%, e também de Hb Bart em diferentes quantidades. O conteúdo de hemoglobina H b A2 diminui e a hemoglobina fetal está dentro de 0.3-5%.A razão a: P = 0,57.Durante a crise, os pacientes precisam de hemotransfusão componente. Em vários casos, a esplenectomia dá um bom efeito.

Síndrome de hidropsia fetal com Hb Bart. Com a-talassemia-1, a produção de cadeias de polipéptidos a-globinas é excluída. Somente os hemoglobins Hb Bart, HbH e Hb Portland estão determinados em pacientes. A morte dos portadores dessas hemoglobinas ocorre no período pré-natal, ou imediatamente após o nascimento. A autópsia demonstra hematopoiese extramedular em praticamente todos os órgãos parenquimatosos. Ao examinar, um feto pálido e inchado com uma placenta maciça e solta;petéquias na pele, defeitos no desenvolvimento dos pulmões, o coração é ampliada com hipertrofia de ambos os ventrículos, timo e baço foram determinados por ascites e derrame pleural, pericárdico. Em vários órgãos no terreno da hemólise pesada, existem depósitos de hemossiderina. Nível de hemoglobina é 30-100 g / l, e em esfregaços krovi- anisotropia pronunciada e poiquilocitose, eritrócitos mishenevidnye e eritroblastos macrócitos hipocrômicos( aumento do volume corpuscular média, concentração de hemoglobina é reduzido).

A anemia hemolítica adquirida pode ser dividida em dois grupos:

A hemólise imune é causada por alo e autoanticorpos. O desenvolvimento de autoanticorpos para eritrócitos pode ser causado pelas seguintes razões:

Sabe-se que os glóbulos vermelhos carregam sua superfície cerca de 400 antígenos;As proteínas plasmáticas também são caracterizadas por uma grande diversidade antigênica. O mecanismo de desenvolvimento da anemia hemolítica em tais casos é explicado pela hiperreatividade do sistema reticulo-endotelial, danos mecânicos ou infecção, além de exposição a substâncias químicas ou venenos hemolíticos.

A anemia hemolítica autoimune( AIGA) em uma série de anemia imune hemolítica é mais comum do que outros. O desenvolvimento da doença associada com o aparecimento de anticorpos no paciente, o que pode não só lisar os glóbulos vermelhos de sangue periférico, mas as células da medula óssea de eritromicina e normoblastos, e até mesmo mais cedo - antecessores érythrone.

Autoanticorpos para eritrócitos pertencem a diferentes tipos. De acordo com o princípio sorológico, distinguem-se as seguintes formas de AIGA:

A anemia mais comum com aglutininas térmicas incompletas( 70-80%).anemia auto-imune revelou através do teste da antiglobulina( teste de Coombs), em que os anticorpos heterólogos antiglobulina reagir com imunoglobulinas e componentes do complemento - com células vermelhas do sangue do paciente( teste de Coombs directo).Também é possível detectar anticorpos livres no plasma sanguíneo do paciente, misturando seu plasma com glóbulos vermelhos normais( reação indireta de Coombs).Como regra, a gravidade da reação direta se correlaciona positivamente com a quantidade de moléculas de IgG e complemento fixadas na superfície dos eritrócitos e não com a intensidade da destruição celular. Os resultados positivos da reacção indirecta de Coombs( disponibilidade, anticorpos eritrocitários) sem teste de confirmação directa não indicam a natureza da hemólise imune, mas apenas confirmar a presença de aloanticorpos, que também pode ocorrer durante a gravidez, após a transfusão ou da utilização de reactividade cruzada com fito-hemaglutinina.

AHAI hemólise extravascular( anticorpo térmico) pode ser primária( 55%) ou secundária: em malignidades hematológicas( 20%), a utilização de drogas( 20%), colagenoses e infecções virais( 5%).Esta forma de anemia hemolítica pode ser muito grave. A mortalidade da anemia hemolítica autoimune primária é de 4%.O prognóstico da anemia hemolítica autoimune secundária depende da doença subjacente. A anemia geralmente se desenvolve imperceptivelmente. Em casos graves, ocorrem crises hemolíticas. Após 24 horas após o início da hemólise aguda e massiva, a icterícia aparece. Com palpação, a esplenomegalia pode ser detectada.

