Czynnik IX( czynnik świąteczny)

Wartości referencyjne aktywności czynnika IX w osoczu krwi - 60-140%.

Czynnik K( czynnik świąteczny, antyhemofilna globulina B) należy do p-globuliny, bierze czynny udział w pierwszej fazie hemostazy plazmatycznej. Czynnik IX powstaje w wątrobie. W związku z tym zmniejsza się jego zawartość we krwi pacjentów z zapaleniem wątroby, marskością wątroby, a także przyjmowaniem pochodnych dikumaryny i indanodiolu. Rozwój czynnika IX jest regulowany przez gen zlokalizowany na chromosomie X, w locus, który jest oddzielony od genu kluczowego enzymu do syntezy czynnika VIII.Ten gen mutuje 7-10 razy rzadziej niż gen enzymu syntezowego czynnika VIII.Z tego powodu hemofilię A obserwuje się znacznie częściej( 87-94% wszystkich pacjentów z hemofilią) niż hemofilia B( wrodzony niedobór czynnika IX - choroba świąteczna)( 8-15% pacjentów).

W procesie IX czynnik krzepnięcia krwi nie jest spożywany.

Oznaczanie czynnika IX odgrywa kluczową rolę w diagnostyce hemofilii B. Niedobór czynnika IX jest związany z większością krwawień w ostrych chorobach wątroby.

W zależności od poziomu czynnika IX, następujące kliniczne postaci hemofilii B są podzielone: ​​bardzo ciężkie - stężenie czynnika IX do 1%;ciężka postać - 1-2%;średnia nasilenie - 2-5%;forma lekka( subhemofilia) - 6-24%.U pacjentów z łagodną postacią kliniczne objawy choroby występują po urazach i interwencjach chirurgicznych. Wyraźne trudności wynikają z definicji grupy "nosicieli" hemofilii B. Grupę tą można przypisać kobietom, które w powtarzających się badaniach odnalazły zawartość czynnika IX poniżej 40%, ale powyżej 24%.

Minimalny, hemostatyczny poziom aktywności czynnika IX we krwi podczas operacji wynosi 20-25%, przy niższej aktywności ryzyko krwawienia pooperacyjnego jest bardzo wysokie. Minimalny hemostatyczny poziom czynnika IX we krwi w celu zatrzymania krwawienia wynosi 10-15%, przy mniejszej zawartości zatrzymanie krwawienia bez podawania czynnika IX jest niemożliwe [Ogston D., Bennett B., 1977].

Uzyskany niedobór czynnika IX występuje w chorobach wątroby, chorobie Gauchera, u pacjentów z zespołem nerczycowym.