Lyells syndrom( epidermal toksisk nekrolyse, allergi mot antibiotika) - Årsak, symptomer og behandling. MFS.
lyell syndrom - toksisk-allergiske lesjoner i hud og slimhinner, ofte ledsaget av endringer i de indre organer og nervesystemet. Synonymer: LyeU-syndrom, Nekrolyse epidermal skarp, toksisk epidermal Nekrolyse, toksisk akutt allergisk epidermolysis kutan epidermal Nekrolyse, nekrotiserende vaskulær allergid med primære hudlesjoner, og slimhinnemembraner.
Lyells syndrom - en alvorlig sykdom, ledsaget av bulløse hudskader og slimhinner med løsgjøring av epidermis, eller dannelsen av epitelceller, er ofte forårsaket av bruk av narkotika. Lyells syndrom - tung immunoallergisk, medikament-indusert sykdom, pasientens livstruende, er en akutt kutan og visceral patologier som er karakterisert ved intens epidermal nekrose og eksfoliering av epidermis med dannelse av store blemmer og erosjoner på hud og slimhinner.
generelt, klare definisjoner av toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson er fortsatt ingen. Begge syndromer er blant de mest alvorlige former for medikamentlegemiddelreaksjon. Noen mener Lyells syndrom, de mest alvorlige tilfeller av Stevens-Johnson syndrom, men ifølge andre forskere, patogenesen av sykdommen er forskjellig og Lyells syndrom er en giftig manifestasjon av idiosynkrasier fra epitelceller til visse medikamenter eller deres metabolitter.
grunner Lyell syndrom
Fullt grunner Lyell syndrom er ikke undersøkt. lyell syndromet oppstår som et resultat av å motta visse legemidler( narkotika: sulfonamider, antibiotika, barbiturater), fører til nekrose av alle lagene huden. Derfor er det viktig å huske at selv-medisinering, spesielt med bruk av disse kraftige verktøy, som en antimikrobiell, er farlig for helsen.
patogenesen av toksisk epidermal Nekrolyse uklart. I tilfeller forbundet med å ta medikamenter innebære allergiske mekanismer som er involvert( III og IV typer allergiske reaksjoner), hvor medikamentet er egnet til å spille en rolle hapten, festet til proteinene i hudceller. Noen forskere anser Lyells syndrom som den mest alvorlige manifestasjon av erythema multiforme.
veksten erytematøse flekker på huden og slimhinner( erytematøs trinn), i 2-3 dager, snu i slapp vegger bobler av uregelmessig form( bulløs trinn) med en tendens til å flette lett sprengning erozirovaniem med store overflater( deskvamatsionnaya trinn).I midten av sykdommen slått ut av overflate ligner brenne koke II-III grader
positive symptomer Nikolsky( løsgjøring av epidermis) og av asbest-Hansen( med trykk på boblen øker dens størrelse på grunn av fjerningen av epidermis av boblen omkrets under virkningen av trykksatte dens innhold)
nederlag mucosamunn, ved å starte med aftøs og utvikling for å nekrotiserende ulcerøs stomatitt-
tap kjønnsorganer( vaginitis, balanoposthitis)
Hemorrhagic( med overgang i langenno nekrotisk) konjunktivitt - den første manifestasjon av sykdommen • alvorlige generelle symptomer med økende forgiftning forårsaket av tap av væske, og det protein gjennom den berørte erodert overflate, forstyrrelse av vann-elektrolyttbalanse, utvikling av smittsomme lesjoner( ofte pneumoni, sekundær hudinfeksjon), blødning fra mage-tarmkanalen inntiltil døden.
Differensialdiagnose tilbringe med stafylokokk-syndrom "brent" hud. Diagnose av akutt epidermal Nekrolyse justert basert på historien( medisinen), klinisk( akutt sykdomsprogresjon, alvorlig generell tilstand til pasienten; bobler på bakgrunn erytem, symptom løsgjøring av epidermis lesjon av slimhinner i munnen, øynene, genital), laboratoriedata, patomorfologiskeforskning( epidermal nekrolyse, dannelse av intra- og subepidermal blisters).