O caráter da anemia é norocromático-normocítico, regenerativo: o número de reticulócitos é aumentado, policromasia, esferócitos ocorrem e às vezes - esquizócitos, normoblastos. A opressão da eritropoiese na infecção viral é acompanhada pelo desenvolvimento de crises aplásticas( uma diminuição no nível de reticulócitos).Na urina, determina-se urobilinogénio e hemoglobina. O diagnóstico diferencial baseia-se nos resultados do teste direto de Coombs: em 2-4% dos pacientes com manifestações clínicas de anemia hemolítica autoimune, o teste direto de Coombs é negativo;O teste indireto de Coombs é positivo em 60% dos pacientes com anemia hemolítica autoimune. A relação entre a gravidade da hemaglutinação na amostra de Coombs e a gravidade da hemólise não é.Os eritrócitos podem ser cobertos apenas com agglutininas de IgG( 20-40% dos casos), imunoglobulinas e componentes do complemento CbS( em 30-50% dos casos) e apenas com componentes do complemento( em 30-50% dos casos).A determinação do tipo de moléculas fixadas na superfície dos eritrócitos às vezes nos permite esclarecer o diagnóstico. Assim, o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é improvável, se os glóbulos vermelhos são cobertos apenas com IgG.É importante determinar a classe de anticorpos fixados na superfície dos eritrócitos. Se apenas a IgG for detectada, é provavelmente dirigida contra os antígenos do sistema Rh. Se forem detectados anticorpos de diferentes classes, o paciente provavelmente é sensibilizado contra vários antígenos de eritrócitos, o que dificulta a seleção de um doador.

O tratamento da crise hemolítica deve começar imediatamente. Terapia imunossupressora da primeira linha - prednisolona em uma dose de 1 mg / kg de peso corporal por dia para um efeito estável( curso não superior a 2-4 semanas), seguido de uma diminuição gradual da dose até o cancelamento completo após a normalização dos indicadores clínico-hematológicos e sorológicos. Segunda linha

Talvez o tratamento com ciclosporina A indique um efeito positivo do uso de preparações de interferão.

A anemia hemolítica autoimune secundária trata principalmente da doença subjacente. Em crianças, esta forma da doença é geralmente causada por uma infecção viral e passa rapidamente. Em outros casos, a anemia prossegue ondulante. Durante as exacerbações, é necessária uma diminuição significativa no nível de hemoglobina e, muitas vezes, ajuda urgente.

Anemia hemolítica autoimune causada por hemólise intra-vascular( anticorpos frios).Existem duas formas desta doença:

Em ambos os casos, a hemólise imune intravascular pode ser primária e secundária. No último caso, desenvolve-se contra um fundo de infecções virais( por exemplo, mononucleose infecciosa), malária, pneumonia mioplasmática, hemoblastose ou colagênese.

Agglutininas frias são mais frequentemente IgM, menos frequentemente - uma mistura de imunoglobulinas de diferentes classes, elas são ativas a uma temperatura abaixo de 37 ° C.Quando o sangue entra nas áreas do corpo com uma temperatura baixa( a temperatura da pele dos membros pode normalmente cair para 30 ° C), as aglutininas frias são fixadas na superfície dos glóbulos vermelhos e, por meio do complemento de ligação, causa hemólise, cuja intensidade depende da temperatura. Reagindo com antígenos em uma ampla gama de temperaturas, anticorpos frios permanecem nos glóbulos vermelhos e quando o sangue retorna aos vasos principais, onde uma temperatura mais alta aumenta a fixação do complemento. As aglutininas frias que mostram atividade em uma estreita faixa de temperaturas, quando o sangue é retornado para os vasos principais, são separadas dos eritrócitos. Eles são mais típicos para infecções virais e pneumonia micoplasmática.

Para detectar anticorpos frios, as seguintes regras devem ser observadas quando amostras de sangue para amostragem:

Doença de aglutinina a frio .Na hemólise intra vascular primária em um título de 1: 1000 e acima, os anticorpos monoclonais( geralmente com cadeias kappa) são determinados em 1 antígeno de eritrócitos. Estes anticorpos são ativos em uma ampla gama de temperaturas, incluindo a temperatura da pele das extremidades( 30-32 ° C).A doença prossegue cronicamente devido a exacerbações periódicas causadas pela hipotermia no inverno.É mais comum em mulheres mais velhas( síndrome de Raynaud).A exacerbação é acompanhada de sintomas típicos de hemólise intravascular: febre, dor nas costas, fraqueza grave, falta de ar e hematúria. Pode ser uma esplenomegalia. Os níveis de hemoglobina e hematócrito são reduzidos. Ocasionalmente, esferócitos e eritrócitos fagocitados são encontrados em esfregaços sanguíneos;policlorocromia. O soro contém aglutininas frias.É característico que a temperatura ambiente a aglutinação de eritrócitos seja tão pronunciada que é impossível calculá-los. O teste de Coombs direto com anticorpos contra imunoglobulinas geralmente é negativo, com anticorpos para complementar - pode ser positivo.

