Wada przegrody międzykomorowej

Wada przegrody międzykomorowej jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca. Po raz pierwszy została opisana przez P. Tolochinovym w 1874 i w 1879 Roger

są dwie opcje do ubytku przegrody: w membranowych i mięśniowych części. Rozmiar defektu może wynosić od 1 do 30 mm, defekt może mieć inny kształt( okrągły, elipsoidalny).W zależności od wielkości uszkodzenia nie jest izolowany wariant 2: duży - jest porównywalna z średnicy aorty i małej lub średniej wielkości - mniej niż średnica aorty.

Wada przegrody międzykomorowej powoduje zmianę prawidłowego przepływu krwi. W okresie prenatalnym wada ta nie wpływa na krążenie krwi. Po urodzeniu kierunek przepływu krwi zależy od wielkości defektu i stosunku ciśnienia w prawej i lewej komorze. W pierwszych dniach życia rozładowanie krwi może nastąpić, tzn. Następuje od prawej do lewej( od prawej komory do lewej) i odwrotnie. Jednak wkrótce zmienia się struktura naczyń płucnych, zmniejsza się opór płucny, w wyniku czego ciśnienie w wielkim kole krążenia znacznie przekracza ciśnienie w małym. Tętniczą krew z lewej komory serca wypuszcza się do prawej komory, następnie do tętnicy płucnej, skąd powraca do lewego serca. W odpowiedzi na wypływ krwi do tętnicy płucnej u 25-50% dzieci z chorobami serca jest zwiększenie w nim ciśnienia( nadciśnienie płucne), które przechodzą przez trzy fazy.

Faza hiperwolowolemiczna. Ta faza jest wynikiem rozbieżności w objętości łożyska naczyniowego małego krążka krwioobiegu do objętości przepływającej przez niego krwi. Ta faza występuje u dzieci w pierwszych miesiącach życia. W tym przypadku naczynia płuc są pełne krwi, ale nie ma odruchu ochronnego w postaci skurczu, co wyjaśnia poważny przebieg choroby w tym okresie czasu. Ciśnienie w tętnicy płucnej może być normalne lub umiarkowanie podwyższone.

Faza mieszana. W tej fazie nie jest skurcz naczyń płucnych w odpowiedzi na nadmiaru krwi( odruch ochronnych), co prowadzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. Ponadto zwiększa się odporność płucna, co pomaga zmniejszyć wypływ krwi z lewej komory w prawo.

Sclerotic phase. W tej fazie nieodwracalne zmiany sklerotyczne występują w naczyniach płucnych. Przyczyną takich zmian jest przedłużony skurcz naczyń krwionośnych i ich przelew krwi.

Uważa się, że faza ta może wystąpić natychmiast po urodzeniu wskutek opóźnionego rozwoju płodu( anomalii) statki płuc, zachowując strukturę wewnątrzmacicznego.

razem pierwsze oznaki wady zastawki określona wielkość od lewej do prawej, w zależności od różnicy ciśnień między prawą i lewą komorą serca. Z reguły choroba objawia się nie bezpośrednio po urodzeniu, ale po 1-2 miesiącach. Rodzice zwracają uwagę na trudności w karmieniu: pojawia się duszność, dziecko zatrzymuje się, wdycha, w wyniku czego pozostaje głodne, staje się niespokojne. Dzieci z wadą przegrody międzykomorowej rodzą się częściej z prawidłową masą ciała, ale wkrótce zaczynają pozostawać w tyle pod względem masy i wzrostu. Przyczynami niedożywienia są ciągłe niedożywienie i zaburzenia krążenia. Charakterystyczne objawy to wyraźne pocenie się, bladość, marmurkowanie skóry z delikatną sinoczerwoną skórą koniuszków palców, czubka nosa i uszu.

Jednym z wiodących objawów choroby jest duszność ze zwiększonym oddychaniem i zaangażowaniem pomocniczych mięśni. Jednocześnie podczas oddychania pęcznieją skrzydła nosowe dziecka, a żebra wysoko. Często pojawia się obsesyjny kaszel, który jest gorszy, gdy zmienia się pozycja ciała. Ubytkowi przegrody międzykomorowej z dużym wypływem krwi od lewej do prawej może towarzyszyć powtarzające się, trudne do leczenia zapalenie płuc, które nie pozwala na szybką operację usunięcia wady.

