Choroba Creutzfeldta-Jakoba, dlaczego występuje i jak się objawia

choroba Creutzfeldta-Jakoba, który jest nazywany również zespołem kortikostriospinalnoy zwyrodnienie lub psevdosklerozom spastyczne, odnosi się do bardzo niebezpiecznych wypadków śmiertelnych i chorób związanych z postępującą dystroficznym do krótkoterminowych zmian w konstrukcji systemu centralnego układu nerwowego. W procesie tym dochodzi do uszkodzenia kory mózgowej, zwojów podstawy i rdzenia kręgowego. Ta patologia została po raz pierwszy odkryta przez dwóch niemieckich naukowców i została nazwana ich imionami.

całe białko winy

choroba Creutzfeldta-Jakoba rozwija się w wyniku zaburzeń przemiany materii z stopniowego gromadzenia się w organizmie białka prionowe w pewnych obszarach ośrodkowego układu nerwowego.

Podobny rodzaj białka występuje w ciele doskonale zdrowych osób, ale u pacjentów ze stwardnieniem pseudosomatycznym podlega zmianom, które określają naruszenia.

W sercu patogenezy leży wnikanie patologicznego białka do organizmu i jego zdolność do przekształcania normalnej formy formacji białkowych w anomalię.Ta transformacja odbywa się z dużą prędkością i w postaci postępu geometrycznego.

Choroby są dość rzadkie. Mutację, która promuje jej rozwój, odnotowuje się u jednej lub dwóch osób na milion mieszkańców.

Przyczyny zakażenia

mutagennego białka w organizmie może przejawiać się w następujących przypadkach:

1. Czasami osoba może zachorować podczas operacji na przeszczepie zakażonego narządu( rogówki, struktury rdzenia kręgowego lub dura) od jednej osoby do drugiej, albo w wyniku transfuzji krwi.
2. W wielu przypadkach przyczyną jest niewystarczające przetwarzanie instrumentu podczas interwencji neurochirurgicznych.
3. patologiczna postać białka mogą wnikać do organizmu z zewnątrz, a także mięso zainfekowanych zwierząt( BSE gąbczasta zapalenia mózgu).
4. Czasami następuje dziedziczny transfer z rodziców na dzieci. Przekazywane przez autosomalny typ dominujący, według statystyk, ten powód ujawnia się w 15% wszystkich przypadków.
5. Zdarzały się przypadki rozwoju choroby przy stosowaniu w leczeniu leków powstałych z gromadzenia materiału ze zwłok zwierząt.

Czasami zgłaszane są przypadki sporadycznej choroby, bez wyraźnej przyczyny. W tym przypadku transformacja białka jest spontaniczna.

Jak przebiega choroba?

Jeśli dostaniesz się do organizmu przez jakiś czas, choroba się nie objawia, ponieważ ciało jest w stanie zrekompensować do pewnego momentu. Ale stopniowo, z nagromadzeniem w neuronach formacji, które zmieniają swoje funkcje, uruchomienie procesu apoptozy, jest ich los i rozwój obraz kliniczny, vyrazhayushayasya w ciężkich objawów neurologicznych.

Śmierć takiego pacjenta występuje w ciągu 3-4 lat, a czasami po pojawieniu się pierwszych objawów trwa zaledwie kilka tygodni. Niestety, w chwili obecnej nie ma takiej metody ani środków, które byłyby w stanie wyleczyć zespół zwyrodnienia korowo-rdzeniowego.

Pierwsze przejawy stanu patologicznego występują po 40-50 latach, według nieznanych dotąd do tej pory przyczyn naukowych.

U 40% pacjentów obserwuje się podostry przebieg z postępującą dysfunkcją poznawczą.W 40% dochodzi do naruszeń funkcji móżdżku. Choroba Creutzfeldta-Jakoba w 20% przypadków ma mieszany układ zaburzeń.Symptomatologia jest zaburzenie

reakcje behawioralne modyfikacje wyższe struktury korowe, zaburzenia móżdżku występuje piramidalne objawów i zaburzeń pozapiramidowych.

Najczęstsze objawy są następujące:

• naruszenie lub spowolnienie myślenia, zmniejszona zdolność koncentracji;
• chwiejność emocjonalna;
• różne, w tym halucynacje wzrokowe;
• jest czasami wysuwane na pierwszy plan przez zaburzenia widzenia lub nawet rozwój całkowitej ślepoty;
• miokonia, drżenie, parkinsonizm;
• w prawie wszystkich przypadkach występują napady padaczkowe.

W sporadycznym wariancie choroby( 85-95% przypadków) rozwój demencji jest charakterystyczny, aż do całkowitych nieprawidłowości marazmu.

Diagnostyka metod rozpoznawania

lekarz może przyjąć choroby Creutzfeldta-Jakoba, w przypadku gwałtownego rozwoju klinicznego obrazu otępienia u pacjentów w podeszłym wieku, wraz z występowaniem ataksja i drgawki szybkiej progresji choroby

W badaniu na encephalogram taki pacjent może doświadczyć typowe dla tego kompleksów stanów( dwa lub trzy fazy ostrejnaczyń).Podczas wykonywania analizy płynu mózgowo-rdzeniowego zaobserwowano zmian chorobowych. Jak złagodzić stan

Jak już wspomniano, w momencie, gdy medycyna nie ma narzędzi wpływania na przyczynę choroby.

objawowe leczenie jest przeprowadzane, to ma na celu ułatwienie stan pacjenta. Próba użycia standardowego leczenia przeciwwirusowego nie przynieść właściwego rezultatu w praktyce terapeutycznej.

Profilaktyka W celu zapobiegania tej chorobie do pracowników, którzy pracują w laboratorium i badanych tkankach i płynach ustrojowych u pacjentów ze wstępną diagnozę choroby Creutzfeldta-Jakoba, powinny pracować w specjalnych rękawicach wyeliminowanie bezpośredniego kontaktu.

Jak to? Podziel się z przyjaciółmi i znajomymi: