Przyczyny, objawy i leczenie histiocytozy z komórek Langerhansa
histiocytozy z komórek Langerhansa - choroba charakteryzująca się nieprawidłową mnożenia i akumulacji histiocytów( komórki Langerhansa) z rozproszonym lub ogniskowy naciek w narządach i tkankach( kości, szpiku, płucach, śledzionie, skóry, węzłów chłonnych, wątroby i innych narządów).
Częstość występowania i czynniki ryzyka
Częstość występowania Langerhansa histiocytozy 1: 500000.Najczęściej chorują dzieci młodsze, średni wiek wynosi 3 lata. Dzieci znacznie rzadziej cierpią z powodu wieku młodzieńczego. Zdarzają się przypadki zachorowań u dorosłych, z reguły są to osoby starsze. Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety.
Ta choroba nie jest dziedziczna, ale czasami możemy mówić o predyspozycji genetycznej.
U dorosłych, bardziej rozpowszechnioną formą płucnej histiocytozy Langerhansa, jest czynnikiem ryzyka w tym przypadku jest palenie.
1. Klasyfikacja liczby dotkniętych narządów: monosistemny
- ( awaria jednego narządu lub kilku narządów w obrębie tego samego układu narządów) polisistemny
- ( porażka z kilku narządów)
2. Według liczby ognisk: monoochagovy
- ( jednego ogniska)
- poliochagovy(kilka zmian)
3. Zgodnie z dysfunkcją narządów życiowych:
- z dysfunkcją narządów
- bez istotnych zaburzeń czynności życiowych narządów
Przyczyny i patogeneza
Suschetvuet dwie główne teorie dotyczące etiologii Langerhansa histiocytozy.
- Immunopatologiczne. Teoria ta wskazuje, że spontaniczna remisja wskaźnik jest stosunkowo wysoka, względnie niskiej śmiertelności( jak dziecko - 15% dorosłych - 3%) w komórkach zmian chorobowych żadnych nieprawidłowości chromosomalnych.
- Tumor. Teoria ta sugeruje istnienie klonalnej typu proliferacji histiocytów w zmianach.
w patogenezie choroby odgrywają istotną rolę cytokin, które są wytwarzane przez limfocyty T i histiocytów na zmiany. Ze względu na to, co gromadzą się w sercu nacieku komórek zapalnych - makrofagi, eozynofile wielojądrzastych komórek olbrzymich. W rezultacie dochodzi do zniszczenia i zniszczenia otaczających tkanek.
Objawy kliniczne
Clinic histiocytozy komórek Langerhansa są bardzo zróżnicowane, a ze względu na fakt, że dotyczą wielu narządów i układów narządów. Rozważ najczęstsze objawy.
- niespecyficzne objawy: zaburzenia snu, utrata apetytu, gorączka, niepokój, najczęściej u niemowląt.
- uszkodzenia kości: najczęstszym objawem, występuje w 80-90% przypadków. Ognisko zmiany może być pojedyncze, może być wielokrotnością.Osteolizą( zniszczenie kości) występuje częściej w kościach czaszki, kości udowej, kości nóg są często dotknięte miednicy i żeber. Inne kości są mniej narażone na wpływ. Wady mogą mieć kształt owalny lub nieregularny. W ich projekcji może pojawić się ból i obrzęk. Jeśli kość skroniowa ulegnie uszkodzeniu, może nastąpić uszkodzenie słuchu.
- polimorficzne zmiany skórne mogą być plamkową ze składnikiem krwotocznej lub strupów i owrzodzenia, żółtaka może wystąpić występuje łojotok skóry głowy.
- zmian na błonach śluzowych jamy ustnej, może wystąpić dziewczynek - sromu i pochwy.
- Jeżeli występują zmiany chorobowe w płucach, jest prawdopodobne, że pojawienie się duszności i bolesny kaszel. W tym przypadku często atakowane są regionalne węzły chłonne.
- W uszkodzeń wątroby i śledziony obserwuje się wzrost opóźnionego okresie zaobserwować można marskości i niewydolności wątroby. Może występować żółtaczka i hiperbilirubinemia.
- Gdy jelita infiltracja może być biegunka, gemokolit, zespół złego wchłaniania.
- Kiedy zmiana rozprzestrzenia się na szpik kostny, pojawia się cytopenia.
- często ma wpływ na przysadkę mózgową, która powoduje zaburzenia hormonalne, zwłaszcza moczówki prostej.
Metody diagnostyczne
- Stosuje się biopsje węzłów chłonnych, tkanek i narządów oraz ich badania morfologiczne w celu wykrycia komórek Langerhansa, gdy zostaną wykryte w celu dokładniejszej diagnostyki, analizy immunocytochemicznej i mikroskopii elektronowej.
- Do oceny stopnia uszkodzenia narządu stosuje się dodatkowe metody badania: obrazowanie MRI, CT, płuc i kości, a także ogólne badanie krwi, ogólny test moczu, biochemiczne badanie krwi.
- W pojedynczym ognisku stosuje się leczenie kortykosteroidami, miejscowe napromieniowanie, wycięcie chirurgiczne.
- Jeśli dodatkowo skóra jest uszkodzona - promieniowanie UV z fotouczulaczami.
- W powszechnej postaci - chemioterapia z zastosowaniem cytostatyków.
- Po zaatakowaniu szpiku kostnego następuje przeszczepienie.
Leczenie Histiocytozy Langerganscellular
- W pojedynczym ognisku stosuje się leczenie kortykosteroidami, miejscowe napromieniowanie, wycięcie chirurgiczne.
- Jeśli dodatkowo skóra jest uszkodzona - promieniowanie UV z fotouczulaczami.
- W powszechnej postaci - chemioterapia z użyciem cytostatyków.
- Po zaatakowaniu szpiku kostnego następuje przeszczepienie.