Zespół nadmiernej ruchomości stawów - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

nadmierna zespół( WS) - układowe choroby tkanki łącznej charakteryzuje nadmierna stawów( GMR) jest połączony z dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego i / lub wewnętrznego i zewnętrznego cechy fenotypowe dysplazji tkanki łącznej, w nieobecności innych chorób reumatycznych.

Objawy nadmiernej ruchomości stawów zespołu są zróżnicowane i mogą naśladować innych, bardziej powszechnych chorób stawów. Ze względu na brak znajomości tej patologii lekarzy, aw niektórych przypadkach nawet Reumatolodzy and ortopedów prawidłowa diagnoza nie jest często. Tradycyjnie uwaga lekarza uwagę na zakres limitu detekcji ruchu w stawu, a nie definicji nadmiernego zakresu ruchu. Tym bardziej, że pacjent nie zgłasza nadmierną elastyczność, gdyż mieszka razem ze swoim dzieciństwie, a ponadto często są przekonani, że jest to raczej na plus niż minus. Typowe dwa skrajne diagnostyczne: w jednym przypadku, przy braku obiektywnych oznak patologii stawów( oprócz wyświetlanej nadmiernej mobilności) i normalnych parametrów laboratoryjnych młodych pacjentów jest określana „psychogenny reumatyzm” w drugiej - pacjenta zdiagnozowano reumatoidalne zapalenie stawów lub choroby seronegatywnego grupiespondyloartropatii i przepisać odpowiednie, dalekie od nieszkodliwego leczenia.

Konstytucyjny joint nadmierna jest zdefiniowana w 7-20% populacji dorosłych. Chociaż u większości pacjentów pierwsze dolegliwości pojawiają się w okresie dojrzewania, objawy mogą pojawić się w każdym wieku. Dlatego też definicja „objawowych” lub „bezobjawowych” HMS raczej wstępnych i odzwierciedlają jedynie status osoby z zespołem nadmiernej ruchomości w pewnym okresie życia.

powodów

nadmiernej ruchomości stawów Nabyte nadmierną ruchomość stawów widoczne w baletowych tancerzy, sportowców i muzyków. Długie powtarzające się ćwiczenia prowadzą do rozciągania więzadeł i torebki z oddzielnymi stawami. W tym przypadku ma miejsce miejscowa nadmierna ruchliwość stawów. Chociaż oczywiste jest, że w procesie selekcji zawodowej( tańce, sport) osoby początkowo różniące elastyczność konstytucyjnej, mają wyraźną przewagę, współczynnik przydatności niewątpliwie jest to przypadek. Zmiany elastyczności stawów widoczne są także w wielu fizjologicznych i patologicznych stanów: akromegalia, nadczynność tarczycy, i ciąży.

stawów Uogólnione nadmierna jest cechą wielu chorób dziedzicznych chorób tkanki łącznej, które zawierają zespół Marfana, osteogenezy łamliwości, zespół Ehlersa-Danlosa. To są rzadkie choroby. Na praktyce lekarza częściej mają do czynienia z pacjentów z izolowanym nadmiernej ruchomości stawów, nie jest związane ze szkoleniami, aw niektórych przypadkach w połączeniu z innymi oznakami słabości struktur tkanki łącznej.

prawie zawsze możliwe ustalenie rodzinny charakter zaobserwowanych objawów i chorób współistniejących, co wskazuje na charakter genetycznego tego zjawiska. Zauważono, że zespół hipermobilny jest dziedziczony na linii żeńskiej. Przeguby zespołu nadmierna

Diagnostyka

Wśród wielu zaproponowanych sposobów mierzenia zakres ruchomości stawów ogólnym ujęciu sposobu Beighton, która znajduje się skala dziewięciu punktów mierzy zdolność pacjenta do wykonywania pięciu części( cztery pary nóg, a drugi dla tułowia i biodrach).Beiton zaproponował uproszczoną modyfikację wcześniej znanej metody Cartera i Wilkinsona.

zmiana objętości Kryteria ruchy

Baton

1. Rozszerzenie pasywnego pinky szczotka 90 °.
2. Pasywne naciśnięcie kciukiem dłoni do wnętrza przedramienia.
3. Ponowne oddychanie w stawie łokciowym powyżej 10 °.
4. Ponowne oddychanie w stawie kolanowym powyżej 10 °.
5. Przednia nachylenie ciała palmy dotyka podłogi z prostymi ramionami.

Jest to prosta i czasochłonna procedura przesiewowa stosowana przez lekarzy.

