17a-Hydroksyprogesteron w surowicy

17 PIP - kortyzol prekursor wykazuje właściwości natriuretycznego. Hormon produkowany w nadnerczach, jajniki, jądra i łożysko. W wyniku tego 17-hydroksylacji przeprowadza się w zworę PIP Tizol. Odniesienie Wartości stężenia w surowicy PIP 17 przedstawiono w Tabeli 17. .

Określenie PIP krwi odgrywa główną rolę w diagnostyce ostrego zespołu wieńcowego, któremu towarzyszy nadprodukcji hormonów kory nadnerczy jedną grupę i dalsze obniżenie wydzielania. Podstawą ACS jest dziedziczny niedobór różnych enzymów biorących udział w biosyntezie hormonów steroidowych. Istnieje kilka postaci PSA, objawy kliniczne, które są zależne od konkretnego niedoboru enzymu 21-hydroksylazy, 11b-hydroksylazy 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-studzienki), 17-hydroksylazy. Wspólne dla wszystkich form jest AGS naruszenie syntezy kortyzolu regulowanie wydzielania ACTH przez mechanizm sprzężenia zwrotnego.

Tabela wartości zadane stężenia 17 PIP surowicy

Tabela wartości zadane stężenia 17 PIP

surowicy Redukcja kortyzolu we krwi przyczynia się do zwiększania uwalniania w przednim płacie ACTH przysadkę, co prowadzi do nadczynności nadnerczy, to rozrost i zwiększone wydzielanie steroidów prekursorówsą syntetyzowane przez androgeny. Wzrost stężenia androgenów we krwi( w przeciwieństwie do kortyzolu) nie ogranicza wybór ACTH przysadki. W rezultacie, w korze nadnerczy zbiera nadmiar PIP-17, zarówno ze względu na niewystarczającą jej konwersji na kortyzol, i ze względu na zwiększoną formacji.

najczęstszą( 80-95% wszystkich przypadków) wykazują niedobór 21-hydroksylazy, niezbędnych do konwersji 17-PIP-11-deoksy kortyzolu i kortyzolu poniżej. Co trzecia pacjentów z tego typu obserwuje się defekt enzymów brutto łamania syntezy kortyzolu i aldosteronu syntezy niewystarczające. Przekłada się klinicznie zespołem utraty soli. Organizm jest zdolny do zatrzymywania sodu, powodując utratę występuje w moczu, odwodnienie, załamania.Śmierć chorych dzieci zwykle występuje w pierwszych tygodniach życia.

ważną rolę w rozpoznawaniu ostrych zespołów wieńcowych spowodowane niedoborem 21-hydroksylazy, 17-gry ustalające PIP, DHEA i testosteron w krwi i moczu 17 KS moczu, która może przekraczać szybkość 5-10 razy lub więcej. Stężenie 17-GIP we krwi ponad 24 nmol / l

potwierdza diagnoza wrodzonego przerostu nadnerczy. Jeśli jest to 9-24 nmoli / l, w diagnostyce różnicowej zespołu policystycznych jajników-nych i ACS przedstawia test ACTH.Należy pamiętać, że w nie-klasycznej postaci 21-hydroksylazy stężeniu niedobór podstawowego 17 GIP we krwi może być mniejsza niż 9 nmol / l. W związku z tym, w podejrzanych testu stymulacji ACS ACTH prowadzi się, nawet w niskiej podstawowe stężenie chlorowodoru w 17-PIP.Zazwyczaj po 60 min 17 stężenie PIP zazwyczaj sięga 12 nmol / l, w postaci klasycznego ACS ponad 90 nmol / l, nie-klasycznej postaci - 45 nmol / l. Heterozygotycznych nosicieli zmutowanego genu kodującego 21-hydroksylazę stężenie 17 GIP we krwi po stymulacji wzrostu ACTH do 30 nmol / lJednym z powodów

zwiększenia tworzenia PIP 17 może być nowotwór kory nadnerczy. Skuteczną metodą do diagnozowania różnicowego - test z deksametazonem. Przed pobraniem próbki od pacjenta w celu określenia krwi PIP 17 i jeden dzień przed badanie moczu pobierano codziennie dla określenia 17-KS.Dorośli są podawane doustnie 2 mg deksametazonu co sześć godzin po spożyciu przez 48 godzin. Po otrzymaniu deksametazonu upuszczono ponownie i moczu pobierano codziennie. Gdy próbka jest dodatnia TDP - PIP stężeniu 17 gwałtownie spada w krwi i wydalania 17-KS jest zmniejszona o ponad 50%.Gdy nowotwory( IDA rosteromah, arrhenoblastoma) Próbka jest ujemna zawartość hormonów nie zmniejsza lub zmniejsza się tylko nieznacznie.