womensecr.com

Dziedziczny niedobór czynnika X( choroba pasożyta-pasożyta)

  • Dziedziczny niedobór czynnika X( choroba pasożyta-pasożyta)

    click fraud protection

    choroba Stewart Prauera - rzadką chorobą, która jest przenoszona przez niepełny autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia.

    Możliwe są zarówno bardzo ciężkie formy, jak i lekkie i ukryte odmiany. Dla bardzo ciężką chorobą krwawienia pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, często przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia, i zwykle szybko doprowadzić do śmierci. Bezpośrednią przyczyną śmierci krwawią pod okostną na kości czaszki, powtarzające krwotoku mózgu, krwawienie z przewodu pokarmowego i masową.W ciężkich postaciach choroby krwawienie pojawia się nieco później i nie prowadzi do śmierci. Często są podskórne wylewy krwi, krwiaka podskórnego, ciężkie i długotrwałe krwawienie z nosa i zapalenie dziąseł, a zwłaszcza silne macicy i krwawienie miesiączkowe.interwencja chirurgiczna( po ekstrakcji zęba do operacji brzusznej), poród i aborcji masywny, zagrażających życiu krwotok. Domięśniowe krwotoki i krwawienie w stawach są niezwykle rzadkie. Z umiarkowaną chorobą są najbardziej widoczne macicy, krwawienia z nosa i dziąseł, krwawienie w skórze, krwawienia po urazach i operacjach.Łagodna forma nie wyrażają takie objawy, ale często zdarza się krwawienia z macicy, krwawienia podczas porodu i zabiegów chirurgicznych. Okresowo występują "bezpowrotne" krwawienia z nosa.Łagodna choroba ma długie interwały świetlne bez żadnych objawów zwiększonego krwawienia.

    instagram viewer

    leczeniu choroby-Prauera Stewart posiadał te same produkty jak krew niedoboru czynnika krzepnięcia terapia zastępcza VI.Gdy

    krwawienie czasami stosowane syntetyczne hormonalnych preparatów antykoncepcyjnych( infekundin, mestranolu i in.), 3-4 tabletki w czasie pierwszych 2-3 dni cyklu menstruacyjnego, a następnie redukcji dawki na 1 tabletkę dziennie. Podczas stosowania tych leków konieczna jest kontrola krwi. Lokalnie

    do nosa, krwawienie ze studzienek zębów z użyciem trombiny hemostatycznej gąbki chłodzi 5- 10% roztwór kwasu e-aminokapronowego, i inne środki do stosowania miejscowego, które promują krzepliwości krwi.