Na podstawie liczby epidemiologicznych stóp mobilności pracy wyznaczono na stawach osób zdrowych. Stopień ruchliwości stawów rozkłada się w populacji w postaci krzywej sinusoidalnej.

zwykle dla Europejczyków jest to wynik Beighton między 0 i 4. Ale przeciętny „normalny” stopień ruchomości stawów różni się znacząco pod względem wieku, płci i grup etnicznych. W szczególności, podczas badania osób zdrowych w Moskwie w wieku 16-20 lat, ponad połowa kobiet, a ponad jedna czwarta mężczyzn wykazały stopień HMS przekraczającej 4 punkty za Beighton. Tak więc, w przypadku braku dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, nadmierna ruchliwość stawów w stosunku do średniej mogą być traktowane jako funkcji konstytucyjnych, a nawet normy wiekowej. W związku z tym, w praktyce pediatrycznej nie są powszechnie akceptowane standardy ruchomości stawów - stawka waha się znacznie w okresie wzrostu dziecka.

tzw syndrom kryteriów łagodny Braytonovskie GMR( 1998) są przedstawione poniżej. W tych kryteriów jest podana wartość i pozastawowych przejawy słabości struktury tkanki łącznej, co sugeruje, syndrom HMS oraz u osób z prawidłową zakres ruchu w stawach( zwykle odnosi się do osób starszych).Kryteria

nadmierna zespół

stawów nadmierna Aby ustanowić wspólny wynik liczbowy 1 wskazuje patologiczną wynik overextension w jednym stawie na jednej stronie. Maksymalna wartość indeksu, biorąc pod uwagę lokalizację dwukierunkową - 9 punktów( 8 - 4 na pierwszej pozycji i 1 - dla 5 pkt).Indeks od 4 do 9 punktów jest uważany za stan nadmiernej ruchliwości.

Big kryteria

• wynik w skali Beighton 4 lub więcej( w czasie badania lub w przeszłości)
• bóle stawów dłużej niż 3 miesiące w czterech lub więcej stawów kryteria

Mały

• Beighton zdobyć w skali od 1-3( dla osób powyżej 50 lat)
• ból stawów najmniej 3 miesiące w liczbie od jednego do trzech przegubów lub lumbodynia, spondylozy, kręgoszczeliny, kręgozmyki
• dyslokacji / nadwichnięcia w więcej niż jednym wspólnym lub powtarzane w jednej wspólnej
• okołostawowych zmian więcej niż dwóch miejscach( zapalenie nadkłykcia, zapalenie pochewki ścięgna, zapaleń kaletki maziowej)
• Mrfanoidnost( wysoki, cienkie, ramion rozpiętość stosunek / wysokość i GT, 1,03, stosunek górny / dolny odcinek ciała i LT; 0,83, arachnodaktylia)
• zaburzenia skóry: rozdrobnienie giperrastyazhimost, rozstępy skórne, blizny zanikowe
• objawy oczne:wystającymi powieki lub krótkowzroczność lub antimongoloidnaya krotnie żyły
•, skarpetki lub przepukliny lub wypadnięcie macicy / okrężnicy.

SMB w diagnostyce wymaga obecności dwóch dużych, jeden duży i dwa małe lub drobne czterech kryteriów. wykluczone: zespół Marfana przez brak uszkodzeń soczewki i wstępującej aorty;osteogenezy łamliwość przez nieobecność wielu kości i „niebieski” złamania twardówki

Objawy zespołu nadmierna stawów

Na serca patogenezy GS dziedziczne wady kolagenu wraz giperrastyazhimostyu i zmniejszenia wytrzymałości mechanicznej struktury tkanki łącznej( w tym wiązadeł enthesis, ścięgna), otrzymującpodwichnięcie i mikrourazowość aparatu stawu( w tym kręgosłupa).Objawy

Syndrome zróżnicowany i obejmuje zarówno stawowe i extra-stawowe manifestacje, w ogóle rejestrowane we wspomnianym kryteria Braytonovskih GMR zespół.

niezbędna pomoc w diagnostyce czyni staranne zebranie wywiadu. Charakterystycznym faktem w historii życia pacjenta jest jego szczególnej wrażliwości na stres fizyczny i skłonnością do częstych urazach( skręcenia, subluxations stawów w przeszłości), który pozwala myśleć o niewypłacalności tkanki łącznej. Sposób gwintowany Beighton nadmiar ruch w stawach faktycznie uzupełnia kliniczne objawy zespołu nadmiernej ruchomości stawów.

stawów simptomy i potencjalny wspólny zespół nadmierna oslozhneneiya

bóle stawów i bóle mięśni. debiut bóle stawów występują w młodym wieku, zwłaszcza kobiety. Uczucia mogą być bolesne, ale nie były one widoczne lub wyczuwalne zmiany stawów lub mięśni. Najczęstsza lokalizacja - kolano, kostka, małe stawy szczotek. Dzieci opisały wyraźny zespół bólowy w okolicy stawu biodrowego, który reaguje na masaż.Od nasilenia bólu często wpływa na stan emocjonalny pogody, fazy cyklu miesiączkowego.