A hemólise intravascular secundária geralmente revela anticorpos policlonais frios( baixo título) ativos em uma faixa de temperatura estreita e aparecem mais frequentemente do que a hemólise. Em doenças infecciosas( por Mycoplasma e certas infecções virais) exibem aglutinina fria para um antigénio das células vermelhas do sangue, mononucleose infecciosa, e doenças malignas hematológicas - para i-antigénio. Com uma amostra de controle em pessoas praticamente saudáveis, anticorpos frios são encontrados em um título não superior a 1:64;eles geralmente são policlonais e dirigidos contra o 1-antígeno de eritrócitos.

No tratamento de anemia hemolítica autoimune com aglutininas frias, a terapia imunossupressora produz efeito não permanente e parcial. Portanto, a plasmaferese é freqüentemente usada.

A hemoglobinúria paroxística por frio( síndrome de Donat-LandSpainper) é uma forma rara de anemia hemolítica autoimune com anticorpos anti-frio. A hemólise nesta doença ocorre como resultado de uma reação em duas fases envolvendo IgG, que é chamado de anticorpos de Donat-Landsteiner. Na primeira fase, a IgG liga-se a eritrócitos a baixa temperatura e corrige o complemento. Na segunda fase, a uma temperatura de 37 ° C, a ativação do complemento ocorre levando a hemólise. Os anticorpos de Donat-Landsteiner têm afinidade pelo ß-antígeno de eritrócitos.

hemoglobinúria paroxística raramente frias primário eo secundário é frequentemente encontrada em pacientes com sífilis, especialmente congênitas e complicadas infecções virais( sarampo, caxumba, varicela, mononucleose infecciosa, gripe).A hemólise intravascular se desenvolve quando o paciente se aquece após sub-resfriamento. A previsão é favorável. Os pacientes geralmente se recuperam por conta própria. Ocasionalmente, a doença flui durante muito tempo com crises hemolíticas periódicas.

O diagnóstico da doença confirma a detecção de anticorpos de Donat-Landsteiner. O procedimento envolve a incubação do S soro do paciente( I) misturado com glóbulos vermelhos normais por 30 minutos.a 4 ° C e a 37 ° C.Quando a amostra de controle é inativada, o soro do paciente deve ser incubado com glóbulos vermelhos saudáveis ​​primeiro a 37 ° C, depois a 4 ° C.

O agente de escolha para o tratamento da anemia hemolítica autoimune é hormônio glucocorticoide, o que praticamente sempre interrompe ou reduz a hemólise. Uma condição necessária para a terapia hormonal é uma dosagem suficiente e duração do tratamento. Na fase aguda, a prednisolona é prescrita em grandes doses - 60-80 mg / dia( à razão de 1 mg / kg de peso corporal) ou doses equivalentes de outros glicocorticóides. Após o início da remissão, a dose de prednisolona diminui gradualmente. A dose de manutenção é de 5-10 mg / dia. O tratamento é realizado durante 2-3 meses, até que todos os sinais de hemólise e negatividade da amostra de Coombs desapareçam. Alguns pacientes têm o efeito de medicamentos imunossupressores( 6-mer-kaptopurin, azatioprina, clorambucil), e antimaláricos( delagil, rezohin).O efeito particularmente pronunciado dos imunossupressores está em anemia hemolítica autoimune associada a aglutininas frias. A dose de 6-mercaptopurina e azatioprina é de 100-150 mg / dia, o clorambucique é prescrito numa dose de 10-15 mg. Com formas recorrentes da doença e ausência do efeito do uso de glicocorticóides e imunossupressores, a esplenectomia é mostrada. A transfusão de sangue em pacientes com anemia hemolítica autoimune deve ser realizada apenas para indicações vitais( uma queda acentuada na hemoglobina, um estado co-mórbido).Recomenda-se selecionar os doadores, cujos eritrócitos dão um teste negativo de Coombs. Doença

de Marijafa-Micheli.anemia hemolítica com gemosiderinuriey constante e a hemoglobinúria paroxística nocturna, devido a alterações na estrutura da membrana do eritrócito( doen de Marchiafava-Micheli) é uma anemia hemolítica adquirida com hemólise intravascular e libertação constante de hemossiderina urina.

