Objawy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń
- grupę chorób, których patogeneza jest zapalenie ściany naczyniowej. Gdy choroba infestation wiele tkanek i narządów: narząd przepływ krwi jest zakłócony, obkurcza naczynia krwionośne, co prowadzi do niszczenia tkanek. Objawy Kiedy
do naczyń chorobowo skórę, jest charakterystyczna wysypka. Jeśli nerwy są uszkodzone, wrażliwość ludzka jest zakłócony do pewnego stopnia, z nadwrażliwością, a kończąc na jego całkowitej utraty. Z powodu zapalenia naczyń nerkowych może wystąpić niewydolność nerek.można wymienić osłabienie i zmęczenie dodatkowe wspólne objawy zapalenia naczyń, utrata apetytu, bladość, podwyższona temperatura ciała i innych. Jeśli
stale obserwowano bóle brzucha, zaburzenia psychiczne, bóle mięśni, utrata masy ciała, to jest typowe objawy guzkowe zapalenie naczyń.Giant tętnicy skroniowej może powodować takie objawy, jak bardzo silne bóle głowy, gorączka, uporczywy osłabienie i utrata masy ciała i obrzęk w okolicy skroni, a niektóre inne objawy. Zapalenie
różnią się morfologicznie wzór, wspólne dla nich jest infiltracja ścian naczyń krwionośnych w postaci skupisk komórek lub ziarniniaki. Zmiany tkanki manifestują się przez pęcznienie, proliferacji śródbłonka, zakrzepica, krwotoku, martwica. W związku z tym choroby tej grupy nazywane są martwiczym zapaleniem naczyń.
objawy kliniczne zapalenia naczyń systemowego trudnych do identyfikacji i weryfikacji jasno zdefiniowanych zespołów, co często obserwuje się formy przejściowe lub ich rozwoju w innych chorób( zapalenie naczyń guzów, chorób jelit i wątroby po transplantacji i in.).grupa
pod względem roli immunopatologicznych mechanizmów, układowe zapalenie naczyń jest podzielony na trzy główne grupy.
Zapalenie naczyń związane z kompleksami immunologicznymi.
krwotoczne zapalenie naczyń( plamica małopłytkowa Shonlyayna-);
cryoglobulinaemic naczyń.
naczyń w SLE i reumatoidalnego zapalenia stawów.
Choroba surowicy.
Zakaźne zapalenie naczyń.
Paraneoplastic vasculitis.
Choroba Behceta.
naczyń związane z przeciwciała swoiste dla danego narządu. Syndrom
Goodpasture'a( przeciwciała przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerek w).
Choroba Kawasaki( AT do śródbłonka).
naczyń związane z przeciwciałami neutrofili cytoplazmy do: ziarniniak Wegenera
.
Mikroskopowe zapalenie wielościenne( zapalenie wielobarwne).
Zespół Cherdja Straussa.
Klasyczne guzkowe zapalenie wielotętnicze( rzadko).
Niektóre leki naczyń.
Forms Istnieją dwa rodzaje zapalenia naczyń: pierwotne i wtórne.
Pierwotne zapalenie naczyń działa jako niezależna choroba, której przyczyna nie została wyjaśniona do tej pory. Zgodnie z wtórnym zapaleniem naczyń ma na uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych w różnych chorobach.
naczyń może być wtórne objawów u:
ostrych i przewlekłych chorób pochodzenia zakaźnego;
predyspozycje genetyczne konkretnej osoby do wystąpienia zapalenia naczyń;
indywidualna reakcja na szczepienie;
kontakt z biologicznymi truciznami, które są częścią niektórych leków, na przykład, stosowanych w leczeniu raka;
wpływ na organizm surowicy lub związków;
silne przegrzanie organizmu;
długotrwała ekspozycja na niską temperaturę;
urazy o różnej lokalizacji i pochodzeniu;
uszkodzenia termiczne na skórze, w szczególności przy poparzeniach słonecznych.
Rola i znaczenie kompleksów immunologicznych w rozwoju naczyń systemowego w SLE i reumatoidalne zapalenie stawów opisanego powyżej
vasculitis drugiej grupy są ściśle związane z pewnymi typami przeciwciał.Abs do błony podstawnej kłębuszków nerek mają wysoki( ponad 90%) czułość i swoistość diagnostyczną dla zespołu Goodpasture'a. W ostatnich latach uzyskano dowody połączenia choroby Kawasaki z AT do śródbłonka.