Ostre urazowe stawowej lub okołostawowe patologia , któremu towarzyszy zapalenie błony maziowej, zapalenie pochewki ścięgna i zapalenie kaletki.

okołostawowe uszkodzenia ( zapalenie ścięgien, zapalenie nadkłykcia, inne entezopatie, zapalenie kaletki, zespół cieśni nadgarstka) występują u pacjentów z SMB częściej niż w populacji. Występować w odpowiedzi na nietypowe( nieprawidłowe) ładunku lub minimalnej urazu.

Przewlekły ból mono- lub wielostawowe , w niektórych przypadkach towarzyszy łagodnego zapalenia błony maziowej, sprowokowany przez wysiłek fizyczny. Ta manifestacja SMB najczęściej prowadzi do błędów diagnostycznych. Przyczyną bólu jest zmiana czułości proprioceptywnych spoin nośnych w tle nadmiernej ruchomości stawów.

nawracające dyslokacji i podwichnięcia stawów. Typowe lokalizacji - ramię, patella-femolar, stawów śródręcznopaliczkowych. Zwichnięcie w kostkę.

Rozwój wczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów( przedwczesnego) .Może to być, jak prawdziwy sferoidalnego polyosteoarthrosis i wtórnych uszkodzeń dużych stawy( kolana, biodro) występuje z towarzyszącymi anomalii ortopedycznych( płaskie, nierozpoznane dysplazji stawu biodrowego).

Ból w plecach. Torakalgii i lumbalgia powszechne w populacji, zwłaszcza u kobiet powyżej 30 lat, więc trudno jest dokonać jednoznacznego wniosku o relacji z bólem stawów nadmiernej ruchomości. Jednakże spondylolisthesis istotnie związane z HMS.

objawowe wzdłużne, poprzeczne lub w połączeniu płaskim i jej powikłań, zapalenia pochewki ścięgna środkowy w obszarze kostki koślawością deformacji i wtórnego choroba zwyrodnieniowa stawu skokowego( wzdłużne płaskie) zadnetaranny kaletki, talalgiya „odciski”, „uderzenia” palec odkształcania palucha palucha( przekrój płaski).

brak łącznej mocowania jednostki rdzenia pod wpływem szkodliwych czynników( długotrwałe niefizjologicznej postawy, różnica w długości kończyn dolnych, noszenia torby na ramieniu) wiąże rozwoju wyrównawcze deformacji kręgosłupa ( skoliozy), a następnie przez nadmierny mięśniowo-więzadłowego rdzeniowych struktury i powstawanie bólusyndrom. Extra-stawowe przejawy zespół

.

Funkcje te są prawidłowe, jako główne białko strukturalne, kolagen udział głównie w opisanych patologii występują również w innych tkankach podtrzymujących( powięzi, skóra właściwa ścian naczyniowych).

• Nadmiar rozciągliwość skóry, jej kruchość i wrażliwość.
• rozstępy, nie są związane z ciążą.Żyły
• Żylaki, zaczynając w młodym wieku.
• wypadaniem płatka zastawki mitralnej( przed wprowadzeniem do szerokiej praktyki w 70-80s echokardiografii wielu pacjentów z syndromem HMS obserwowano u reumatologa z rozpoznaniem „reumatyzm, minimalny poziom aktywności” w związku ze skargami na ból w stawach i szmery sercowe związane zwypadnięcie zaworu).
• przepukliny różnych lokalizacji( startowe pachwinowego Linia Biała, po operacji).
• pominięcie organów wewnętrznych - żołądka, nerek, macicy, odbytnicy.