A doença ocorre como resultado da mutação somática de células eritróides, resultando em um clone patológico de eritrócitos com maior sensibilidade a vários agentes hemolíticos. A intensidade da hemólise aumenta com o desenvolvimento de acidose, bem como sob a influência de properdina, complemento e trombina. A característica morfológica da doença é a hemossiderose dos rins. A hemosiderose em outros órgãos não é observada. No fígado, observam-se alterações distróficas e necrobióticas associadas à trombose venosa e à anemia. O baço é ampliado, devido a múltiplas tromboses vasculares e ao desenvolvimento da esclerose perivascular.

pacientes se queixam de fraqueza, tonturas, falta de ar, palpitações, dor abdominal de diversa localização e intensidade. Tudo isso está associado à crise hemolítica e à trombose capilar dos vasos mesentéricos. São muitas vezes trombose vascular periférica, muitas vezes veias das extremidades superiores e inferiores, assim como outros vasos( cérebro, baço, rins).Durante a crise, os pacientes podem ter febre. Em conexão com hemoglobinúria e hemosiderinemia, a urina é de cor preto. Hemoglobinúria frequentemente ocorre durante a noite, devido a uma acidose fisiológica durante o sono, a activação de properdina e de outros factores que aumentam a hemólise. A hemoglobinúria não é um sintoma obrigatório da doença. Na nota de pesquisa objetivo pele pálida com uma pequena sombra ictérica, aumento moderado do baço e do fígado.

A anemia tem um caracter normochromic por um longo tempo. Com perda significativa de ferro, o índice de cores fica abaixo da norma. A quantidade de reticulócitos aumentou ligeiramente. Muitas vezes, há leucopenia e citopenia trombótica. Na medula óssea - hiperplasia eritróide é muitas vezes acompanhada de inibição dos germes granulocíticas e megacariocíticas.É necessário distinguir a doença de Marchiafava Michele com anemia hemolítica, refractários ao tratamento, acompanhado por leucopenia e trombocitopenia, sem aumento significativo do baço. Um importante valor diagnóstico é a microscopia do sedimento na hemosiderinúria. Entre os testes laboratoriais no diagnóstico de doença de Marchiafava Michele Ham ácido importante teste( a hemólise das células vermelhas do sangue do paciente em soro acidificado de uma pessoa saudável), teste Crosby( hemólise aumentada sob a influência de trombina) e teste de sacarose( eritrócitos hemólise em pacientes com sangue fresco por adição de sacarose).

terapias eficazes de Marchiafava-Micheli doença transfusão é lavada três vezes com solução salina de cloreto de sódio dos eritrócitos. Tais células vermelhas transfundido a cada 4-5 dias numa quantidade de 200-400 ml dentro de 48 h. Depois de tomar. Para a prevenção e tratamento da trombose, a terapia anticoagulante é indicada. Entre crise hemolítica certa diminuição da hemólise é conseguida por administração de substitutos do plasma, em particular, o dextrano ou poliglyukina numa quantidade de 500-1000 ml. Glucocorticóides e preparações de ferro são contra-indicados na doença de Marciafava-Mikeli. Dosagem

hemolítica imune anemia é de cerca de 20% da anemia hemolica imune adquirida. Um papel importante na patogênese da peça doença:

A primeira e mais importante etapa do tratamento medicamentoso de anemia hemolítica imune - remoção da droga que causou. Quando a hemólise é causada por complexos imunes, rapidamente se recupera. Na hemólise causada por autoanticorpos, a recuperação é mais lenta( geralmente várias semanas).O teste de Coombs pode permanecer positivo por 1-2 anos.doença

hemolítica do recém-nascido geralmente se desenvolve na mãe e no feto incompatibilidade de Rh-fator e sistema de grupo sanguíneo ABO, muito menos - para os antigénios de sistemas Kell, Duffy e MNSS.Isto inclui anemia hemolítica iso-imune, isto é,doenças resultantes da exposição a isoimune anticorpos( anemia hemolítica associada com incompatibilidade Rhesus ou incompatibilidade ABO no grupo entre mãe e para o feto) e anemia pós-transfusão causada por grupo de incompatibilidade ou acessórios Rh.

