Aggregering av blodplater med ristocetin

Referanseverdier for von Willebrand faktoraktivitet er 58-166%.

von Willebrand faktor syntetiserer endotelceller og megakaryocytter. Det er nødvendig for normal vedheft av blodplater og har evnen til å forlenge halveringstiden til faktor VIII.Faktor VIII i plasma clotting - antihemophilic globulin A - sirkulerer i blodet som et kompleks av tre underenheter, betegnet VIII-k( koagulerende enhet), VIII-AH( større antigenisk markør) og VIII-vWF( von Willebrand faktor assosiert med VIII-Ar).Det antas at det von Willebrand faktor, regulerer syntesen av koaguleringen av antihemophilic globulin A( VIII-a) og er involvert i vaskulære blodplate-hemostase.

von Willebrands sykdom - en arvelig sykdom som er kjennetegnet ved en økning i varighet av blødning, reduksjon av ulende ristocetin-kofaktor-aktivitet og en reduksjon( i varierende grad) av faktor VIII koagulant aktivitet. Kliniske manifestasjoner av sykdommen ligner dem i trombocytopati. Imidlertid kan pasienter med signifikant reduksjon i aktiviteten av faktor VIII, observere hematomer og hemartroser.

Basert på laboratoriestudier for å bestemme strukturen og aktiviteten av von Willebrand-faktor, skiller de følgende former av sykdommen.

■ Type I( 70% av alle tilfeller) er karakterisert ved en liten dråpe-ristocetin-kofaktor( von Willebrand-faktor) og koagulant aktivitet( VIII-k) under normal makromolekylære struktur av von Willebrand-faktor.

■ Type II: den er basert på selektiv mangel av vWF med høy molekylvekt polymerer på grunn av uregelmessigheter i strukturen til proteinet.

type MF kraft er forårsaket av interaksjonen mellom von Willebrand faktor og blodplater og plateaggregater økt klaring resulterer i trombocytopeni.

■ Type III er karakterisert ved alvorlig kvantitativ mangel av von Willebrand faktor, noe som fører til en klinisk signifikant reduksjon i faktor VIII aktivitet( VIII-a).

Innholdet av von Willebrand-faktor bestemmes i de tilfeller hvor øket blødningstiden, i blodplatetelling innenfor referanseverdiene, og det er ingen åpenbare grunner for blodplatedysfunksjon. For å vurdere von Willebrand faktor som bestemmer den kvantitative innholdet av von Willebrand-faktor( forskning ristocetin-kofaktor-aktivitet) ble undersøkt ristocetin-indusert blodplate-agglutinering og vWF antigen struktur relatert til faktor VIII( VIII-vWF).

Bestemmelse av blodplateaggregering med ristocetin i plasma brukes til å kvantifisere von Willebrand-faktoren. Et lineært forhold ble etablert mellom graden av ristoketinaggregasjon og mengden von Willebrand-faktor. Metoden er basert på evnen til denne

Fig. Ruter av blodplateaggregering og antiplateletapplikasjoner

Fig. Måter for blodplate-aggregering og punktet for påføring av antiblodplatemidler

antibiotikum( ristocetin) stimulere in vitro interaksjon av von Willebrand faktor til blodplate glycoprotein Ib. I de fleste tilfeller, von Willebrands sykdom der er et brudd ristocetin-ar-regatsii ved normal reaksjon på ADP, kollagen og adrenalin. Brudd på ristocetin-aggregering og identifisere macrocytic trombodistrofii Bernard-Soulier( fravær av blodplate-aggregering ristotsetinovoy membran reseptor).For differensiering test anvendt med tillegg av normalplasma: von Willebrands sykdom etter tilsetning av normal plasma ristocetin-aggregering normalisert, mens ved den Bernard-Soulier Syndrom.

studien kan også bli brukt i differensialdiagnose av hemofili A( faktor VIII mangel), og von Willebrands sykdom. I hemofili reduseres innholdet av VIII-k kraftig, og innholdet av VIII-PV er innenfor det normale området. Klinisk er denne forskjell manifesteres ved det faktum at i hemofili oppstår gematomny type økt blødning, og med von Willebrands sykdom - petechial-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].

ristocetin-indusert blodplate-agglutinering ble redusert i de fleste tilfeller, von Willebrands sykdom, bortsett fra typen av PV.

antigene struktur av von Willebrand-faktor er bundet til faktor VIII( VIII-vWF), identifikasjon av forskjellige immunologiske fremgangsmåter, men fordelingen av von Willebrand-faktor etter molekylstørrelsen bestemt ved hjelp av agarosegel-elektroforese. Disse testene brukes til å etablere typen von Willebrands sykdom.

Studien av blodplateaggregering med forskjellige induktorer utføres ikke bare for å oppdage abnormiteter av aggregeringsfunksjoner av blodplater. Denne studien gjør det mulig å evaluere effektiviteten av antiplatelet terapi, å velge individuelle doser medikamenter og å gjennomføre narkotikaovervåking. På fig. De viktigste stoffene med antiplateleteffekt og poengene i søknaden er oppført.