AT do cytoplazmy neutrofili odgrywają ważną rolę w rozwoju naczyń krwionośnych należących do trzeciej grupy. Są to kompleks AT do różnych cytoplazmatycznych Ar, takich jak granulocytów, monocytów i prawdopodobnie śródbłonka. Według obrazu
fluorescencji dla ustalenia przeciwciał wobec neutrofilów cytoplazmą, są podzielone na dwa rodzaje:
1) w klasycznym fluorescencji rozproszonego skierowane przeciwko białku kinazy białkowej 3( które stanowią 85-90% wszystkich przeciwciał w tej grupie), a zwiększający działanie bakteriobójczeneutrofile;
2) AT okołojądrową fluorescencji przy skierowanym przeciwko mieloperoksydazy( anty-IP, stanowią one 90% wszystkich przeciwciał w tej grupie), elastazy, katepsyny G, laktoferyny i innych polipeptydów. Jeśli
do diagnozowania autoimmunologiczne choroby wątroby( zwłaszcza pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych), było wystarczające do ustalenia całkowitych przeciwciał drugiego typu, do diagnozowania układowego zapalenia naczyń i innych chorób reumatycznych analizują całą gamę przeciwciał do cytoplazmy neutrofili. Do ich wykrywania można zastosować zarówno metodę immunofluorescencji pośredniej, jak i ELISA.Początkowo, to zaleca się przeprowadzenie testu przesiewowego w celu identyfikacji całkowitego ANCA w surowicy krwi pacjenta, a następnie, po odebraniu pozytywnego wyniku tego, użycie układu testowego dla danej osoby Ag.
Leczenie
Prawie wszystkie naczyń jest przewlekłą chorobą postępującą, gdy okresy zaostrzenia są zastąpione remisji, który jest osiągany tylko ukierunkowanego leczenia. Obecnie, ponieważ główne kierunki leczenia immunosupresji( izolowane zapalenie naczyń), immunosupresję i leczenie przeciwzapalne, który zapewnia łączne stosowanie glukokortykoidy i / lub cytotoksycznych leków, co pozwala na ograniczenie lub przerwanie rozwoju zapalenia odpornościowego. Lekiem z wyboru jest
prednizolon, jak szybko stanie usunąć obrzęk ściany naczyniowej, co prowadzi do zmniejszenia niedokrwienia przejawów syndromu. Jednocześnie przedłużone stosowanie glikokortykosteroidów w dawce podtrzymującej zapobiega dalszemu zwężeniu dużych naczyń.
Uważa się jednak, że znaczna poprawa rokowania na całe życie wiąże się ze stosowaniem leków cytotoksycznych. Cyklofosfamid - dawka środka może zmieniać się w szerokim zakresie, zazwyczaj początkową dawkę pomiędzy znakowaną objawów klinicznych choroby w ilościach do 2 - 3 mg / ky dziennie. W celu zintensyfikowania terapii ciężkiego naczyń letargu w kombinacji stosuje się w dużych dawkach metyloprednizolonu i cyklofosfamidu w dawce 1000 mg dożylnie.
dobry efekt w leczeniu jak jednoczesne leczenie dają środki rozszerzające naczynia( kwas nikotynowy, persantyna, komplamin) i przeciwzakrzepowe( Curantylum, Trental, agapurin) leki, które są przewidziane długie przedmioty.
W ostatnich latach staje się powszechnie stosowane techniki pozaustrojowego korekcji krwi w celu poprawy zaburzeń mikrokrążenia( plazmafereza połączeniu z gemoksigenatsiey i ultrafioletu napromieniowania krwi).Również w celu wyeliminowania zakłóceń spowodowanych mikrokrążenia w związku z mechanizmem napędowym następujących grup leków można stosować: środki przeciwkrzepliwe( bezpośrednie i pośrednie) - heparyna fraksiparin;metyloksantyny - trental, agapurynę;grupa niesteroidowych leków przeciwzapalnych( małe dawki aspiryny - 75 - 125 mg / kg).
Prowadzenie aktywnej terapii patogenetycznej w całej chorobie pozwala nie tylko przedłużyć życie pacjentów, ale także przywrócić część z nich do pracy. Patologii tej nie można leczyć preparatami ziołowymi, tylko te wymienione tutaj leki mają udowodniony pozytywny wpływ. Zapobieganie
Biorąc pod uwagę powody, które wywołują chorobę jako profilaktyka może polecić następujące: twardnienie
- ciała;
- eliminacja negatywnego wpływu zanieczyszczenia środowiska;
- wykluczenie nieuzasadnionego stosowania leków i podawania szczepionek.