Tak więc, gdy patrzy się od pacjenta podejrzewanego mieć zespół nadmiernej ruchomości, i że każdy chory młodym i średnim wieku bez zapalnej zespołem stawowej, konieczne jest, aby zwracać uwagę na ewentualne dodatkowe objawy ogólnoustrojowej łącznej dysplazji tkanek. Znajomość objawów fenotypowych zespołu Marfana i wrodzonej łamliwości kości eliminuje tych chorób dziedzicznych. W takim przypadku znaleźć jasną skórę i objawy naczyniowe( giperelastichnost skóry i spontaniczny siniaki bez objawów zaburzeń krzepnięcia), poprawne mówić o zespół Ehlersa-Danlosa. Otwarte pytanie jest diagnostyka różnicowa z łagodnym zespołem nadmiernej ruchomości stawów i najbardziej „miękkich”, typu nadmierna zespołu Ehlersa-Danlosa. Z kryteriami Braytonovskih sprawiają, że niemożliwe, ponieważ autorzy specjalnie wspomnieć;W obu przypadkach, istnieje umiarkowane zaangażowanie naczyń krwionośnych i skóry. Ani rozkaz ani drugi zespół nie jest znany marker biochemiczny. Pytanie jest otwarta i będzie, oczywiście, możliwe jest tylko po wykryciu określonego markera biochemicznego lub genetycznej w opisanych warunkach.

Biorąc pod uwagę powszechne nadmiernej ruchomości stawów konstytucyjną w populacji, zwłaszcza wśród młodych ludzi, byłoby błędem, aby wyjaśnić wszystkie wspólne problemy w tej kategorii osób tylko nadmierna. Obecność zespołu nadmiernej ruchomości nie wyklucza możliwości rozwoju mają jakieś inne choroby reumatyczne, które podlegają one są tak samo prawdopodobne, jak te z normalnego zakresu ruchu w stawach.

Zatem diagnozę wspólnego zespołu nadmierna się aktywne po wykluczeniu innych chorób reumatycznych, a objawy prezentujących zgodne kliniczne objawy zespołu logicznie uzupełnione identyfikacji nadmiernej mobilności stawów i / lub innych markerów uogólnionego udziału tkanki łącznej.

zespół Powikłania nadmierna

ostra( urazowe)
1. Nawracające podwichnięcia stawu skokowego.
2. Przerwa w menisku.
3. Częste złamania kości.
4. Ostra lub nawracające nadwichnięcie ramię, rzepki
śródręcznopaliczkowy, stawach.
5. Pourazowe zapalenie stawów.

Przewlekłe( nie traumatyczne)
1. Zapalenie nadkłykcia.
2. Zapalenie ścięgna.
3. Zespół pierścienia rotatorów barku.
4. Zapalenie kaletki.
5. Epizodyczne młodzieńcze zapalenie stawów( stawowe) stawów kolanowych( bez objawów ogólnoustrojowej reakcji zapalnej).
6. Nieswoiste bóle stawów.
7. Skolioza.
8. Ból pleców.
9. Chondromalacja rzepki.
10. Choroba zwyrodnieniowa stawów.
11. Fibromialgia.
12. Dysfunkcja stawu skroniowo-żuchwowego.
13. Zespoły cieśni nadgarstka i stępu.
14. Akropestezja.15. Ostry zespół wynicowania piersi.
16. Spłaszczanie.
17. Zespół Raynauda.
18. Opóźniony rozwój motoryczny( u dzieci).
19. Wrodzone zwichnięcie biodra.

Leczenie zespołu hipermobilności

Leczenie pacjenta z zespołem hipermobilnym zależy od konkretnej sytuacji. Różnorodność objawów tego zespołu zakłada zróżnicowane podejście do każdego indywidualnego pacjenta. Ważne jest zrozumienie samej przyczyny problemów - "słabych więzadeł", to nie jest poważna choroba i nie spotyka się z żadną niepełnosprawnością z odpowiednim stylem życia. Przy umiarkowanej bóle stawów, wystarczy wykluczyć obciążenie powodujące ból i dyskomfort w stawach.

Decydujące w leczeniu silnego bólu są metody nielekowe, a przede wszystkim optymalizacja stylu życia. Obejmuje to dostosowanie obciążeń i progu ich tolerancji do zgodności z tym pacjentem. Konieczne jest zminimalizowanie możliwości obrażeń, w tym zawodowej orientacji i wykluczenia sportów.

użyciu sprężystych szyn( kolano, a m. G) dostarczenia sztucznego ograniczenie ruchów podczas przewlekłego bólu w jednej lub więcej szczelin. Bardzo ważne jest, aby w porę skorygować wykryte płaskie stopy. Kształt i sztywność wkładek ustalany jest indywidualnie, co w dużej mierze decyduje o powodzeniu leczenia. Często można w ten sposób uporać się z upartym bólem stawów kolanowych.

