W jaki sposób złośliwa histiocytoza manifestuje się i leczy u dzieci?

Histiocytoza złośliwa jest rzadką chorobą występującą w związku z proliferacją histiocytów. Charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.Przejawia się przez powiększenie węzłów chłonnych, osłabienie, gorączkę.Pacjenci często tracą na wadze. Podczas badania ujawniają się charakterystyczne procesy nowotworowe z zajęciem szpiku kostnego.

klasyfikacja złośliwego histiocytozą

Teraz przypadki histiocytozy złośliwej są często klasyfikowane jako pozytywne anaplastyczny chłoniak z dużych komórek Ki-1, często nie jest prawdą histiocytowego i pochodzenie T-cell. Do leczenia patologii stosuje się program przeznaczony dla złośliwych chłoniaków, odpowiednio do indywidualnego typu guza.

Złożona diagnoza wykrycia złośliwej histiocytozy obejmuje: metodę submikroskopową

• ;
• cytologia;
• histologia;
• metoda immunohistochemiczna;
• cytochemia.

Komórki nowotworowe charakteryzują się polimorfizmem. Przyjmuje się rozróżnianie komórek nowotworowych trzech typów: komórki

• z wakuolizacją i cytoplazmą bazofilową;Komórki
instagram viewer
• z mimośrodowo położonym jądrem o wydłużonym kształcie;
• duże komórki z fagocytowanymi cząstkami z erytrofagocytozą.

Klinika choroby

Występuje choroba w różnych grupach wiekowych, od dwóch miesięcy do 90 lat. W wieku do 15 lat dziewczynki i chłopcy mogą zachorować z takim samym prawdopodobieństwem. Dorosli mężczyźni w średnim i średnim wieku są 2,2 razy bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety.

Wystąpienie choroby jest ostre. Objawy:

• postępująca szybka utrata wagi;
• wysoka temperatura;
• narastająca słabość;Żółtaczka
• ;
• duszność;
• biegunka;
• uogólniona limfadenopatia;
• splenomegalia i powiększenie wątroby.

U wielu pacjentów pierwsze zmiany chorobowe są wykrywane w węzłach chłonnych. Drugim najczęstszym miejscem występowania pierwszych zmian jest układ kostny. Na rentgenogramie w pobliżu stref wzrostu w kościach rurowych i płaskich wykrywane jest małe ogniskowe zniszczenie. Macrofocal niszczenia dren w charakterze, znajdującego się w kości wokół jego długości lub, jak szpiczak mnogi, jak wiele zmian.

Na skórze patologia występuje w 10-15% przypadków. Ta patologia jest podobny do obserwowanego z histiocytozą X, ale złośliwość wpływa na głębsze warstwy skóry jaśniej, a także tłuszcz podskórny. Utworzonej wiązane lub blyashkovidnye fioletowe lub brązowe nacieki, które często są w centrum Ulcerate i rozpadać, zwłaszcza w uogólnienia. Być może pojawienie się wysypek grudkowych o tych samych cechach.

Kompleksy diagnostyczne

Bardzo trudno jest zdiagnozować złośliwą histiocytozę.W połowie przypadków diagnoza jest możliwe sprawdzenie szpikowego przebicie, w których wykrywa się całkowite lub częściowe infiltracji niedojrzałych nietypowych histiocytów. Stosuje się biopsję wątroby, skóry i śledziony. Zaatakowanych tkanek zawierać ulegają proliferacji w skórze pojawiają niejednolite nacieki znajdujące okołonaczyniowe i okołomieszkowych.

w różnych tkankach wykryto komórek nowotworowych różnych rozmiarach, z polimorficznych jąder szeroki eozynofilowe cytoplazmy, jądro często ziaren kształtowych z pozycji krawędzi w komórce. Cytoplazma może zawierać materiał fagocytowany. Można wykryć klatki o brzydkich, płatowatych jądrach, a także gigantyczne wielojądrowe.

Liczby podziału komórek są różne, także te nietypowe. Infiltry mogą zawierać eozynofile, neutrofile, limfocyty, komórki plazmatyczne. Często dochodzi do martwicy. Tłuszcze podskórne są dotknięte zapaleniem paniculitis z charakterystycznymi ogniskowymi lipogranuloma.

krwi obwodowej może być scharakteryzowana przez obecność komórek pancytopenia i atypowe gistiomonotsitarnyh, zazwyczaj w fazie końcowej.

Leczenie tej rzadkiej choroby jest bardzo skomplikowane, z niewielką szansą na sukces.Śmiertelność złośliwej histiocytozy - najwyższy. Stosuje się intensywną chemioterapię skojarzoną.To pozwala na przedłużenie życia pacjenta do 46 miesięcy.