Leczenie hemofilii opiera się na terapii zastępczej!

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, zmiany pojawiają się w wyniku pojedynczego genu w chromosomie X i przejawia się w incoagulability krwi.

wyniku urazów lub operacji może wystąpić krwawienie z narządów wewnętrznych, mięśni i stawów, dzięki którym zwiększa ryzyko zgonu z powodu krwawienia w mózgu lub ważnych narządów. Choroba występuje tylko mężczyźni, hemofilia, kobiety nie spełniają - są tylko nosicielami genu hemofilii.

W ciężkiej postaci choroby, pacjenci często muszą szukać pomocy medycznej z powodu krwawienia do mięśni( krwiaki) i stawy( hemarthrosis).Choroba może wystąpić w każdym wieku, najwcześniejsze objawy hemofilii może wystąpić, gdy przecięcie pępowiny. W pierwszym roku życia krwawienia mogą zacząć ząbkowanie. Ale często rodzice uważają hemofilii, gdy dziecko zaczyna biec, zwiększając tym samym ryzyko różnych urazów.rodzaje

hemofilii

Istnieją trzy typy dziedziczenia hemofilii:

1. Hemofilia A - to klasyczny hamujące postać hemofilii, to w 80% wszystkich pacjentów, powoduje niewydolność antihemophilic globuliny we krwi.
instagram viewer
2. hemofilia B objawia się w tworzeniu wtórnego krzepnięcia rozwiązania korek i powoduje niewydolność alfa-globuliny w krwi.
3. Hemofilia C powoduje awarię w globulin we krwi i może rozwijać się u kobiet. Teraz tego typu są wyłączone z klasyfikacji silnych różnic klinicznych manifestacji dwóch pozostałych typów.

Hemofilia A i B są przekazywane z córką ojca, ale dziewczyny nie chorują i stają się nośnikami. Jeśli matka da chromosom X, dziecko nie zachoruje. Objawy

Jak w przypadku każdej choroby, ma objawy hemofilii:

1. krwawienie w stawach( najczęściej w łokcia, kolana, kostki, co najmniej - w biodra i barku), który może towarzyszyć gorączka i bolesnych doznań.Pierwsze krwotoki są prawie całkowicie - krew jest wchłaniany. Następujące - tworzy grudki, które pozostają w chrząstkę i stawy.
2. rozległy krwotok, krwiak, który przez długi czas wchłonięcia. Blood, który wylewa się przez dłuższy czas pozostaje w stanie ciekłym i łatwo się w tkankach. Czasami jest tak duży krwiak, który pnie nerwów obwodowych lub tętnic kompresowane, co prowadzi do paraliżu i zgorzel, któremu towarzyszy silny ból.
3. długotrwałe krwawienie z nosa, dziąseł, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i nerek. Wszystkie procedury medycznej, w tym wstrzyknięcie domięśniowe, może prowadzić do poważnych krwawień.Bardzo niebezpieczne krwawienia z gardła, który może powodować ostrą niedrożność dróg oddechowych. Najbardziej niebezpieczne - krwotok mózgowy i jego powłoki, które powodują śmierć lub poważne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
4. krwawienie nie występują bezpośrednio po urazie, a po pewnym okresie czasu, w zależności od ciężkości urazu, czyli ma charakter opóźniony.

Rozpoznanie hemofilii polega na przeprowadzeniu badań laboratoryjnych krzepnięcia krwi - koagulację i określania ilości czynnika krzepnięcia we krwi. Szczególnie ważne jest, aby przeprowadzić podobne badania przed zabiegiem, czy istnieją przypadki chorób dziedzicznych u mężczyzn. Przypadki dziedziczenia hemofilii

dziedziczenia hemofilii pojawia się w linii żeńskiej.
kobieta jest zobowiązany być nosicielem genu, jeżeli:

• ojciec miał hemofilię;
• dwóch synów bardziej chorzy;
• chory syn i mają męskich krewnych z diagnozą;

kobieta może być nosicielem genu, jeżeli:

• więcej niż jeden krewny matki chore na hemofilię;
• żaden z członków rodziny, ale syn nie jest chory. Leczenie

choroby do leczenia hemofilii pomocą terapii substytucyjnej jest stosowany koncentratów czynników krzepnięcia krwi VIII i IX, dawka zależy od rodzaju i poziomu krwawienie z tych czynników na konkretnego pacjenta. W leczeniu hemofilii A krioprecypitat jest używany, wykonany z świeżo mrożonego osocza. Do leczenia hemofilii B Używany PPSB, w którym nie są czynnikami II, VII, IX i X.

Wszystkie preparaty do leczenia hemofilii trzeba wprowadzić dożylnie, po ponownym wejściu dwa razy na dobę( w typie A) i 1 razy dziennie( typu B).Jeśli doszło do krwawienia do stawu, pacjent potrzebuje odpoczynku, a także z bardzo silnego - Wspólne punkcji z wprowadzeniem hydrokortyzon, delikatny masaż, gimnastyka medycznej i fizjoterapii.

patogenezie leczenie obejmuje przetoczenie gemopreparatov z czynników krzepnięcia, które nie są obecne w organizmie pacjenta. Szczególnie skuteczne jest stosowanie krioprecypitatu. Często wymagana jest bezpośrednia transfuzja krwi. Leczenie objawowe

jest stosowany w leczeniu pacjentów hemarthroses( krwawienie w stawach) z zastosowaniem glikokortykosteroidów i unieruchomienia dotkniętych stawów. W przypadku ran, należy je oczyścić ze skrzepów krwi i przemyć roztworem penicyliny.

Następnie konieczne jest nałożenie sterylnego bandaża, który był dotychczas niezbędny, aby zwilżyć ściągający. Jeśli typ A to wlew świeżej krwi, a typ B - krew dawcy, która zawiera wystarczającą ilość składników tromboplastyny ​​w osoczu. W celu zatrzymania krwawienia wystarcza zwykle około 50 ml krwi.

Zapobieganie

Ponieważ choroba jest nieuleczalna, zapobieganie hemofilii jest niemożliwe. Ważna jest profilaktyka krwawień: brak leki podawane domięśniowo, wizyty u dentysty 4 razy w roku, aby uniknąć wysiłku fizycznego i urazów.