Hiperandrogenia - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Hiperandrogenizm - stan związany z nadmiernym wydzielaniem androgenów i / lub zwiększyć ich wpływ na organizm, która u kobiet jest najczęściej postrzegane wirylizacji( pojawienie się cech męskich), męskiego ginekomastię( powiększenie piersi) i impotencja.

Androgeny - nazwa grupy hormonów steroidowych, produkowany głównie przez jądra u mężczyzn i jajników u kobiet, jak i korze nadnerczy. Androgeny obejmują na przykład: testosteron, 17-OH-progesteron( hydroksyprogesteron), siarczan DHEA itp.

Wśród wszystkich chorób endokrynologicznych w praktyce ginekologicznej najczęściej występuje patologia tarczycy i hiperandrogenia, które rozważamy. W celu zrozumienia tego problemu, nieco opisu schematu syntezy androgenów, jak to może być bardziej uproszczone:

Cały proces jest kontrolowany przez hormony przysadki - ACTH( hormon adenokortikotropnym) i LH( hormon luteinizujący).

Synteza wszystkich hormonów steroidowych rozpoczyna się od konwersji cholesterolu na pregnenolon. Ważne jest, aby zrozumieć, co następuje - ten etap występuje we wszystkich tkankach wytwarzających sterydy!

innych procesów w różnym stopniu występuje we wszystkich organach związanych steroidogenezy, ale wyjście w różnych narządach są produkowane jako takich samych lub różnych hormonów steroidowych. Można go przedstawić na tym uproszczonym schemacie:

Schemat ten jest maksymalnie uproszczony. Tutaj większość steroidów wytwarzanych przez te narządy nie jest reprezentowana. Oznaczane są tylko najważniejsze i ostateczne produkty.

Ponadto należy dodać, że produkcja hormonów steroidowych może wystąpić nie tylko w tych narządach, ale także na obrzeżach. W szczególności dla kobiety ważną rolę w produkcji steroidów odgrywa podskórna tkanka tłuszczowa. Objawy

z hiperandrogenizmu

wśród wszystkich objawów hiperandrogenizmu przeważają następujące:

• hirsutyzm - nadmierny wzrost włosów u kobiet, tak zwany męski wzór na porost włosów, jest najczęstszym objawem hiperandrogenizmu. Możesz o tym porozmawiać, gdy masz włosy na brzuchu wzdłuż linii środkowej, na twarzy, klatce piersiowej. Jednak na głowie są możliwe łyse łatki.
  Należy odróżnić to objaw przez nadmierne owłosienie - nadmierne owłosienie nie jest zależne od androgenów, która może być wrodzona lub nabyta( w różnych chorobach, takich jak porfirię).Powinniśmy również zwrócić uwagę na rasę należącą do pacjenta - Eskimosi i kobiety z krajów Azji Środkowej mają więcej włochatości niż kobiety w Europie lub Ameryce Północnej.
• Trądzik, peeling skóry jest defektem kosmetycznym, który zwykle towarzyszy innym, bardziej poważnym objawom.
• Opsooligomenoreya ( skrócone i oddzielone przez długie okresy miesiąc), brak miesiączki( brak miesiączki) oraz niepłodność - Często objaw występuje z zespołem policystycznych jajników, wraz hiperandrogenizmu.
• Otyłość - jest typowa dla patologii jajników i patologii nadnerczy.
• zanik mięśni kończyn , mięśnie brzucha, osteoparoz, atrofia skóry - najbardziej charakterystyczne dla zespołu Cushinga( lub Cushinga w literaturze rosyjskiej).
• Wysokie ryzyko zakażeń wiąże się ze zmniejszoną odpowiedzią immunologiczną organizmu, z powodu niewystarczającej produkcji hormonów.
• Zaburzenie tolerancji glukozy - głównie z uszkodzeniem nadnerczy, często również w przypadku patologii jajników. Powstawanie
• sromowy typ pośredni ( clitoridauxe, zatoki moczowo-płciowej, częściowe połączenie wargami sromowymi) - wykrywa się zaraz po urodzeniu lub w początkowym okresie dzieciństwa;częściej z wrodzoną hiperplazją kory nadnerczy.
• nadciśnienie tętnicze, przerost mięśnia sercowego, retinopatia( nevospolitelnoe uszkodzenie siatkówki).
• depresja, senność, zmęczenie - wynika przede wszystkim z faktu, że zaburzenia wydzielania glikokortykoidów nadnerczy.

