Hormon adrenokortykotropowy w surowicy
surowicy stężenie ACTH: 8.00 - mniej niż 26 pmol / l, 22.00 - mniej niż 19 pmol / l.
ACTH - peptyd składający się z 39 aminokwasów o ciężarze cząsteczkowym około 4500. Wydzielanie ACTH krew jest narażona na rytmów okołodobowych, stężenie jest maksymalna przy 6 M., a minimalna - około 22 godzin silny stymulator ACTH. - stres. Okres półtrwania we krwi wynosi 3-8 min.
choroba Cushinga - jedna z najbardziej poważnych i trudno chorób roendokrinnyh-podwzgórze-przysadka genezie następnie obejmujący nadnerczy i tworzących łącznie zespół Cushinga i zaburzeń związanych z wszelkiego rodzaju wymiany. Patogenetyczne podstawą choroby Cushinga jest naruszeniem sprzężenia zwrotnego w układzie funkcjonalnym kory podwzgórze-przysadka-nadnercza, charakteryzuje się stale podwyższonym rozrostu aktywność
mózgowej kortikotrofov lub, znacznie częściej, rozwój ACTH produkujących gruczolaków przysadki i rozrostu zarówno kory nadnerczy. W większości przypadków choroba Cushinga wykazuje gruczolaka przysadki( makrogruczolakiem - 5%, microadenomas - 80% pacjentów).W chorobie Cushinga
charakteryzuje jednoczesnym wzroście ACTH i kortyzolu we krwi, a także zwiększona dzienne wydalanie wolnego kortyzolu i 17-ACS.Określenie ACTH we krwi niezbędne do diagnozy różnicowej różnych form choroby i zespół Cushinga jest( tab.).Wydzielania ACTH znacznie zmniejszone u pacjentów z corticosteroma i raka kory nadnerczy( zespół Cushinga).U osób z chorobą i zespół Cushinga, ektopowych ACTH( sekrecji ACTH patologiczne pochodzenia nowotworu negipofizarnogo często raka oskrzeli lub Timo kopalnia) ACTH we krwi wzrasta. Dla diagnostyki różnicowej między dwoma ostatnimi chorób stosuje się próbkę do AWG.W chorobie Cushinga po podaniu sekrecji ACTH znacznie zwiększa AWG.Komórki nowotworowe wydzielające ACTH negipofi-Xarn lokalizacji receptory CRH, jednak stężenie ACTH w tym badaniu nie zmienia się znacząco.
ektopowe zespół ACTH wydzielanie często rozwija się rak płuc, rak oskrzeli, rakowiaka i złośliwej, grasiczak pierwotnych rakowiaków grasicy i innych nowotworów śródpiersia. Rzadziej, zespół towarzyszy pęcznienie ślinianek przyusznych, pęcherzyka żółciowego i pęcherza, przełyku, żołądka, okrężnicy, czerniaka, mięsaka limfatycznego. Ektopowa produkcji ACTH i stwierdzono guzów gruczołów dokrewnych: raka, komórki wysepek trzustkowych, raka rdzeniastego tarczycy, FJC-hromotsitome, nerwiaka niedojrzałego, raka jajnika, jądra, gruczołu krokowego. Ze względu na dłuższy podwyższone stężenie ACTH we krwi rozwija rozrost nadnerczy i zwiększone wydzielanie kortyzolu. Tabela różnica
diagnoza Cushinga
różnicowej diagnozy tabeli stężenia Cushinga
ACTH w krwi może wynosić od 22 do 220 pmol / l lub więcej. W płaszczyźnie skanujących ektopowych produktu ACTH znaczenia klinicznego ACTH krwi powyżej 44 pmol / l.
najlepszy sposób odróżnić przysadki i pozamacicznej źródło ACTH - jednoczesny dwustronny badanie krwi z dolnej zatoki jamistej na zawartość ACTH.Jeśli stężenie ACTH w jamistej znacznie wyższa niż w krwi obwodowej, a następnie źródło nadmiernego wydzielania ACTH przysadki. Jeżeli gradient pomiędzy zawartością ACTH w jamistej i krwi obwodowej nie jest obserwowane, źródło zwiększonego tworzenia hormonu najprawdopodobniej inny rakowiaka lokalizacji guza.
pierwotnej niewydolności nadnerczy( choroba Addisona).W pierwotnej niewydolności nadnerczy, w wyniku procesów niszczących w nadnercza produktów GC mineralokor-tikoidov i androgenów, które prowadzi do zakłóceń wszystkich rodzajów metabolizmu w organizmie.
Najczęstsze objawy laboratoryjne pierwotnej niewydolności nadnerczy - hiponatremii i hiperkaliemii.
Z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy stężenie ACTH we krwi znacznie wzrosło - 2-3 razy lub więcej. Naruszenie rytmu wydzielania - zwiększa się zawartość ACTH we krwi zarówno rano, jak i wieczorem. W przypadku wtórnej niewydolności kory nadnerczy stężenie ACTH we krwi zmniejsza się.Aby ocenić resztkową rezerwę ACTH, przeprowadza się test z CRH.Jeśli przysadka jest niewystarczająca, nie ma reakcji na CRH.Gdy proces jest zlokalizowany w podwzgórzu( brak CRH), test może być pozytywny, ale odpowiedź ACTH i kortyzolu na podawanie CRH jest opóźniona. Pierwotna niewydolność kory nadnerczy charakteryzuje się zmniejszeniem stężenia aldosteronu we krwi.
Wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy występuje w wyniku uszkodzenia mózgu, po którym następuje obniżenie produkcji ACTH i rozwój wtórnej hipoplazji lub atrofii kory nadnerczy. Zwykle wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się równocześnie z panopodowpłetarnością, ale czasami możliwa jest również izolowana niewydolność wrodzonego lub autoimmunologicznego ACTH.Najczęstszą przyczyną trzeciorzędowej niewydolności kory nadnerczy jest przedłużone stosowanie HA w dużych dawkach( leczenie chorób zapalnych lub reumatycznych).Tłumienie wydzielania CRH z późniejszym rozwojem niewydolności nadnerczy jest paradoksalną konsekwencją udanego leczenia zespołu Itenko-Cushinga.
Zespół Nelsona rozwija się po całkowitym usunięciu gruczołów nadnerczy z chorobą Isenko-Cushinga;charakteryzuje się przewlekłą niewydolnością nadmiernego przeżuwania, przebarwieniami skóry, błon śluzowych i obecnością guza przysadki mózgowej. Zespół Nelsona charakteryzuje się wzrostem stężenia ACTH we krwi. Przeprowadzając diagnostykę różnicową między zespołem Nelsona a ektopowym wydzielaniem ACTH, konieczne jest przeprowadzenie równoczesnego dwustronnego badania krwi z dolnych zatok jamistych dla ACTH, co pozwala nam wyjaśnić lokalizację tego procesu.
Po leczeniu operacyjnym( operacja trans-gnojowa z usunięciem kortykotropinoma) oznaczenie stężenia ACTH w osoczu krwi pozwala ocenić radykalność operacji.
U kobiet w ciąży stężenie ACTH we krwi można zwiększyć.Główne choroby i stany, w których stężenie ACTH może się różnić, podano w Tabeli Tabela 1. Choroby i stany
, w których stężenie ACTH w surowicy krwi