Lyell syndrom skilles fra skåldet hud syndrom. Lyells syndrom forekommer hovedsakelig hos voksne, det er vanligvis forårsaket av narkotika og er ledsaget av en høy dødelighet. For differensiell diagnose blir utført med en punktering hud biopsi undersøkelse av frosne seksjoner: skrelles hornlaget av epidermis med skåldet hud syndromet, toksisk epidermal Nekrolyse ved - hele epidermis helt bort.
symptomer på toksisk epidermal Nekrolyse
sykdom begynner med en høy kroppstemperatur på 39-40 ° C, skarp svakhet, noen ganger sår hals. Bobler vises på huden og slimhinner. Med utseendet på utslett, blir pasientens tilstand sterkt redusert. Etter åpning av blemmer på huden forblir stort gråt såroverflaten. Sykdommen kan være forbundet med lesjoner av indre organer - lever, nyrer, hjerte.
ugunstig prognose med hyperakutt strømning, sen debut aktive terapeutiske intervensjoner, samt tiltredelse sekundær infeksjon. Dødligheten kan nå 30-60%.
Komplikasjoner: blindhet på dype lesjoner i conjunctiva. Konjunktivitt og fotofobi i flere måneder. Portal om helse www.7gy.ru
Behandling Lyells syndrom
Når symptomer Lyells syndrom krever øyeblikkelig hospitalisering av pasienten. Tilordnet midler for fjerning av gifter( avgift), gluko-kortikoider, anti-allergiske midler.
Forvaltning av
- pasienter underlagt tvungen innleggelse i intensivavdeling eller intensivavdeling
- Pasientene er både brenne( ønskelig "brenne parlamentet") i maks sterile forhold for å hindre eksogen smitte
- gjelder HP syndrom utvikling er gjenstand for umiddelbar oppsigelse.
Medisinering
Lokalbehandling
Åpning bobler er ikke anbefalt. Vanning erosjoner glukokortikoid aerosoler( oksytetracyklin + hydrokortison oksitsiklozol et al.).Smøring av erosjon med vandige oppløsninger av analytfargestoffer;for å betegne fuktige erosjoner med desinfeksjonsmiddel lotion( 1-2% løsning av borsyre, p-ra Castellani).Påføre kremen, oljeaktige mos, kseroformnuyu, solkoserilovuyu salver, salve HA( + salisylsyre, betametason, metylprednisolon aceponate).I lesjoner av den orale mukosa er vist bindemidler, blekemidler p-ry: kamille, rr borsyre, boraks, kaliumpermanganat for skylling. Også bruke vandige p-ry anilin fargestoffer, rr glitsirine boraks, eggehvite. Hvis øynene påvirkes, brukes sink eller hydrokortison-dråper. Systemisk terapi
HA: er fortrinnsvis i / metylprednisolon fra 0,25 til 0,5 g / dag til 1 g / dag i de mest alvorlige tilfeller i løpet av de første 5-7 dager, etterfulgt av reduksjon av dosen. Avgiftning og rehydreringsterapi. For å opprettholde vann, elektrolytt og proteinbalanse - infusjon til 2 liter per dag: reopoligljukin eller gemodez, plasma og / eller albumin, rr isotonisk natriumklorid, 10% oppløsning av kalsiumklorid, Ringers rr. Når anvendt hypokalemi protease-inhibitorer( aprotinin).Systemisk antibiotika er angitt for sekundær infeksjon under kontroll følsomhet for dem mikroflora.
Lyell syndrom Forebygging
Oppnevning av legemidler basert på deres toleranse i det siste, avkall på bruk av legemidler cocktails. Anbefalt umiddelbar sykehusinnleggelse av pasienter med legemiddelreaksjon, fulgt av den generelle fenomener, feber, og behandling av glukokortikoid i høye doser. Personer som har hatt Lyells syndrom, i 1-2 år, er det nødvendig å begrense gjennomføringen av forebyggende vaksiner, soling, bruk av tempe prosedyrer.