Twardzina układowa - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

twardzina układowa - choroba, która wpływa na różne narządy, które opiera się na zmiany w tkance łącznej z przewagą zwłóknienia i utraty naczyń krwionośnych według rodzaju zacieranie endarteritis.

Częstość występowania sklerodermy układowej wynosi w przybliżeniu 12 przypadków na 1 milion osób. Kobiety chorują siedem razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w grupie wiekowej 30-50 lat. Przyczyny

twardziny układowej choroby

często poprzedzana przez takie czynniki, jak: zakażenia, hipotermia, stres, migdałków, ekstrakcji zębów, zmiany hormonalne w ciele kobiet( ciąży, aborcji menopauzie), wystawienia na działanie toksycznych środków chemicznych, szczepienia.

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Obecnie jedną z głównych jest teoria genetycznych predyspozycji. Ustalono rodzinne przypadki choroby. Ponadto chorzy krewni wykazały wyższą częstość występowania innych chorób reumatycznych( reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), w porównaniu do populacji ogólnej. Na korzyść teorii efektu wirusowego, ujawniają zmiany w odporności związane z aktywnością wirusów( szczególnie retrowirusów i wirusów opryszczki).Ale nie znaleziono jeszcze konkretnego stempelka wirusa, który powoduje sklerodermię układową.

Objawy twardziny układowej

Głównym objawem choroby jest zwiększona funkcja fibroblastów. Fibroblasty są głównymi komórkami tkanki łącznej, które syntezują kolagen i elastynę, dzięki czemu tkanka łączna jest bardzo silna i elastyczna w tym samym czasie. Gdy funkcja jest zwiększona, fibroblasty zaczynają produkować kolagen w dużych ilościach, zwiększają się fibroblasty. W finale w różnych narządach i tkankach powstaje ognisko stwardnienia rozsianego. Ponadto zmiany włókniste wpływają na ścianę naczyniową, która pogrubia. Powstają przeszkody w przepływie krwi, w wyniku czego powstają skrzepliny. Takie zmiany w naczyniach krwionośnych prowadzą do zakłócenia normalnego dopływu krwi do tkanek i rozwoju procesów niedokrwiennych.

Tkanka łączna jest szeroko reprezentowana w ciele, dlatego też w przypadku sklerodermy układowej dotyka ona prawie wszystkich narządów i tkanek. Dlatego objawy choroby są bardzo zróżnicowane. W ostrym
wykonania szybko postępującej choroby charakteryzującej rozwoju zmian sklerotycznych w skórze i zwłóknieniem narządów wewnętrznych, na jeden - dwóch lat od rozpoczęcia choroby. W tym wariancie bardzo wysoka temperatura ciała, utrata masy ciała, pojawia się bardzo szybko.Śmiertelność pacjentów z ostrym, szybko postępującym wariantem jest wysoka.

przypadku przewlekłym twardziny układowej charakteryzują się pierwsze oznaki choroby w postaci świń, zmiany skórne lub stawów Raynauda. Te przejawy można izolować przez wiele lat. Następnie na obrazie klinicznym pojawiają się objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Zmiana skórna jest najczęstszym objawem sklerodermy układowej i występuje u większości pacjentów. Początkowo dotyczy to skóry twarzy i dłoni. W typowych przypadkach zmiany twardzina skóry są uszczelnienia etap z powodu obrzęku, stwardnienie następnie występuje( zgrubienie skóry z powodu zwłóknienia) i częściowy zanik tkanek. W tym przypadku, skóra na twarzy staje się napięty i unieruchomiony z powodu jej napięcie generowane zmarszczki kisetoobraznye wokół ust, twarz staje się podobna do maski.

Maska twarzowa z twardziną układową

Stwardnienie jest również charakterystyczną cechą choroby. Jednocześnie następuje ujędrnianie skóry nadgarstków wraz z rozwojem odkształcenia palców( "palce podobne do kiełbasy").

sclerodactyly

Wraz z uszczelką skóry wykryto także zaburzeń troficznych w postaci owrzodzenia, ropienie, deformacji płytki paznokci oraz pojawienia się ognisk łysienia.

Zaburzenia naczyniowe są najczęstszymi początkowymi objawami choroby. Najczęstsze są kryzysy naczynioskurczowe( zespół Raynauda).W tym przypadku, pod wpływem zimna, podekscytowania lub w przypadku braku przyczyn zewnętrznych, występuje zwężenie małych naczyń, zwykle rąk. Towarzyszy temu drętwienie, bladość, a nawet niebieskie opuszki palców. Wraz z postępem choroby, na skutek niedokrwienia tkanek w zasięgu ręki utworzone niegojących owrzodzenia( szczur „kęsy”).W ciężkich przypadkach rozwija się martwica ostatnich paliczków palców.

