Manifestacje i leczenie atrofii wielosystemowej

Zaniki wielonarządowe to ciężka sporadyczna degeneracyjna patologia ośrodkowego układu nerwowego, w której występują zmiany w strukturach móżdżku, zwojach podstawy, tułowiu i rdzeniu kręgowym. Może przejawiać się w różnym stopniu w postaci ataksji, zaburzeń wegetatywnych i piramidalnych oraz parkinsonizmu. Ten rodzaj choroby jest niezależną nozologią i jest włączony w pojęcie "degeneracji wielosystemowej", która obejmuje wiele chorób różniących się stopniem ekspresji zmian i polisymptomią.

Taka patologia rozwija się częściej u mężczyzn, a najwięcej przypadków ma od 50 do 60 lat.

Jak uwidacznia się wielo-systemowa atrofia manifestacji

Wyróżnia się trzy warianty manifestacji tej choroby:

1. Degeneracja Striatongral. Wraz z nim występuje przewaga cech parkinsonowskich.
2. Zanik oliwkowo-móżdżkowy z przewagą objawów ataksji móżdżkowej.
3. Shay-Draeger Syndrome. Na pierwszym miejscu w symptomatologii występują wyraźne zaburzenia autonomicznego układu nerwowego.

W niektórych krajach izolowane są tylko pierwsze dwa typy chorób, bez zastosowania izolacji tego ostatniego w odrębnym odmianie patologii klinicznej.

Należy zauważyć, że zespół parkinsonizmu ze spowolnieniem ruchu i drżeniem kończyn wysuwa się na pierwszy plan z atrofią wielonarządową.Jej występowanie na początkowym etapie wymaga dokładnego zbadania i zróżnicowania z chorobą Parkinsona. Objawy atrofii wielonarządowej są bardzo zróżnicowane:

• Zaburzenia okulomotoryczne przejawiające się we wczesnych stadiach choroby.
• Brak skuteczności w przepisywaniu lewodopy.
• Szybki postęp wszystkich znaków.
• Acrocyanosis.
• Bezdech senny, wyraźne chrapanie lub tridotor oddechowy.
• Dysfagia.
• Dysarthria.
• Dyplomacja.
• Naruszenie funkcji termoregulacji na tle zwiększonej potliwości.
• Pojawienie się przykurczów.
• Gwałtowny płacz lub zabawa.
• Naruszenie kontroli emocji.
• Zmniejszono popęd seksualny.

Prawie połowa pacjentów ma piramidalne zmiany w postaci amplifikacji odruchów obwodowych i pozytywnego zespołu Babińskiego.Łamanie funkcji mowy jest bardzo charakterystyczną cechą z atrofią wielonarządową, co odnotowano w apogeum obrazu klinicznego. Zagrożeniem dla życia mogą być epizody bezdechu sennego, które występują z powodu obturacyjnych zmian w płucach, ale mogą mieć centralne pochodzenie.

W piątej części pacjentów z atrofią wielonarządową, pamięć i sprawność psychiczna mogą być zaburzone.

Dla tej choroby nie jest charakterystycznym objawem pojawienia się ciężkich postaci demencji. Progresja procesu patologicznego prowadzi do ryzyka nagłej śmierci. Prognozy po zatwierdzeniu diagnozy są niekorzystne - średni czas życia takich pacjentów wynosi około 7 lat. Szczególnie trudna jest choroba, jeśli przeważają oznaki uszkodzenia funkcji autonomicznych ciała.

Zakłócenia wpływu wegetatywnego na procesy zachodzące w organizmie są powodowane przez niszczące zmiany w centralnych neuronach. Najbardziej charakterystyczną patologią tej choroby jest wystąpienie niedociśnienia ortostatycznego - gwałtowny spadek ciśnienia systemowego w pozycji stojącej i po obfitym posiłku, aktywności fizycznej. Niedociśnienie ortostatyczne objawia się subiektywnie w odczuwaniu słabości, zawrotów głowy i pojawienia się "lekkości" w głowie, braku klarowności widocznych obrazów, bólu w tylnej części szyi, z rozpostartymi ramionami. Wielu ekspertów uważa, że ​​pojawienie się tych objawów jest związane z niedokrwieniem siatkówki i mięśni.

Te objawy są połączone ze wzrostem ciśnienia w pozycji leżącej. Jednym z powodów śmierci takiego pacjenta jest brak fizjologicznego obniżenia ciśnienia podczas snu nocnego. Zdarzają się przypadki upośledzenia świadomości, gdy pacjent przechodzi z pozycji poziomej do pozycji pionowej. Mogą również wystąpić ataki na typ dławicy piersiowej z całkowicie nienaruszonymi naczyniami wieńcowymi. Wszystkie objawy są wzmacniane z dodatkiem patologii serca, podwyższonej temperatury otoczenia, odwodnienia organizmu.

Wielu pacjentów ma objawy ataksji móżdżkowej, z zaburzeniami koordynacji, zmianami w pismach ręcznych i trudnościami w poruszaniu się. W 9% przypadków występują zjawiska dysuryczne, w tym nietrzymanie moczu. Mężczyźni cierpią z powodu zaburzeń erekcji i zmniejszonego pożądania seksualnego. U pacjentów obserwuje się charakterystyczne nachylenie głowy w kierunku do przodu, a także chłodzenie kończyn - zespół "zimnych rąk".

Porażenie strun głosowych, które występuje z atrofią wielonarządową, prowadzi do upośledzenia mowy. Ponadto można zauważyć suchość skóry i błon śluzowych, znaczne pocenie się, zaburzenia widzenia( diplopia).Zmiana funkcji połykania może prowadzić do aspiracji.

Dysfunkcja wegetatywna, niedociśnienie ortostatyczne, trudności w oddawaniu moczu i impotencja występują dość szybko w tej chorobie - łączą się z początkowymi objawami zaburzeń czynności motorycznych przez dwa lata.

Objawy tej choroby różnią się w ciągu dnia i nasilają się najczęściej rano. Diagnoza jest potwierdzona przez MRI.Testy ortostatyczne są stosowane w przypadku zaburzeń wegetatywnych.

Jak pomóc w chorobie?

Leczenie atrofii wielonarządowej ma na celu poprawę jakości życia pacjenta poprzez wyeliminowanie podstawowych chorób, które mogą prowadzić do niepełnosprawności lub śmierci.

Niestety, nasilenie niszczących zmian w systemach neuroprzekaźników w wielu przypadkach nie pozwala na skuteczne stosowanie leków dopaminergicznych. Nawet przy maksymalnych dawkach terapeutycznych lek taki jak lewodopa pomaga tylko w 30% przypadków.

Podoba Ci się artykuł?Podziel się z przyjaciółmi i znajomymi: