Niedobór czynnika XI( hemofilia c)

jest przekazywana w sposób autosomalny typu dziedziczenia, tak, że cierpią z obu płci.

Występują ukryte( ukryte), małe i ciężkie postacie choroby. W pierwszej postaci, która jest większa niż 50% w każdym przypadku hemofilii C krwawienia występują niekiedy tylko na dużych urazach i operacjach. W łagodnej choroby, spontaniczne krwawienie minimalne lub nie występują, ale w naturalny sposób pojawiają się, gdy krwawienie urazów i zabiegów chirurgicznych. Drobnym zabiegom chirurgicznym( usuwanie zębów, polipów jelita itp.) Rzadko towarzyszy krwawienie. Za ciężkie postacie choroby charakteryzują się umiarkowanym samoistnego krwawienia( krwawienia z nosa, łatwe siniaki, itp), oraz długie i ciężkie krwawienie podczas operacji. Czasami obserwuje się krwiaki podskórne i śródmięśniowe oraz ostre krwotoki w stawach. W związku z tym, że choroba staje się pewne podobieństwa z najprostszych odmian hemofilii A lub B.

kobiet krwawienie miesiączkowe występuje nie zawsze, i przeważnie tylko w okresie dojrzewania. Bardzo rzadko( w pojedynczych przypadkach) odnotowuje się krwotok poporodowy. Dla większości kobiet, w tym tych z bardzo niskim poziomem czynnika XI w osoczu w dostawie są wymagane terapii transfuzji i profilaktykę.Natomiast trauma i interwencje chirurgiczne w przypadku hemofilii C mogą być skomplikowane z powodu ciężkiego i zagrażającego życiu krwawienia. Często takie krwawienie staje się całkowitym zaskoczeniem dla leczących lekarzy, ponieważ nic nie pozwala podejrzewać naruszeń w układzie krzepnięcia krwi.

Leczenie. Niezawodne zatrzymanie i zapobieganie krwawieniu zapewnione jest przez dożylne wstrzyknięcie naturalnego, świeżo zamrożonego lub suchego osocza. Okres działania czynnika XI wprowadzonego do krwi po pierwszej transfuzji wynosi około 60 godzin, a powtarzane podawanie zwiększa się do 120 godzin lub dłużej. W związku z tym, w celu zapewnienia prawidłowego krzepnięcia krwi pooperacyjnych wystarczająco iniekcji dożylnej w osoczu w pierwszych dniach co 48 godzin, a następnie po 72 h. Z

leczenia niespecyficzne dla choroby z największym powodzeniem zastosowano kwas e-aminokapronowy, pomaga zapobiegać i zatrzymaćkrwawienie z niewielkimi obrażeniami i operacjami( przecięcia, usunięcie zęba).