Przyczyny hiperandrogenizmu

Stany towarzyszące hiperandrogenizmowi:

Zespół policystycznych jajników

( zespół Steina-Leventhala) - połączenie miesiączki oraz wiele dwustronnych torbieli jajnikowych. W tym przypadku, najbardziej częste: zaburzenia miesiączki, niepłodność, hirsutyzm i otyłości. Rozpoznanie opiera się na obecności hiperandrogenizmu i przewlekłego braku owulacji. Zwiększone ryzyko oporności na insulinę i giperinsulinemii, cukrzyca występuje u 20% pacjentów.

ultradźwięków w PCOS

zespołem Cushinga - stan chorobowy charakteryzujący się nadmierną produkcją glukokortykoidów w gruczołach nadnerczowych. Większość pacjentów ma wzrost masy z odkładaniem się tłuszczu na powierzchni( księżyca twarzy), szyi i tułowia. Charakterystyka: hirsutyzm;naruszenie funkcji menstruacyjnej, niepłodność;zanik mięśni kończyn, osteoporoza;zmniejszona odporność immunologiczna;naruszenie tolerancji glukozy;depresja i psychoza;u mężczyzn możliwa jest ginekomastia i impotencja. Zespół
posiada następujące opcje:
A. ACTH( hormon wytwarzany przez adenokortikotropny przysadki) zespołu zależność:
przysadka - często przysadki zmian nowotworowych
pozamacicznej - ACTH wydzielanie( lub CRH) nowotworu każdej lokalizacji
B. niezależnie od ACTH:
nadnerczy -nowotwór, rozrost lub gruczolak z kory nadnerczy
egzogennego - narkotyków na własny glikokortykosteroidów lub innego leczenia patologii z lekami zmuszony dane odbiór

Wrodzonaprzerost kory nadnerczy - wrodzone zaburzenie genetyczne. Ważne następujących formach:

• niedobór 21-hydroksylazy( 90-95% przypadków) - częstą przyczyną jest niedobór aldosteronu. Charakteryzuje się: kwasicą( przesunięcie równowagi kwasowo-zasadowej w organizmie w kierunku zwiększenia kwasowości);patologia rozwoju zewnętrznych narządów płciowych.
• 11β-hydroksylazy niedobór - naruszenie tworzenie kortyzolu. Charakteryzuje się: klasycznej formie - wirylizacji, nadciśnienie, przerost mięśnia sercowego, retinopatia, patologii zewnętrznych narządów płciowych;nieklasyczna forma - hirsutyzm, trądzik, zaburzenie cyklu miesiączkowego. Niewydolność
• 3 β-hydroksysteroidowej - podejrzewa się, wraz ze wzrostem ilości dehydroepiandrosteronu i siarczanu dehydroepiandrosteronu, pod normalnym lub lekko podwyższonym poziomem testosteronu i androstendionu.

