Amyloidoza nerek - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Amyloidoza nerek jest chorobą, w której odkładanie się w tkance nerkowej specjalnego nierozpuszczalnego białka - amyloidu.

Przyczyny amyloidozy

Wyróżnia się kilka rodzajów amyloidozy w zależności od mechanizmu rozwoju choroby i strukturalnych cech amyloidu.

AA-amyloidoza jest jednym z najczęstszych typów amyloidozy nerkowej. Do tej grupy zalicza się wtórną amyloidozę, której przyczyną jest z reguły reumatoidalne zapalenie stawów;przewlekłe choroby ropne-niszczące, na przykład zapalenie kości i szpiku, gruźlica;zapalna choroba jelit, taka jak wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Crohna;a także nowotwory, zwłaszcza nowotworowe. AA-amyloid powstaje z białka, które jest wydzielane przez komórki wątroby i niektóre komórki krwi podczas stanu zapalnego. W przypadku wrodzonej niewydolności struktury tego białka, zamiast normalnego rozpuszczalnego białka, powstaje nierozpuszczalny amyloid. W warunkach wyraźnego lub długotrwałego stanu zapalnego zwiększa się stężenie amyloidu we krwi, zaczyna się osadzać i gromadzić w tkance nerki, powodując chorobę.

AL-amyloidoza to kolejny rodzaj choroby nerek. Opiera się na pierwotnej amyloidozie i / lub szpiczaku. W tym przypadku, z powodu genetycznych nieprawidłowości struktury białka w normalnych warunkach( brak czynników predysponujących, takich jak zapalenie), wytwarza się wadliwe nierozpuszczalne białko, które również gromadzi się w różnych narządach.

ATTR-amyloidoza .Rzadka grupa chorób obejmująca takie patologie, jak rodzinna polineuropatia amyloidowa i ogólnoustrojowa amyloidoza starcza. Rodzinna polineuropatia amyloidowa jest chorobą dziedziczną występującą, gdy amyloid gromadzi się w tkance nerwowej i charakteryzuje się poważnym uszkodzeniem układu nerwowego. Systemowa amyloidoza starcza rozwija się u osób w wieku powyżej 70 lat ze względu na związane z wiekiem zmiany w prawidłowych białkach, które stają się nierozpuszczalne.

Objawy amyloidozy nerek

W amyloidozie nierozpuszczalne białko, zwykle powstające w dużych ilościach, osadza się w tkance nerkowej, powodując zaburzenie jego podstawowych funkcji.

Głównym objawem klinicznym zarówno amyloidozy pierwotnej, jak i wtórnej jest zajęcie nerki. Bardzo często choroba nerek przebiega bezobjawowo i występuje w stadium III-IV niewydolności nerek.

W pierwotnej amyloidozie choroba rozwija się wcześnie, w wieku około 40 lat, charakteryzując się progresywnym przebiegiem i wysoką śmiertelnością.Wtórną amyloidozę rozpoznaje się w wieku około 60 lat, w przebiegu choroby przeważają objawy choroby, która powodowała amyloidozę.

Istnieje kilka następujących po sobie etapów rozwoju choroby. Ten podział jest bardziej typowy dla amyloidozy wtórnej.

1. Przedkliniczny .Na tym etapie ilość amyloidu w nerkach nie jest wystarczająca, aby znacząco osłabić ich funkcję.Dlatego dominują objawy choroby - przyczyny amyloidozy. Mogą to być bóle kości i gorączka w zapaleniu kości i szpiku, zmiany w funkcjonowaniu układu oddechowego w gruźlicy płuc, uszkodzenie stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Ogólna analiza moczu i instrumentalne metody badań, takie jak ultradźwięki, nie ujawniają patologii nerek. Ten etap, w zależności od choroby podstawowej, trwa średnio 3-5 lat.

2. Proteinuric .Amyloid gromadzi się w komórkach nerkowych w wystarczającej ilości, co przyczynia się do zwiększenia ich przepuszczalności dla substancji o wysokiej masie cząsteczkowej. W rezultacie białko krwi pojawia się w moczu, co określa się w jego badaniu. Ilość białka w moczu stale rośnie wraz z upływem czasu, ponieważ proces uszkodzenia komórek nerkowych jest nieodwracalny. Na tym etapie nie ma zewnętrznych objawów choroby nerek. Białko w moczu jest wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich lub podczas diagnozy innych chorób. Etap białkowy trwa średnio 10-15 lat.

3. etap nerczycowy charakteryzuje ciężkich objawów zewnętrznych, które w większości przypadków są ze względu na niską białka we krwi ze względu na masową wydalania moczu. Typowe są dolegliwości o znacznym ogólnym osłabieniu, nudnościach, utracie apetytu, pragnieniu, suchości w ustach. Pacjenci gwałtownie tracą na wadze. Przy ostrym przejściu z pozycji na brzuchu do pozycji pionowej ciśnienie krwi gwałtownie spada, aż do momentu omdlenia. Charakterystyczna uporczywa biegunka spowodowana nagromadzeniem amyloidu w ścianie jelita i pokonaniem zakończeń nerwowych. Pojawiają się i szybko rozwijają obrzęki. Na początku są one zidentyfikowane w obszarze dolnych kończyn, na twarzy, duszność mogą być wykryte podczas zwykłego fizycznego obciążenia( ze względu na nagromadzenie płynu w tkance płucnej).Następnie obrzęk wspólną, do gromadzenia dużych ilości płynu w jamie opłucnej( opłucnej) w obrębie jamy brzusznej( wodobrzusze), we wnęce zewnętrznej okładziny serca( hydropericardium).

Wygląd pacjenta z zespołem nerczycowym.

Ostry spadek ilości moczu do czasu jego nieobecności. Wraz z obrzękiem pojawiają się powiększone węzły chłonne, wątroba, śledziona, co wskazuje na odkładanie się amyloidu w nich. W tym samym czasie narządy te są gęste, bezbolesne, często, zwłaszcza wątroba, osiągają ogromne rozmiary.

4. Stadium mocznicowe jest ostateczną chorobą.Zmarszczki nerek, tracą swoją normalną strukturę i zdolność do wykonywania wszystkich swoich funkcji. Na tym etapie zdiagnozowana jest niewydolność nerek stopnia czwartego lub przewlekła choroba nerek w stadium V.Na tle wyraźnego obrzęku występują objawy moczenia( z powodu produktów przemiany materii, które są zwykle wydalane z moczem).Nudności, wymioty, nie przynoszące ulgi, ogólne osłabienie, bóle brzucha, prawdopodobnie gorączka 37-37,5 stopni. Mocz z reguły nie występuje. Często obniżone ciśnienie i rzadki puls słabego wypełnienia. Na tym etapie, aby usunąć toksyczne produkty metabolizmu, pokazano substytucyjne leczenie nerkowe( dializa otrzewnowa, hemodializa i jej warianty).

Hemodializa.

Ale, niestety, na obecnym etapie nie ma metod pozwalających na całkowite usunięcie amyloidu z organizmu. Dlatego nawet w warunkach sesji dializacyjnych śmiertelność u takich pacjentów pozostaje wysoka z powodu klęski innych narządów( serca, naczyń, wątroby, trzustki i innych).

Opisując amyloidozy nie wspominając o uszkodzenie serca, który zaczyna się w tym samym czasie, a czasem przed chorobami nerek. Amyloid gromadzi się w tkance serca, powodując rozwój niewydolności serca. W tym samym czasie serce powiększa się, jego ściana staje się sztywna, wpływają na zawory. W rezultacie, serce nie może poradzić sobie z obciążeniem normalnym krew zastoju w płucach i na obwodzie, co pogarsza obrzęk i niewydolność układu oddechowego. Ponadto arytmie często rozwijają się w powiększonym sercu z powodu zaburzeń regulacji nerwowej, z których wiele jest potencjalnie śmiertelnych. Ponadto, ze względu na uszkodzenie serca, choroba naczyń na początku wzrost ciśnienia, a także z braku efektu leków w końcowym etapie zmniejszonej sztywności.

Rozpoznanie amyloidozy

W badaniach laboratoryjnych zidentyfikowano następujące zmiany:

• Ogólna analiza krwi .Trwały i znaczący wzrost ESR( szybkość sedymentacji erytrocytów) jest już we wczesnych stadiach choroby. Wraz z rozwojem niewydolności nerek obserwuje się zmniejszenie stężenia hemoglobiny i liczbę erytrocytów. Zwiększenie liczby płytek krwi wskazuje na zaangażowanie śledziony w proces patologiczny.
• Badanie biochemiczne krwi .W stadium nerczycowym choroby zwraca się uwagę na zmniejszenie ilości białka, w tym albuminy, zwiększoną zawartość cholesterolu i lipoprotein o małej gęstości. Przy użyciu metody elektroforezy można wyodrębnić z krwi defektywne, nierozpuszczalne białko.
• Analiza moczu .Zaczynając od stadium białkowego, charakterystyczna jest duża ilość białka. Metoda immunoelektroforezy może wykryć białko Bans-Jones, które jest typowe dla AL-amyloidozy w szpiczaku.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczna jest biopsja( pobranie próbki ze zmienionej tkanki w celu badania mikroskopowego).W przypadku podejrzenia o AL-amyloidozę wykonuje się biopsję szpiku kostnego z mostka( nakłucie mostka) lub kości biodrowej( trepanobiopsja).We wszystkich przypadkach wskazana jest biopsja błony śluzowej odbytnicy, części ściany jelita lub tkanki nerkowej lub wątroby. W badaniu możliwe jest typowanie amyloidu, co determinuje dalszą taktykę terapeutyczną.

Leczenie amyloidozy

Celem leczenia amyloidozy jest ograniczenie powstawania patologicznego białka i ochrona narządów przed ich działaniem.

W przypadku amyloidozy AA główna rola należy do środków przeciwzapalnych, w tym metod chirurgicznych. Tak więc, w przypadku zapalenia kości i szpiku, konieczne jest usunięcie obszarów ropnego stopienia kości, z ropniem( jamą wypełnioną ropą) płuc - drenaż ropnia. Szczególnie ważne jest terminowe leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów jako jednej z głównych przyczyn choroby.

W obecności amyloidozy nerek wskazane jest leczenie za pomocą cytostatyków( metotreksat, cyklofosfamid), co pozwala opóźnić wystąpienie i spowolnić postęp niewydolności nerek. Największy wpływ na wszystkie formy amyloidozy odnotowano w niektórych cytostatykach roślinnych( kolchicyna).

Stosuje się łączoną terapię AL-amyloidozą z cytostatykami i lekami hormonalnymi( prednizolonem).

W wtórnej amyloidozie stosuje się przede wszystkim leczenie choroby podstawowej, po której objawy amyloidozy często zanikają.Istnieje również leczenie objawowe: multiwitaminy( pozajelitowe), leki moczopędne( z wyraźnym obrzękiem), transfuzję plazmy. W przypadku biegunki przepisuje się środki ściągające( azotan bizmutu, adsorbenty).

W końcowej fazie choroby istotne jest prowadzenie sesji dializacyjnych. Jednak, główny sposób leczenia nerczycowy i mocznicowy stadium choroby jest przeszczep nerki. Gdy

amyloidozy nerek tryb posiadały takie same jak w przewlekłym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Zapobieganie amyloidozą

zapobiegawczych skierowane na leczenie chorób związanych z przewlekłym stanem zapalnym, jak również szybkiej diagnostyki i leczenia skrobiawicy właściwej z uwagi na jego typu.

Lekarz terapeuta, nefrolog Sirotkina EV