Histiocytoza zatokowa - choroba Roza-Dorfmana

Histiocytoza zatokowa wśród histiocytozy typu innego niż lensegan jest jedną z najrzadszych chorób. Ta sama choroba nazywa się chorobą Roza-Dorfman, po imionach lekarzy, którzy po raz pierwszy opisali go w 1969 roku.

Jest to łagodna choroba z jednojądrzastych komórek krwi fagocytarnego układu jednojądrzastego. Charakteryzuje się on akumulacją komórek tkanki łącznej - proliferującymi histiocytami. Akumulacja występuje głównie w węzłach chłonnych, w wyniku czego obserwuje się charakterystyczny wzrost wielkości węzła.

Klasyfikacja histiocytozy zatokowej

Choroba jest klasyfikowana jako atypowe zaburzenia komórek węzłów chłonnych. W tym przypadku, atypią objawiające się nienormalnym wzrostem stężenia wyrażonego proliferacji histiocytów należytej fagocytozy( absorpcja) komórek limfoidalnych.

Obraz kliniczny charakteryzuje się przewagą powiększenia węzłów chłonnych szyjnych. Mniej powszechny jest wzrost tkanki limfatycznej nosogardzieli. Kości lub skóra są jeszcze mniej podatne na atak.

Opisy choroby są bardzo kontrowersyjne ze względu na rzadkie występowanie tej choroby. Konkretne markery histiocytarne w tym przypadku są nieokreślone, nie ma jednolitych jasnych metod określania klonalności. Ponadto istnieje wiele ścisłych histologicznych i klinicznych stanów guza i reaktywnej choroby zakaźnej. Wszystko to bardzo komplikuje diagnozę choroby.

Etiologia i przebieg choroby w ponad 50% z pacjentów, histiocytozy zatok następnie wykrywane choroby oncohematological. Etiologia choroby Rosy-Dorfman jest nieznana. Chociaż histologiczne i kliniczne objawy choroby są podobne do danych zakaźnych, z histiocytozą zatokową nie zidentyfikowano jeszcze mikroorganizmów.

Choroba przebiega głównie w sposób ciągły - powtarzalnie. Patohistologicznie przebieg choroby objawia się proliferacją makrofagów, ujawniają się oznaki fagocytozy komórek plazmatycznych.Łamanie odpowiedzi immunologicznej jest ważną cechą w patogenezie choroby.

Diagnostyka

Do wykrywania choroby wykonuje się biopsję diagnostyczną węzłów chłonnych, które pozwala na wykrycie charakterystyczne makrofagi, limfocyty vakualizirovannye spieniony Protoplasm jądra i komórek olbrzymich. Rozpoznanie opiera się na obserwacji obrazu klinicznego, badań histologicznych i testów laboratoryjnych.

Analiza różnicowa jest wykonywana z chłoniakiem, inną histiocytozą, atypowymi infekcjami mikrobakteryjnymi, żółtaczkami, sarkoidozą.

Zmiany skórne obserwuje się w 7-10% przypadków bez zajęcia węzłów chłonnych. Skórne przejawia się w postaci wielu wysypki czerwonych lub żółto-brązowy grudek lub węzłów średnicy 3- 4 cm. Śluzówki klęski prawie nie występuje.

Metody leczenia histiocytozy zatokowej

Jedyne jasne leczenie histiocytozy zatok nie jest obecnie opracowane. Rokowanie dla pacjentów jest w większości przypadków korzystne, dlatego też uzasadnione jest postępowanie oczekujące z aktywnym monitorowaniem stanu pacjenta. W przypadku powikłań autoimmunologicznych wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. Gdy agresywną postacią leczenia choroby stosuje się kombinacje alkilowania chemioterapeutyki i kortykosteroidami, ale z powodu bardzo małej liczby obserwacji takiego efektu leczenia jest słabo poznana.

wcześniej w leczeniu choroby-Rosana Dorfman stosowane chemioterapii różne efekty technik cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolom i radioterapii. Obecnie badany jest wpływ stosowania preparatów interferonu - reaferon i alphaferon w ilości 1-3 milionów IU domięśniowo. Kurs kontynuowany jest przez 3-4 tygodnie, następnie stosuje się powtarzane kursy.

Istnieje kilka przypadków odzyskiwania dzieci po zastosowaniu 6-merkapturyny i metotreksatu.

Osiągnięcia odnotowano na tle wzięcia remisji talidomidu w skórnej postaci histiocytozy zatokowej.