Androgensekretiruyuschie nowotwory jajnika i nadnercza - Często patologia jest typowe dla osób z ciężką maskulinizacja lub z ostrymi wygląd i szybkiego rozwoju. Ten wzrost poziomu testosteronu w bardziej typowych dla guzów jajnika oraz zwiększenie poziomu siarczanu dehydroepiandrosteronu - guzów nadnerczy. Najbardziej powszechne w:

guza ziarnistej jajnika,
TECOM yainika,
androblastoma jajnika, guzy jajnika
Steroidokletochnyh( lyuteoma beermennosti, leydigoma)
Adeome nadnerczy - 90% wszystkich guzów jajnika, które charakteryzują się wytwarzaniem wyłącznie androgeny.

rozrost podścieliska jajnika i gipertekoz - występuje najczęściej po 60-80 lat. Zwiększa się stosunek poziomów estradiolu i estronu. Znamienny
: hiperandrogenizm, otyłość, nadciśnienie, zaburzenia tolerantnostik glukozy i raka endometrium.

Powyższy patologii często towarzyszy hiperandrogenizmu, ale ta lista jest znacznie wydłużony. Ponieważ jest to niemożliwe, aby opisać wszystko w jednym artykule, uznał za rozsądne, aby wprowadzić podstawową patologię.

Diagnostyka hiperandrogenizm

Przede wszystkim metoda diagnozowania hiperandrogenicznych warunków jest laboratorium badania krwi do utrzymania poziomu hormonów steroidowych.nie cofa długi bok, dać normy dla hormonów sterydowych we krwi: stopy

dla kobiet:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml lub 0,45 - 3,75 nmol / l
estradiolu - 0,17 ± 0,1nmol / L - faza pęcherzykowa, 1,2 ± 0,13nmol / nowulacja, 0,57 ± 0,01 nmol / l - faza lutealna. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / L - faza pęcherzykowa, 4,77 ± 0,8 nmol / n owulacji, 29,6 ± 5,8 nmol / L - fazy lutealnej
kortyzolu - 190-750 nmol / l
aldosteronu - 4-15 ng /ml

Ponadto, konieczne jest, aby znać zasady hormonów, które wpływają na wytwarzanie steroidów:
n - faza pęcherzykowa - 1,1 - 11,6 mlU / l owulacji 17 - 77 mU / L, faza lutealna -14,7 0 mlU / l
ACTH, - 0 - 46 pg / ml FSH
- faza 2,8-11,3 pęcherzykowy mlU / l owulacji - 5,8 - 21 mU / L, faza lutealna - 1,2 - 9,0 mlU / l

Szereg chorób, którym towarzyszą warunki hiperandrogenicznei predysponuje metody Rozpatrzenie diagonstiki( jak również leczenia) oddzielnie dla każdej z chorób. Rozważmy metod diagnostycznych opisanych powyżej schorzeń:

zespół policystycznych jajników( PCOS) Dane historyczne

i kontroli( patrz wyżej). Hormony
krwi - zwykle obserwuje testosteronu wyrównania i stosunek LH;Możliwa zmiana poziomu FSH;w 25% przypadków hiperprolaktynemia;poprawy
glukozy USG - powiększenie jajników i dwustronnych wielu torbieli
laparoskopii - rzadko stosowane, zwykle z zespołem bólowym nieznanego pochodzenia, gdy z jakiegoś powodu nie jest możliwe do wykonania Syndrome ultradźwięków

Cushinga:

Ogólna analiza krwi - leukocytoza;limfopenia i eozynopenia.
badanie krwi hormonów jednoczesnym nadmiaru hormonów syntetyzowana w gruczołach nadnerczowych. Badanie ultrasonograficzne
- może w diagnostyce formy ektopowych( wykrywanie guzów spoza nadnerczach) oraz w formie nadnerczy( na rozpoznaniu dużymi guzami nadnerczy).
MRI( obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) - podejrzeniem onkologiczne z pozbawionego istotnych ultradźwięków.
craniography - rentgenowskie czaszki w 2 rzutach do diagnozowania zaburzeń przysadki( siodełka odkształcenia - miejsce miejsce przysadki w klinowej kości czaszki).Wrodzony przerost nadnerczy

:

17-hydroksyprogesteronu zwiększenie w surowicy na niedobór 21-hydroksylazy( powyżej 800 ng%);można próbkować za pomocą ACTH.Ważne jest, aby pamiętać, że taki stan może być wykrywany w płodach przed urodzeniem i rozpocząć leczenie w łonie matki - diagnostyka wysokiego ryzyka tej patologii jest badanie płynu owodniowego w poziomie progesteronu i androstendionu. Próbki z ACTH
przeprowadzono również w diagnostyce 11-p-hydroksylazy i 3-β-hydroksysteroidowej.