Doença hemolítica de recém nascidos, causada por incompatibilidade com antígenos do sistema Rh. O anticorpo para o antigénio Rh sistema, ao contrário dos anticorpos para os antigénios do sistema ABO só ocorre quando o contacto do antigénio no sangue da mãe. Com uma gravidez normal, o número de glóbulos vermelhos que entram no sangue da mãe é muito baixo e não há vacinação. Uma quantidade suficiente de sangue fetal para imunização pode entrar no sangue da mãe na terceira fase do parto. A primeira gravidez doença hemolítica do recém-nascido, devido à incompatibilidade de Rh do sistema antigénios surge apenas nos casos em que o sangue da mãe antes de transfusão incompatíveis antígenos Rh sobre o sistema, ou a mãe tenha sido imunizados por amniocentese. Em contraste, se pode ocorrer a incompatibilidade dos antigénios de doença hemolítica do recém-nascido ABO mesmo durante a primeira gravidez, porque os anticorpos contra estes antigénios estão constantemente presentes no sangue da mãe. Na maioria dos casos, a doença hemolítica do recém-nascido, devido à incompatibilidade de Rh antigénios sistemas de desenvolver anticorpos contra D-antigénio. Este antígeno está ausente em cerca de 15% dos brancos e 7% dos negros.

O feto desenvolve anemia hemolítica, que em casos graves leva à insuficiência cardíaca, hidropisia e morte. A hiperbilirrubinemia não ocorre no feto, uma vez que a bilirrubina penetra livremente na placenta e entra no sangue da mãe. Em um recém nascido, por outro lado, o maior perigo é a hiperbilirrubinemia, pois pode levar à encefalopatia da bilirrubina.Às vezes, observa-se hepatosplenomegalia. O diagnóstico diferencial é realizado com hepatite, infecções, doenças metabólicas e doença neonatal hemorrágica.

Nos estágios iniciais da gravidez, determine o acessório de sangue do grupo( de acordo com a ABO e Rh) de uma mulher grávida e examine seu soro para anticorpos contra antígenos eritrócitos raros. Se a mãe Rh é negativa, determine a pertença do Rh do pai da criança. Durante a gravidez, o título de anticorpos antiresusivos é regularmente determinado. Quando aparecem anticorpos anti-rhesus, a intensidade da hemólise é avaliada. Para isso, realiza-se a análise espectrofotométrica do líquido amniótico obtido por amniocentese. Quando incompatível com os antígenos do sistema Rh, são determinados os níveis de hemoglobina e bilirrubina no sangue do cordão umbilical imediatamente após o nascimento. Conduza uma amostra direta de Coombs com os glóbulos vermelhos do recém-nascido. Quando é determinada uma amostra positiva, aos quais os antígenos de eritrócitos são anticorpos dirigidos. Se os anticorpos do sangue materno para esses antígenos estiverem ausentes, descubra por que o teste direto de Coombs é positivo.

O tratamento precoce intensivo reduz o risco de complicações. O tratamento deve começar no período intra-uterino. Se o título de anticorpos antiresusivos na mãe exceder 1: 8, a amniocentese é realizada. Para determinar indiretamente o nível de bilirrubina e avaliar a gravidade da hemólise, medir a densidade óptica do líquido amniótico com um comprimento de onda de 450 nm. Alta densidade óptica do líquido amniótico na gravidez média e tardia é evidência de hemólise grave no feto. Neste caso, é necessário realizar uma análise geral do sangue fetal.É obtido por cordocentesia. A redução do hematócrito até 18% e menos serve como indicação para a transfusão intra-uterina de massa de eritrócitos de sangue Rh-negativo do grupo 0( I).Se necessário, a transfusão de massa de eritrócitos é repetida cada 2-3 semanas. As transfusões repetidas de massa de eritrócitos podem suprimir parcialmente ou completamente a eritropoiese no feto. Se o desenvolvimento fetal corresponde à idade gestacional, é realizada uma cesariana na 33-36ª semana de gravidez. Imediatamente após o nascimento de uma criança, determine seu grupo sanguíneo e realize um teste direto de Coombs. Após transfusão intra-uterina de massa de eritrócitos, o sangue de um recém-nascido pode se tornar Rh-negativo. Se um teste direto de Coombs em um recém-nascido é positivo, pode ser necessária uma transfusão de trocas. Tratamento de um recém nascido: com hiperbilirrubinemia, terapia de luz e troca de transfusão de sangue são utilizados. Para a terapia de luz, utiliza-se luz azul que promove a conversão da bilirrubina em produtos solúveis em água. A terapia de luz é usada além da troca de transfusão de sangue - antes e depois. A terapia de luz não deve substituir as medidas de diagnóstico destinadas a descobrir as causas da icterícia. Durante o tratamento da luz, é necessário determinar regularmente o nível de bilirina no soro, porque a intensidade da icterícia em recém-nascidos não corresponde à gravidade da hemólise. Para evitar danos à retina durante a terapia de luz, os olhos da criança são fechados com uma curativa. Em caso de anemia( nível de hemoglobina abaixo de 70-100 g / l), a transfusão de glóbulos vermelhos pode ser necessária. Os eritrócitos revestidos com anticorpos anti-rhesus às vezes são destruídos devagar, o que pode levar à anemia na ausência de hiperbilirrubinemia 3-6 semanas após o nascimento.