Po dokładnym zbadaniu takiego dziecka zwraca uwagę garbujący się wcześnie garb serca, który jest widocznym zewnętrznym występem klatki piersiowej w mostku. Czasami taki występ( garb) osiąga znaczne wymiary( pierś Davisa).Jest on utworzony w wyniku przelewu krwi prawego serca, które w jego redukcji, niejako „wciśnięty” z kości klatki piersiowej, i mają małe dziecko nadal miękki i łatwo zdeformowany. Jeśli położysz dłoń na sercu, możesz poczuć drżenie, które pojawia się, gdy serce jest skurczone. Takie drżenie nazywa się skurczowe. Występuje, gdy wirowanie krwi przechodzi z lewej komory w prawo przez niewielki otwór wady. To drżenie jest zlokalizowane po prawej stronie mostka w rejonie przywiązania do żeber III-IV, co wskazuje na wypływ krwi do prawej komory. Brak drgań w ubytku przegrody międzykomorowej jest oznaką zmniejszonego wydzielania z powodu zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej. Granice serca, które tylko lekarz może określić, okazują się rozciągać w obu kierunkach, ale szczególnie w lewo.

Lekarz otrzymuje świetne informacje na temat tej wady podczas słuchania pracy serca za pomocą fonendoskopu. Ta metoda badania jest określana jako osłuchiwanie. W ten sposób lekarz słyszy charakterystyczne odgłosy, które pojawiają się przy niewłaściwym ruchu krwi przez otwór w przegrodzie międzykomorowej. Ponadto, z różnymi wadami serca, hałas różni się charakterystyką i miejscem najlepszego słuchania. Kiedy szum ubytek przegrody auscultated najlepiej III-IV lewej przestrzeni międzyżebrowej, t. E. Najlepsze położenie słyszalności odpowiada miejscu garbu wady na przedniej ścianie skrzyni dziecka.

W większości przypadków od pierwszych dni lub miesięcy życia dziecko ma objawy całkowitej niewydolności serca. Objawy te obejmują: zwiększenie wielkości wątroby i śledziony, duszność, kołatanie serca, pojawienie się obrzęku, stagnację wilgotnego świszczącego oddechu w płucach. Chrypsy są szczególnie długie po lewej stronie grzbietu.

Opisane powyżej objawy są najbardziej typowe dla średnich i dużych wad błoniastej części przegrody międzykomorowej u małych dzieci. W starszym wieku główne objawy wady utrzymują się, ale dzieci zaczynają skarżyć się na ból serca, kołatanie serca i wciąż pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego. Stan i dobre samopoczucie wielu dzieci poprawiają się wraz z wiekiem, co wiąże się ze zmniejszeniem rozmiaru wady w stosunku do zwiększonej całkowitej objętości serca. Niedostateczna cyrkulacja krwi( niewydolność serca) w starszym wieku występuje rzadziej niż u noworodków i dzieci w pierwszych latach życia. Gdy wada

mięśni część przegrody międzykomorowej( choroba Tolochinova-Roger) i nie wykazuje skazy. Wada ujawnia się tylko podczas słuchania pracy serca, gdy lekarz określa charakterystyczny hałas. Jeśli ta część przegrody międzykomorowej jest uszkodzona, istnieje tendencja do spontanicznego jej zamykania.

Gdy dziecko jest badane, EKG, FKG( ustala dźwięki serca), ultradźwięki serca. W przypadku roentgenografii narządów klatki piersiowej u dzieci z niewielkimi rozmiarami ubytków przegrody międzykomorowej odchyleń lub odrzuceń, nie jest ona ujawniana. Przy znacznym odprowadzania krwi pozostała, lekarz określa większą wzór płuc, które są wynikiem nadmiaru naczyń krwionośnych, płuc nadmiaru krwi. Kształt serca również się zmienia.

wprowadzenie cewnika do komory serca i naczyń krwionośnych, wypełnione środkiem kontrastowym, a następnie promieniowanie rentgenowskie prowadzi dzieciom ubytku przegrody międzykomorowej w przypadku ich uszkodzenia serca i( lub) oznak wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej( nadciśnienie płucne).Jeśli brzmiące prawego serca nie trzymaj cewnik w aorcie, diagnoza usterki staje się niekwestionowanym, gdyż wnika do naczynia poprzez wady przegrody międzykomorowej.

