O pénfigo é hereditário( epidermólise bolhosa congênita)
O pênfigo hereditário é um grupo grande( mais de 20 variantes) de doenças não inflamatórias, caracterizada pela tendência da pele e da mucosa para desenvolver bolhas, principalmente em locais de trauma mecânico, até mesmo insignificantes( fricção, pressão, ingestão de alimentos sólidos).A doença é geneticamente heterogênea, herdada de forma autossômica recessiva e de tipo autossômico dominante.
A característica principal de todo o grupo de doenças é o aparecimento de bolhas no menor trauma mecânico, e não espontaneamente e raramente. A doença começa com os primeiros dias de vida, menos frequentemente - em uma idade posterior. No período dos recém-nascidos, todas as formas da doença são resultados difíceis, muitas vezes letais. Toda a pele pode ser afetada, mas na maioria dos casos a erupção cutânea está localizada nos membros. Com uma epidermólise bolhosa simples( não cicatrizante), as bolhas na pele e a membrana mucosa da cavidade bucal curam sem cicatrizes. Muitas vezes, especialmente com a forma herpetiforme, a queratinização excessiva da pele se desenvolve nas palmas e solas. Com epidermólise bolhosa mais grave, cicatrizes e cistos desenvolvem no local das bolhas curadas, a cicatrização das erosões é lenta. A formação de cicatrizes na mucosa oral leva a uma restrição da mobilidade da língua, a atrofia de suas papilas, a diminuição do tamanho da fenda oral, na mucosa do esôfago, ao desenvolvimento do estreitamento cicatricial e, em alguns casos, à obstrução. O ressurgimento de bolhas nas mãos e nos pés leva à cicatrização dos dedos e à posterior destruição do tecido ósseo, que é a causa da incapacidade precoce. Mudanças distróficas nas unhas e dentes, observa-se um atraso no crescimento e no desenvolvimento.
O prognóstico para recuperação é desfavorável.
O tratamento do visa eliminar os sintomas da doença. São prescritos medicamentos antibacterianos, agentes que aceleram a cura, vitamina E em doses elevadas e vitamina A em doses habituais. Para as formas distróficas da doença, a difenina é tomada duas vezes ao dia a uma dose de 8-10 mg / kg de peso corporal em crianças e 3,5 mg / kg em adultos. O diagnóstico prenatal é realizado somente se houver certas indicações.