Como a histiocitose maligna é manifestada e tratada em crianças?

A histiocitose maligna é uma doença rara que ocorre em conexão com a proliferação de histiocitos.É caracterizada por alta letalidade.É manifestada por linfadenopatia, fraqueza, febre. Os pacientes geralmente perdem peso. Durante o exame, revelam-se processos característicos malignos com envolvimento da medula óssea.

Classificação da histiocitose maligna

Agora, os casos de histiocitose maligna são frequentemente classificados como linfomas de células grandes anaplásicas positivas Ki-1, mais frequentemente não verdadeiramente histiocíticos, mas de origem de células T.Para o tratamento de patologia, é utilizado um programa, projetado para linfomas malignos, de acordo com o tipo de tumor individual, respectivamente.

O diagnóstico complexo de detecção de histiocitose maligna inclui: método submicroscópico

• ;Citologia
• ;Histologia
• ;Método imuno-histoquimico
• ;Citoquímica
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As células tumorais são caracterizadas por polimorfismo.É aceito distinguir células tumorais de três tipos: células

• com vacuolização e citoplasma basofílico;Células
• com um núcleo localizado excêntrico, com uma forma alongada;
• células grandes com partículas fagocitadas com eritrofagocitose.

Clínica da doença

Existe uma doença em diferentes faixas etárias, de dois meses a 90 anos de idade. Com a idade de até 15 anos, meninas e meninos podem ficar doentes com a mesma probabilidade. Homens jovens e de meia idade são 2,2 vezes mais propensos a sofrer com esta doença do que as mulheres.

O início da doença é agudo. Sintomas:

• perda de peso progressiva e rápida;
• alta temperatura;
• fraqueza crescente;Icterícia
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• falta de ar;Diarréia
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• linfadenopatia generalizada;Esplenomegalia e hepatomegalia
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Em muitos pacientes, as primeiras lesões são detectadas nos gânglios linfáticos. O segundo local de ocorrência mais frequente das primeiras lesões é o sistema ósseo. No roentgenograma perto das zonas de crescimento em ossos tubulares e planos, a destruição pequena-focal é detectada. A destruição em grande distância tem um caráter drenante, é encontrada no osso ao longo de sua extensão ou, como o mieloma, na forma de múltiplos focos.

Na pele, a patologia ocorre em 10-15% dos casos. Esta patologia é semelhante à observada com histiocitose X, mas com formação maligna, camadas profundas da pele são mais afetadas, como o tecido subcutâneo. São formados infiltrados nodulares ou violetas ou marrons semelhantes a placas, que muitas vezes se ulceram e se desintegram no centro, especialmente durante a generalização. Talvez a aparência de erupções papulares com as mesmas características.

Complexidades diagnósticas

É muito difícil diagnosticar histiocitose maligna. Na metade dos casos, a verificação do diagnóstico é possível através da punção da medula óssea, na qual a infiltração total ou parcial é detectada por histiocitos atípicos imaturos.É utilizada uma biópsia do fígado, pele e baço. Os tecidos afetados contêm proliferam, na pele aparecem infiltrados focais, localizados perivasculares e perifoliculares.

Em diferentes tecidos, células tumorais de diferentes tamanhos são encontradas, com núcleos polimórficos, protoplasma eosinofílico amplo, um núcleo muitas vezes de forma de feijão, uma posição de borda na célula. O citoplasma pode conter material fagocitado. As gaiolas com núcleos feios e lobulados podem ser detectadas e também ocorrem gigantes multinucleados.

As figuras da divisão celular são diferentes, incluindo atípicas. Infiltrados podem conter eosinófilos, neutrófilos, linfócitos, células plasmáticas. Muitas vezes há necrose. A gordura subcutânea é afetada pela paniculite com lipogranulomas focais característicos.

O sangue periférico pode ser caracterizado pela presença de pancitopenia e células histiomonocíticas atípicas, geralmente no estágio terminal.

O tratamento desta doença rara é muito complicado, com poucas chances de sucesso. A letalidade da histiocitose maligna é a mais alta.É utilizada quimioterapia intensiva combinada. Permite aumentar a expectativa de vida do paciente até 46 meses.