Como tratar de forma adequada e eficaz vários tipos de histiocitose
O termo "histiocitose" refere-se a uma série de doenças que são caracterizadas pela proliferação de histiocitos. Dependendo do órgão que sofreu uma lesão granulomatosa, existe uma histiocitose de ossos, pulmões, pele, etc.
A etiologia da doença não está definida. O aparecimento de alterações patológicas aparece como a infiltração de granulócitos eosinofílicos e a proliferação progressiva de histiocitos. A fase final é a fibrose com infiltração celular insignificante. Nos pulmões encontram-se fibrose, granulomatose, rearranjo em favo de mel de diferentes graus de gravidade.
O exame microscópico eletrônico de lavagens, que são obtidas com lavagem alveolar, revela os corpos de X dentro dos macrófagos alveolares e histiocitos.
Tipos de histiocitos
Diversas doenças classificadas como grupo histiocitose são identificadas: doença
- Leter-Seee. Normalmente ocorre em crianças menores de três anos, sempre letal sem tratamento atempado. A derrota é exposta à pele, ossos, linfonodos, fígado, baço. Uma complicação freqüente é o pneumotórax.
- Síndrome de Hend-Schüler-Christen. Doença, geralmente encontrada na primeira infância, mas também em adultos, mesmo em pessoas mais velhas. Danificados principalmente ossos e pulmões, menos frequentemente - outros órgãos. Em alguns casos, há uma tríade de defeitos ósseos, diabetes insípida e exoftalmos.
- Granuloma eosinofílico. Esta doença é mais freqüentemente encontrada em jovens de 20 a 40 anos de idade. Na maioria das vezes, o sistema ósseo é afetado, em 20% dos pacientes a infiltração pulmonar é detectada, em alguns casos a doença afeta apenas os pulmões. Tal como acontece com a síndrome de Hend-Schuiller-Crischen, a recuperação espontânea também é possível neste caso. O resultado letal vem da insuficiência cardíaca ou respiratória.
Métodos de tratamento
A derrota da pele, tecidos linfóides, mucosas e macrófagos são representados pelas células de Langerhans. O tratamento da histiocitose de Langergansular aos dois anos de idade tem geralmente um bom prognóstico. Jovens pacientes com lesões multiorgânicas estão em risco aumentado de morte. De todos os pacientes com histiocitose, um quarto tem um bom prognóstico para o tratamento. O baixo risco é determinado pelos critérios: idade de dois anos. Ausência de lesões nos pulmões, fígado, sistema hematopoiético, baço. Com a idade de dois anos e a derrota desses órgãos, o paciente se preocupa com o grupo de alto risco.
No tratamento da doença, a terapia de suporte geral, higiene pessoal para limitar o dano à cavidade bucal, orelha, pele é de grande importância. A ressecção ea intervenção cirúrgica com lesões graves do tecido gengival podem reduzir o dano à cavidade oral, reduzir o dano ao couro cabeludo, usar xampus contendo selênio. Localmente, os glucocorticóides são usados nas áreas afetadas.
Muitos pacientes apresentam terapia de reposição hormonal para diabetes insípida. Quando as manifestações sistêmicas da doença, os pacientes precisam ser monitorados para identificar distúrbios ortopédicos, cutâneos, cosméticos, problemas psicológicos, neurotoxicidade.
A quimioterapia é usada para lesões multiorgânicas. Neste método, os protocolos recomendados pela Sociedade de Histiocitose são utilizados, que são divididos em grupos de risco. Com uma boa resposta à terapia, praticamente em qualquer paciente, o tratamento pode ser interrompido.
Radioterapia, a cirurgia local é indicada para uma doença com lesão óssea - osso múltiplo ou único. Se houver focos em áreas não críticas, recomenda-se raspagem cirúrgica. Com risco de deterioração da função orgânica, complicações de natureza ortopédica ou cosmética, os métodos cirúrgicos devem ser evitados.
A radioterapia é utilizada no risco de deformação do esqueleto, fraturas patológicas, perda de visão, destruição da coluna vertebral.
A histiocitose em adultos e crianças com lesões multiorgânicas com progressão óbvia é tratada por quimioterapia agressiva, com transplante de medula óssea incorreta pode ser necessário.