Androgensekretiruyuschie guza Hormony

krwi - zwiększenie poziomu androgenów - testosteronu dla guzów jajnika;dehydroepiandrosteron - w
guzami nadnerczy miednicy ultradźwiękowych - dla guzów jajnika.
CT( tomografia komputerowa) i MRI - głównie do guzów nadnerczy.
nadnerczy cewnikowanie żył z definicją poziomu testosteronu - metoda kontrowersyjna, ze względu na dużą liczbę powikłań.Scyntygrafia
brzucha i miednicy z I-cholesterolu.

zrębu krokowego i jajników gipertekoz: badanie krwi

hormonów - poziomy androgenów jajnika zwykle męskiej normą.Poziom
gonadotropin zazwyczaj normalny - diagnostyki różnicowej PCOS hiperandrogenizm

Leczenie PCOS:

farmakologiczne
A. medroksyprogesteronu - dla hirsutyzm.20-40 mg / dzień lub 150 mg Vnuto domięśniowo 1 raz w tygodniu 6-12.
B. Połączony perooralnye antykoncepcyjne - zmniejsza wydzielanie hormonów steroidowych, zmniejsza wzrost włosów w 70% pacjentów z nadmierne owłosienie, trądzik, utsranyayut lekarstwa dysfunkcjonalnego krwawienia z macicy. Korzystne są do komputera ze słabym działaniu androgennym: dezogestrel, gestoden i norgestymat. B. glukokortykoidowego
- deksametozon - 0,25 mg / dzień( mniej niż 0,5 mg / dzień).
G. Ketokonazol - 200 mg / dzień - hamuje steroidogenezy. D.
Spironalakton 200 mg / dobę przez okres 6 miesięcy.- poprawa u 70-80% pacjentów - hirsutyzm;możliwe naruszenie miesiączkowego

cyklu leczenie chirurgiczne - nieskuteczność leczenia farmakologicznego:
klina wycięcie po popularnych obecnie, sposób ten nie jest to często stosowane w szpitalach
B. laparoskopowego elektrokoagulacji jajnika - koagulat( kauteryzacji) jajnik w 4-8 punktów elektrody

Zespół Cushinga:

ACTH zależny
A. Leczenie farmakologiczne - niestety, w wielu przypadkach diagnoza pojawia się dość późno. Leczenie farmakologiczne jest często postrzegane jako przygotowanie do operacji, a nie jako niezależna metoda leczenia. Stosowane inhibitory steroidów często ketokonazolu - 600-800 mg / dzień
B. Operacja - mają prostatektomii, który po microadenomas( mniej niż 1 cm, wielkość nowotworu), pozytywne wyniki u 80% badanych pacjentów;z makrogruczolami - w 50%.
B. Radioterapia - zwykle z patologią przysadki mózgowej. Pozytywne wyniki u dorosłych w 15-25% przypadków.

ACTH niezależnie - często tylko radiukalny leczenia nowotworów nadnerczy - działanie następuje przez glukokortykoidy i pooperacyjnej mitotan, aby zapobiec nawrotowi. Wrodzony przerost nadnerczy

:

