Niedokrwistość hemolityczna jest rzadką chorobą dziedziczną
W ogromnej większości przypadków niedokrwistość hemolityczna jest chorobą dziedziczną, na szczęście dość rzadką.Na przykład w Europie częstość występowania takiej anemii określa się jako 1 : 5000.
Biorąc to pod uwagę, okazuje się, że pacjenci są w większości świadomi swojej choroby od urodzenia. Ale musimy pamiętać, że w jednej czwartej przypadków, nawet z wnikliwej analizy rodziców chorego dziecka nie może znaleźć żadnych zmian w obrazie krwi, tak, że na początku lekarze nie dają dodatni wywiad rodzinny jest stracone, podejrzewając innych chorób.
Występuje niedokrwistość dziedziczna i nabyta.nabycie
, która z kolei dzieli się na:
- odpornościowego,
- autoimmunologiczne,
- idiopatyczną.Opis
i przyczyny choroby
nabytego niedokrwistości hemolitycznej może być spowodowane spożyciem trucizn po oparzeniach, stosowanie niektórych leków, a transfuzji krwi niezgodnej.
Niedokrwistość u niemowląt oznacza anemię odpornościową, która występuje w przypadku konfliktu Rh z krwią matki.
mają autoimmunologiczną niedokrwistość powodu - białaczka limfocytowa, choroby ogólnoustrojowe, malaria, zakażenie, posocznica.
W przypadku niedokrwistości idiopatycznej przyczyny nie są znane. W tym przypadku mówią o możliwych prowokujących czynnikach: ciąży i porodzie, urazach, ostrych infekcjach wirusowych.
Przyczyną dziedzicznej anemii jest genetyka.
Symptomatologia choroby
Porozmawiajmy teraz o najważniejszej części struktury dowolnej choroby - o objawach. Jeśli nie weźmiesz pod uwagę niedokrwistości dziedzicznej, we wszystkich innych przypadkach musisz natychmiast rozpoznać objawy niedokrwistości, na co wskazuje interwencja w nagłych wypadkach. Dlatego najpierw weźmiemy pod uwagę klinikę nabytej niedokrwistości.
1. Niedokrwistość u niemowląt. Taka anemia może wystąpić, jeśli matka i płód nie pokrywają się z czynnikiem Rh lub grupą krwi.
- Kroplownik jest najrzadszą formą, a dziecko najczęściej umiera w macicy lub w pierwszych godzinach po porodzie.
- Niedokrwistość umiarkowana bez żółtaczki jest najkorzystniejszą opcją.
- A najczęstszą postacią jest niedokrwistość hemolityczna u dzieci: wyrażana jest niedokrwistość we krwi i żółtaczka. Ta forma jest niebezpieczna, ponieważ nie można jej natychmiast rozpoznać.Często taka anemia rozwija się w ciągu kilku dni, a objawy pojawiają się, gdy poziom hemoglobiny spadł do krytycznego poziomu.
Prawdopodobnie konieczne jest, aby natychmiast odpowiedzieć na następujące pytanie: „Co to jest leczenie niedokrwistości?” Leczenie istnieje, tak, że młodzi rodzice nie powinni wpadać w panikę.Konieczne jest dokonanie transfuzji krwi dziecka. Powinno to nastąpić pierwszego dnia po urodzeniu, co w przypadku trzeciej opcji jest dość problematyczne.
Karmienie piersią jest anulowane, więc albo sztuczne, albo konieczne jest użycie mleka mokrej pielęgniarki.
2. Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej i idiopatycznej są bardzo podobne. Taka niedokrwistość hemolityczna może wystąpić na tle "pełnego zdrowia".
Najczęściej rozwija się u osłabionych osób starszych. Pacjenci mogą skarżyć się na objawy, które nie są charakterystyczne dla anemii: osłabienie, duszność, bóle pleców, serce, stawy. Okazuje się, że te anemie mogą być zamaskowane jako inne choroby.Żółtaczka nie może być w ogóle, więc należy zachować ostrożność w przypadku niedokrwistości, jeśli istnieje odpowiednia anamneza.
3. Głównym objawem niedokrwistości dziedzicznej jest żółtaczka. Później deformacja kręgosłupa rozwija się u dzieci, czaszka ma charakterystyczne cechy: kwadratowe, zmiany zgryzu, małe oczy na twarzy.
Wszystkie typy niedokrwistości charakteryzują się powiększoną śledzioną.I, oczywiście, diagnoza nie może być wykonana bez dokładnego badania krwi.
Terapie niedokrwistość hemolityczna
Mówiliśmy już trochę o sekcji obróbki - niedokrwistości u niemowląt. Ta sama zasada jest stosowana w leczeniu innych rodzajów anemii. Główną metodą jest transfuzja krwi, szczególnie w okresie kryzysu. Z dziedziczną niedokrwistością w okresie dojrzewania wykonuje się splenektomię - usunięcie śledziony. W celu zapobiegania kryzysom zaleca się podawanie kwasu foliowego, kwasu acetylosalicylowego. W przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej konieczne jest podanie hormonu.
W każdym przypadku, przy diagnozie niedokrwistości hemolitycznej, dzieci żyją, prowadząc aktywny tryb życia, chociaż obserwuje się pewne ograniczenia. W przypadku nabytej niedokrwistości konieczne jest szybkie rozpoznanie choroby, w którym to przypadku rokowanie jest korzystne. Więc nie trać czasu, nawet jeśli wydaje ci się, że znasz przyczynę swoich objawów. Tylko lekarz może zdiagnozować, a następnie przeprowadził cały kompleks dodatkowych badań.