Można zidentyfikować następujące warianty wyniku ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci.

1. Spontaniczne zamknięcie defektu, występujące w 45% przypadków. Małe wady są z reguły zamykane na 5-6 lat.

2. Rozwój zespołu Eisenmengera .Zespół ten od dawna jest opisywany jako niezależna wrodzona choroba serca w postaci ubytku przegrody międzykomorowej z przeciwnej lokalizacji aorty( po prawej) i zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej. Obecnie zespół Eisenmengera jest uważany za powikłanie ubytku przegrody międzykomorowej wraz z rozwojem stwardniałej, nieodwracalnej fazy nadciśnienia płucnego. W wyniku wysokiego ciśnienia w prawej komorze dochodzi do wypływu krwi od prawej do lewej. Ponieważ prawa części serca zawierają "zużytą" krew, zaczyna ona wpływać do dużego krążka krwi. Dziecko ma patologiczne zabarwienie skóry policzków, warg, koniuszków palców, najpierw szkarłatny odcień( oznaka umiarkowanego braku tlenu we krwi), następnie sinica i fiolet. Stopniowo palce stają się rodzajem "pałeczek", a paznokcie są rodzajem "szkiełka zegarkowego".W tym samym czasie palce są cienkie, a końce są powiększone, a paznokcie spłaszczone. Mogą wystąpić krwawienia z nosa, kołatanie serca, ból w sercu. Zmienia się również obraz dźwięków w sercu. W tym samym czasie serce zmniejsza się, podobnie jak wątroba. Często dzieci przestają cierpieć na zapalenie płuc. Taka dynamika( redukcja hałasu, oznaki niewydolności serca, granic serca, szkarłatne policzki) wprowadza pediatrów i rodziców w oszustwo: wszystko to jest uważane za poprawę stanu. W rzeczywistości dziecko staje się niesprawne, to znaczy niemożliwe staje się chirurgiczne usunięcie wady z powodu rozwoju wielu powikłań.

3. Przejście wady przegrody międzykomorowej w "bladą postać" tetralogii Fallota .W związku z wirowaniem przepływu krwi, gdy jest on odprowadzany przez ubytek przegrody międzykomorowej, dochodzi do zwężenia( zwężenia) tętnicy płucnej, powodując powstanie "nabytej" formy tetralogii Fallota. To zmienia wszystkie przejawy wady. Dzieci przestają cierpieć na zapalenie płuc, pojawia się sinica skóry( początkowo tylko wtedy, gdy płacze, a następnie w spoczynku), wielkość serca i oznaki niewydolności serca zmniejszają się, a drugi hałas się łączy. Na rentgenogramie serce zmienia swoją konfigurację.Zmiany w EKG.

Średnia długość życia bez leczenia wynosi 23-27 lat.

Największa śmiertelność z poważnymi wadami występuje we wczesnym dzieciństwie: ponad 50% dzieci umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia, z czego 30% - do 6 miesięcy. W tym krytycznym wieku dziecko wymaga szczególnej uwagi i intensywnego leczenia. U dzieci, które przeżyły, często występuje poprawa stanu. W przypadku defektu bez poważnych zaburzeń krążenia, bez objawów niewydolności serca i zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej oraz przy prawidłowym rozwoju fizycznym, można powstrzymać się od interwencji chirurgicznej w młodym wieku. Wskazaniami do korekcji chirurgicznej u dzieci w pierwszych latach życia są wczesne wykształcenie nadciśnienia płucnego, rozwój niewydolności serca, powtarzające się zapalenie płuc, wyraźny deficyt masy ciała. Obecnie w naszym kraju i za granicą przeprowadzana jest wczesna i radykalna interwencja w postaci plastycznego plastiku w warunkach sztucznego obiegu. Dzieci, które były operowane przed ukończeniem 2. roku życia, mają lepsze wyniki niż starsze dzieci. W ciężkim stanie i niemożności radykalnej korekcji wady wykonuje się operację, aby sztucznie zawęzić światło tętnicy płucnej( sztuczne zwężenie).Po 2-3 latach takie dzieci potrzebują drugiego etapu leczenia chirurgicznego.