Deksametozon - do tłumienia wydzielania ACTH w dawce 0,25 - 0,5 mg / dzień doustnie. Leczenie odbywa się pod kontrolą kortyzolu( jeżeli jego poziom jest co najmniej 2 mg%, to leczenie jest skuteczne, bez komplikacji osi podwzgórze-przysadka).
Wspomniano powyżej, że wykrycie patologii i jej leczenie jest możliwe w macicy( z powodu niedoboru 21-hydroksylazy).Deksametoson stosuje się w dawce 20 μg / kg / dobę w 3 dawkach podzielonych. Przy wysokim ryzyku patologii u dziecka leczenie rozpoczyna się od momentu wykrycia ciąży. Jeśli płód jest płci męskiej, leczenie zostaje zakończone, jeśli płód jest kontynuowany. Jeśli leczenie rozpocznie się przed 9 tygodniem ciąży i przed porodem - ryzyko patologii narządu płciowego jest znacznie mniejsze. Ten schemat leczenia jest przedmiotem sporu wśród specjalistów, wskazując, że może istnieć wiele komplikacji dla matki, z raczej niską skutecznością samego leczenia.nowotwory jajnika i nadnercza

Androgensekretiruyuschie

tylko operacji szpitalnego leczenia raka często w połączeniu z chemioterapią, terapię hormonalna lub radioterapię.Leczenie rokowania zależy od czasu diagnozy i charakteru samego guza.

Stromalny rozrost jajników i nadczynność:

Z łagodną postacią skuteczna jest klinowa resekcja jajników. Możliwe jest stosowanie analogów gonadoliberyny. W ciężkiej patologii możliwa jest obustronna amputacja jajników w celu normalizacji ciśnienia krwi i prawidłowych zaburzeń tolerancji glukozy.

Wraz z pojawieniem się objawów hiperandrogenizmu należy skonsultować się z lekarzem. Najczęściej - endokrynolog lub ginekolog, często terapeuta. Pamiętaj, aby dokładnie zrozumieć przyczyny nadmiernego owłosienia i inne objawy, a jeśli to konieczne, wysłać do specjalistycznego szpitala.

Każde samoleczenie jest całkowicie i kategorycznie przeciwwskazane! Dozwolone jest tylko usuwanie włosów za pomocą środków kosmetycznych.

Zapobieganie hiperandrogenizmowi

Hiperandrogenizm nie ma szczególnych środków zapobiegawczych. Najważniejsze to przestrzeganie diety i stylu życia. Każda kobieta musi pamiętać, że nadmierna utrata wagi przyczynia się do zaburzeń hormonalnych i może prowadzić zarówno do opisanego stanu, jak i wielu innych. Ponadto nie należy angażować się w sport, który również( szczególnie w przypadku przyjmowania leków steroidowych) może prowadzić do hiperandrogenizmu.

Rehabilitacja jest wymagana u pacjentów z hiperandrogenią pochodzenia nowotworowego, którzy przeszli leczenie operacyjne i chemioterapeutyczne. Ponadto należy skonsultować się z psychologiem, zwłaszcza z młodymi dziewczętami o wyraźnym hirsutyzmie i problemach ginekologicznych.

Powikłania hiperandrogenizmu

Spektrum możliwych powikłań we wszystkich opisanych powyżej chorobach jest niezwykle wysokie. Można zauważyć tylko niektóre z najważniejszych:

• wrodzona patologii ewentualnych zaburzeń rozwojowych, najczęściej z nich - nieprawidłowy rozwój narządów rozrodczych.
• Przerzuty nowotworów złośliwych to powikłanie bardziej charakterystyczne dla guzów nadnerczy.
• Powikłania z innych narządów, na które niekorzystnie wpływają zmiany hormonalne w patologii nadnerczy, przysadki i jajnika: przewlekła niewydolność nerek, patologia tarczycy itp.

Ta prosta lista ofert jeszcze się nie skończyła, co przemawia na korzyść terminowego telefonowania do lekarza, aby przewidzieć ich ofensywę.Tylko terminowa diagnoza i wykwalifikowane leczenie przyczyniają się do osiągnięcia pozytywnych rezultatów.

Lekarz ginekolog-endokrynolog Kupatadze D.D.