A doença hemolítica dos recém-nascidos, causada pela incompatibilidade de antígenos do sistema ABO, geralmente ocorre em crianças com grupo sanguíneo A ou B, nascidas de mães com grupo sanguíneo 0( I).No soro da mãe com o grupo sanguíneo 0( I), as isogemaglutininas estão presentes nos antígenos de eritrócitos A e B. É impossível prever o desenvolvimento da doença hemolítica do recém-nascido pelo título desses anticorpos na mãe.

A doença hemolítica pode ocorrer mesmo em uma criança nascida da primeira gravidez. Em lactentes a termo, a anemia grave e a hidropisia são raras.Às vezes, a icterícia aparece no primeiro dia de vida, no entanto, a hemólise é muito menos pronunciada do que com incompatibilidade com os antígenos do sistema Rh.

O diagnóstico diferencial da doença justifica-se pela exclusão de outras causas de hiperbilirrubinemia e a detecção no esfregaço de sangue de esferócitos recém-nascidos e às vezes - de eritrócitos fragmentados.

doença

hemolítica do recém-nascido causado pela incompatibilidade dos antigénios do sistema ABO, ela pode ser difícil de distinguir de microspherocytosis hereditária.teste de Coombs directo com os eritrócitos recém-nascido é geralmente negativos ou fracamente positivos, uma vez que eles carregam uma quantidade menor de antigénios A e B, é baixo e a sensibilidade da amostra. Os anticorpos, enxagua-se com células vermelhas do sangue de recém-nascidos, as células vermelhas do sangue associadas com adultos com grupos de sangue A, B e AB.O tratamento com

visa reduzir a hiperbilirrubinemia. Fototerapia reduz a necessidade para terapia krovozamestitelnoy, que está actualmente a ser realizado em apenas 1 em cada 3000 crianças com a doença hemolítica causado pela incompatibilidade dos antigénios do sistema ABO.Se ainda precisar de uma transfusão de sangue, utilizando glóbulos vermelhos empacotados grupo 0( I) com anticorpos baixo título de antigénios A e B.

eritroblastose - doença hemolítica do recém-nascido pode ocorrer durante a gravidez, mães Rh-negativos de feto Rh-positivos quando o corpo da matriz começa a produziranticorpos que causam a aglutinação dos eritrócitos fetais. O perigo particular a este respeito é a gravidez repetida, quando o sangue da mãe já possui anticorpos após a gravidez anterior.

anemias Este grupo combina condição hemolítica em que completa em morfofuncionais contra eritrócitos são destruídas devido RES hiperreatividade ou sob a acção de hemolítica( fenilgidrazy, o chumbo, o benzeno, o arsénio, o hidrogénio, corantes de anilina, de cobra e toxinas fúngicas, etc.), bacteriano( toxinas streptococcus hemolítico, estafilococos, etc.), parasitas( malária) e outros fatores. A patogenia destas anemias são diferentes: a destruição da membrana do eritrócito, depleção de sistemas de enzimas, etc.

