Co jest niebezpieczne dla histiocytozy u dzieci i jak jest leczone?
Histiocytoza z komórek Langerhansa jest wyznaczoną grupą różnych procesów proliferacyjnych o charakterze makrofagów lub histiocytów. Komórki dendrytyczne Langerhansa znajdują się w większości tkanek limfoidalnych i nabłonkowych, ale najczęściej są obecne w naskórku. Histiocytoza u dzieci może wystąpić w każdym wieku.
Istnieje kilka rodzajów tej choroby:
- Histiocytic lymphoma - jest rzadkie, różni się złośliwym przebiegiem;
- Histiocytic proliferates są absolutnie łagodnym przebiegiem choroby.
W środku tych dwóch form znajduje się mała grupa klasyfikacyjna rzadkich chorób, która jest nazywana "histiocytozą z komórek Langerhansa".Choroby te w przeszłości były częścią grupy histiocytozy X i zostały podzielone na trzy formy:
- Hend-Schuller-Christian disease;
- Eozynofilowy ziarniniak;
- Lögger-Sive disease.
Teraz te formy wskazują na różne przejawy tej samej choroby. Zgodnie z klasyfikacją czasu gistiotsitozLangergansa wykrywane w jednym z trzech rodzajów kliniczno-morfologicznych:
- W ostre rozsiane formie;
- W formach jedno- lub wieloogniskowych;
- Rozsiane ostrej histiocytozy.
Zwykle histiocytoza Langerhansa u dzieci występuje do dwóch lat i rzadko występuje u dorosłych.
Obraz kliniczny choroby
Choroba u dzieci objawia się w postaci wysypki na skórze przypominającej łojotok. Ponadto, znaczna część pacjentów z histiocytozy rozwijać powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, choroby płuc, jak również osteolizą foci w kości.
szerokie kości infiltracja i organy szpiku często towarzyszy niedokrwistość, zapalenie ucha środkowego i wyrostka sutkowatego, małopłytkowość.Zasadniczo ten obraz kliniczny można zaobserwować w przypadku ostrej białaczki. Jeśli choroba u dziecka nie jest leczona, szybko następuje śmiertelny wynik.
Połowa życia takich pacjentów może zostać przedłużona do pięciu lat z intensywną chemioterapią.Choroba wieloogniskowa histiocytozy Langerhansa charakteryzuje się naciekami komórek w szpiku kostnym, co prowadzi do stopniowej ekspansji i niszczenia otaczających tkanek.
Oprócz histiocytów, istnieją również komórki plazmatyczne, eozynofile, neutrofile, limfocyty. Pomiędzy tymi elementami komórki liczba eozynofili zmienia się od umiarkowanej( luźne leżące komórki) do ogromnej( populacje w postaci pól).W procesie tym każdy dotknięte chorobą kości, ale najczęściej zestaw kości udowej, czaszki, żeber, oraz wieloogniskową i ogniskowe histiocytarnych nacieki zdefiniowano w żołądka, płuc i skóry.
Główne objawy:
- Wysypka na skórze głowy;
- Zwiększona temperatura ciała;
- Wysypka w kanale ucha zewnętrznego;
- Zapalenie ucha środkowego;
- Zaostrzenia zapalenia wyrostka sutkowatego;
- Procesy zapalne dróg oddechowych. Leczeniu choroby u
szpitala z ostrego przebiegu choroby, podawania glikokortykoidów, które łączą się z cytostatykami( hlorbutin, leykeran, winkrystyna).
Leukeran podaje się w 0, 1 mg / kg codziennie w środku, weź 2 tygodnie, potem 2 tygodnie przerwy. Winkrystyna 1,5 mg raz w tygodniu. Przeprowadzić do 10 cykli takiego leczenia. Podstawowa terapia we wszystkich przypadkach jest połączona z objawami( witaminy, hipototia, leki tylnego płata przysadki mózgowej).Wskazania do skuteczności to tymozyna( tymalina) i dekaris( lewamizol).
winkrystyna 1,5 mg, raz w leykeran odbiorczego lub 0,1 mg / kg, codziennie podawane doustnie tylko przez 2 tygodnie, po czym dwa tygodnie odpoczynku. Takie cykle obróbki przeprowadza się około 10 razy. W przypadku chorób Hend-Schüller-Krischen i Taratynov, jeśli nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne, wykonuje się mniej intensywną terapię.W każdym przypadku główna terapia jest połączona z objawową.Istnieją oznaki skuteczności dekarisów i tymozyny.
Choroby Taratynova i Hend - Schüller - Krischen są bardziej korzystne niż choroby Abta - Letterer - Siwa, które ujawniają się na czas, na początku leczenia.