Martwica paliczków końcowy jako powikłanie zespół

porażka bóle stawów Raynauda objawia się w nich, sztywności porannej, skłonność do odkształceń zgięcia z powodu kompresji i zanik tkanek wokół stawu. Kiedy poczujesz dotknięte stawy powyżej, możesz określić hałas tarcia ścięgien. Skleroderma układowa charakteryzuje się zaostrzeniem mięśni, a także ich atrofią.Choroba kości objawia się przez osteolizę( zniszczenie) kości palców ze skróceniem falangi.

osteolizą od dystalnych paliczków palców

najbardziej wrażliwych narządów układu pokarmowego, gdy system jest sklerodemii przełyk i jelita .W przełyku ze względu na kondensację jego ściany, powstaje sklerotyczne zniekształcenie z naruszeniem normalnego przejścia pokarmu. Pacjenci skarżą się na śpiączkę za mostkiem, nudności, zgagę i chęć wymiotowania. Jeśli występuje znaczne zniekształcenie, zabieg chirurgiczny może być potrzebny do rozszerzenia światła przełyku. Jelita rzadziej chorują, ale objawy choroby znacznie obniżają jakość życia pacjentów. W obrazie klinicznym przeważają bóle, biegunka i utrata masy ciała. Zaparcie jest wspólne dla porażki okrężnicy.

Uszkodzenie płuc obecnie znajduje się na czele wśród przyczyn śmiertelności pacjentów z twardziną układową.Istnieją dwa rodzaje zmian w płucach: choroba śródmiąższowa - zwłóknienie pęcherzykowe i rozlane zapalenie płuc, a także nadciśnienie płucne. Zewnętrzne objawy zmian śródmiąższowych są niespecyficzne i obejmują duszność, suchy kaszel, ogólne osłabienie, szybkie zmęczenie. Nadciśnienie płucne objawia się progresywną dusznością, powstawaniem stagnacji krwi w płucach i niewydolnością serca. Często zakrzepica płucna i ostra niewydolność prawej komory powodują śmierć pacjentów. Twardzina skórna

charakteryzuje się porażką wszystkich warstw serca. W przypadku zwłóknienia mięśnia sercowego serce powiększa się, stagnacja krwi we wnękach tworzy się wraz z rozwojem niewydolności serca. Bardzo często, z powodu naruszenia unerwienia powiększonego serca, pacjenci rozwijają arytmie. Arytmie są główną przyczyną nagłej śmierci u pacjentów ze sklerodermią.Gdy stwardnienie zastawek serca utworzone przez rodzaj zwężenia. Wraz ze zwłóknieniem osierdzia rozwija się zapalenie osierdzia. Podstawą

uszkodzenie nerek jest stwardnienie małych naczyń krwionośnych rozwoju niedokrwienia nerek, i śmierci komórek. Z postępującą odmianą twardziny często rozwija się kryzys nerek, która charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem niewydolności nerek i nadciśnienia złośliwego. W przypadku przewlekłego wariantu twardziny występuje umiarkowanie nasilona zmiana w nerkach, która przez długi czas pozostaje bezobjawowa.

diagnoza systemowego rozsianego

diagnostyce twardziny układowej jest ważny, jeśli istnieje „duże” lub „małe” dwa kryteria( American College of Rheumatology).

• «Big” kryterium:
- bliższy twardziny: symetryczne zgrubienia skóry palców rozprzestrzeniają się proksymalnie od stawów śródręczno i ​​śródstopno-paliczkowych. Zmiany skórne można zaobserwować na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu.
• "Małe" kryteria:
- Sklerodaktylia: powyższe zmiany skórne są ograniczone do palców.
- Blizny cyfrowe - obszary skurczów skóry na dystalnych paliczkach palców lub utrata substancji z opuszków palców.
- obustronne zapalenie płuc płucne;cienie siatkowe lub liniowo-węzłowe, najbardziej widoczne w dolnych płucach przy standardowym badaniu rentgenowskim;mogą występować objawy typu "plaster miodu".

W Rosji zasugerowano następujące oznaki sklerodermy układowej.

objawów diagnostyczny twardziny układowej( N.G.Guseva 1975)

Leczenie pacjentów z twardziną układową twardzinę

powinni zauważyć pewien tryb: unikać zakłóceń psychoemocjonalnym, długotrwałego przebywania na zimno i wibracji. Konieczne jest noszenie ciepłych ubrań, aby zmniejszyć częstość występowania i nasilenie napadów skurczów naczyń.Zaleca się zamknąć, aby zrezygnować z napojów zawierających kofeinę, a także leków, które powodują skurcz naczyń: sympatykomimetyki( efedryny), beta-blokery( metoprolol).

Główne obszary leczenia twardziny to:

• Terapia naczyniowa w leczeniu zespołu Raynauda z objawami niedokrwienia tkanek, nadciśnienia płucnego i nadciśnienia nerczycowego. Stosuje się inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę( enalapryl), blokery kanału wapniowego( werapamil) i prostaglandyny E. Ponadto stosuje się leki przeciwpłytkowe( kwaranilil) w celu zapobiegania tworzeniu skrzepliny.

• Leki przeciwzapalne należy przepisać na początku choroby. Zalecane są niesteroidowe leki przeciwzapalne( ibuprofen), leki hormonalne( prednizolon) i cytostatyki( cyklofosfamid) zgodnie z pewnym schematem.

• Penicylamina jest stosowana do tłumienia nadmiernej ilości fibroblastów.

Leczenie chirurgiczne sklerodermy układowej polega na eliminacji ubytków skóry przez chirurgię plastyczną, a także na eliminacji zwężenia przełyku, amputacji martwych palców.

powikłania twardziną układową i prognozy

Na szybko postępującej postaci twardziny złym rokowaniem, choroby są śmiertelne w ciągu 1-2 lat po demonstracjach, nawet z terminowego początku leczenia. W chronicznej postaci, z terminowym i kompleksowym leczeniem, pięcioletnia przeżywalność wynosi do 70%.

Lekarz terapeuta Sirotkina EV