Hiperesplenismo, esplenomegalia congestiva - uma condição em que o alargamento do baço ocorre aumentando a sua função fagocítica. ..Assim, existe a pancitopenia, e sequestro dos eritrócitos devido a mecânica "efeito da tela."O volume de plasma aumenta - hemodelação. A produção de anticorpos do baço agrava a situação devido ao fator autoimune.

grau de anemia está em proporção directa com o tamanho do baço: baço alargamento por 2 cm para além do bordo do arco costal corresponde aproximadamente a uma diminuição na quantidade de hemoglobina, o hematócrito valor 1 corresponde à hemodiluição. Mudanças específicas na morfologia dos eritrócitos nos esfregaços do sangue periférico estão ausentes. A vida dos glóbulos vermelhos é encurtada.

Terapia é voltada para a doença subjacente que causou hiperesplenismo. A esplenectomia, como regra geral, não está indicada.

Anemia como conseqüência de danos mecânicos aos eritrócitos. Quando a deformação excessiva ou sob a influência de forças de turbulência em esfregaços de sangue periférico aparecem fragmentos( eritrócitos, células shizotsity capacete), que são o principal critério para o diagnóstico da anemia. A razão para a destruição dos eritrócitos pode estar fora dos vasos( hemoglobinúria Março), do coração( estenose aórtica e calcificação da prótese de válvula ou de suas defeitos) nas arteríolas( hipertensão maligna, tumor maligno), e no interior dos vasos( coagulação intravascular disseminada).Às vezes, a hemólise é complicada pela anemia ferropriva como resultado da hemossiderinúria crônica. A terapia é voltada para a doença subjacente, o uso de preparações de ferro é indicado.

Hemólise causada pela ação das hemolisinas bacterianas. A hemólise dos eritrócitos pode ser ligado a hemolisina citotóxica bacteriana extracelular, por exemplo, estreptocócica, estafilocócica, Haemophilus ducreyi ou Clostridium perfringens.

Estas exotoxinas, que atuam diretamente na membrana celular, causam lise de eritrócitos, plaquetas e macrófagos. Por exemplo, hemolisina Clostridium perfringens, uma proteína termolábil cuja atividade hemolítica e letal aumenta após o tratamento com cisteína e é igualmente dramaticamente perdida pelo oxigênio, lise os glóbulos vermelhos no leito vascular. A administração intravenosa de 10-18 μg de hemolisina aos coelhos leva à sua morte dentro de 2 a 24 horas. O quadro clínico das doenças é determinado principalmente pela natureza do processo infeccioso. Os sintomas comuns são fraqueza, letargia, falta de apetite, reação à temperatura, palidez da pele e mucosas. Em esfregaços de sangue - sinais de anemia normo-hipocrômica, anisocitose;a quantidade de reticulócitos não é aumentada. A imagem da medula óssea não é patognomônica.Às vezes, o broto eritróide é reduzido, o eritro está amadurecendo. O nível de ferro no soro é reduzido. A anemia em desenvolvimento é sintomática e pára com terapia antibiótica eficaz. Quando a hipocromia, preparações de ferro são usadas. O prognóstico da doença após a erradicação do processo infeccioso é favorável na maioria dos casos.

Anemias associadas à exposição a hemolisinas diretas e outros fatores prejudiciais. A causa da ruptura intravascular aguda e aguda de eritrócitos com excreção de hemoglobina na urina pode ser vários fatores obrigatórios e facultativos: envenenamento com essência acética, ingestão de cobra, cogumelo, veneno de peixe. O quadro clínico é caracterizado por uma clara palidez da pele sem icterícia pronunciada. O baço, como regra, não aumenta. Existe hepatomegalia moderada. Urina de cor escura, cor de cerveja preta ou uma solução forte de permanganato de potássio. Bilirrubinemia moderada devido à fração indireta, teste positivo de presunto e teste de sacarose, hipersideremia. Em esfregaços de sangue, sinais de anemia grave, reticulocitose, às vezes reação leucêmica;A corrente é nítida. Distinguir entre formas graves, moderadas e suaves da doença.

O diagnóstico baseia-se na imagem clínico-hematológica e na cor característica da urina. O prognóstico é frequentemente favorável, mas as recaídas são possíveis.

Na terapia, são utilizados hormônios corticosteróides( prednisolona até 1,5-2,0 mg / kg), esteróides anabolizantes e transfusão de eritrócitos lavados. As preparações de ferro, vitamina B12 e transfusão de sangue total estão contra-indicadas. A esplenectomia é ineficaz.