Ważną rolę w zapewnieniu stabilności stawu odgrywają nie tylko więzadła, ale także otaczające mięśnie stawu. Jeśli ćwiczenia nie mogą wpływać na stan aparatu więzadłowego, to wzmocnienie i zwiększenie siły mięśni jest prawdziwym zadaniem.Ćwiczenia z zespołem nadmiernej ruchomości stawów jest funkcja - zawiera tak zwane „ćwiczenia izometryczne”, w których istnieje znaczne napięcie mięśni, ale zakres ruchu w stawach jest minimalne. W zależności od umiejscowienia bólu zaleca się, aby wzmocnić mięśnie nóg( kolan), ramiona, plecy, i tak dalej. D. Dobry pływać.

Leczenie farmakologiczne można stosować jako objawowe leczenie bólu stawów. Ponieważ ból stawów zespół nadmiernej ruchomości mają na ogół charakter non-zapalny, często jest to możliwe, aby zobaczyć całkowity brak efektu stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych. W tym przypadku większy efekt można osiągnąć przyjmując leki przeciwbólowe( paracetamol, tramadol).

podawanie śródstawowe kortykosteroidów bez żadnych objawów zapalenia błony maziowej absolutnie nieskuteczne.

Biorąc patogenetyczne podstawy niewypłacalności tkanki łącznej i systemowy charakter przejawów wspólnego zespołu nadmiernej ruchomości, głównym celem leczenia jest skorygować zaburzenia metabolizmu kolagenu. Pomaga to zapobiec możliwym powikłaniom. Za pomocą stymulowania tworzenia się kolagenu, należą kwas askorbinowy, mukopolisacharydów preparaty Naturę( siarczan chondroityny, glukozamina), witamin z grupy B( B1, B2, B3, B6) i pierwiastków śladowych( miedź, cynk, magnez).Te ostatnie są kofaktorami wewnątrz- i zewnątrzkomórkowego dojrzewania cząsteczki kolagenu i innych strukturalnych elementów tkanki łącznej.

Szczególną rolę w regulacji metabolizmu tkanki łącznej odgrywa magnez. W warunkach jego braku wzrasta degradacja włókien kolagenu i ewentualnie elastyny, a także włókien ciągłych polisacharydów hialuronianowych. Jest to spowodowane inaktywacji gialuronansintetaz i elastazy, jak również zwiększenie aktywności hialuronidazy i metaloproteinaz macierzy. Na poziomie komórkowym niedobór magnezu prowadzi również do wzrostu liczby dysfunkcyjnych cząsteczek t-RNA, spowalniając w ten sposób szybkość syntezy białka. Ponadto, reakcja autoimmunologiczna spowodowana obecnością allelu Bw35 układu HLA odgrywa rolę w degradacji tkanki łącznej. Aktywacja komórek T odporność na składniki receptorów tkanki łącznej zawierającej Vw35 odpowiednim antygenem, w wyniku degradacji macierzy tkanki łącznej, która jest związana z niekontrolowanej utraty magnezu. Zwiększoną ekspresję tego antygenu obserwowano u pacjentów z pierwotnym wypadnięciem zastawki mitralnej, która jest fenotypowym markerem zespołu hipermobilizującego. Wiele badań wykazało zasadniczą możliwość spowolnienia zwyrodnienia tkanki łącznej w leczeniu preparatów magnezu. Osiąga się to przez zwiększenie aktywności biosyntetycznej fibroblastów odpowiedzialnych za normalizację włóknistych struktur macierzy tkanki łącznej. Gdy

okołostawowych zmiany( zapalenie ścięgna, entezopatie kaletki, zespół cieśni nadgarstka) strategia leczenia nie różnią się od normalnych pacjentów. W umiarkowanie wyraźnych przypadkach są to maści z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi w postaci aplikacji lub kompresów;bardziej oporne - miejscowe podawanie małych dawek glikokortykosteroidów, które nie mają miejscowego działania zwyrodnieniowego( zawiesina kryształów metyloprednizolonu, betametazonu).Należy zauważyć, że skuteczność miejscowego leczenia kortykosteroidem jest wysoce zależna od właściwego preparatu miejscowego diagnostyki i techniki wykonywania procedury.

Terminowa terapia metaboliczna odgrywa ważną rolę w leczeniu i zapobieganiu potencjalnym powikłaniom zespołu hipermobilności.

Lekarz terapeuta Loginov EV