Kronisk myelogen leukemi
- tumoren oppstår fra pluripotente stamceller, noe som resulterer i den patologiske prosess som involverer ved denne sykdommen cellulære elementer av alle radene av hematopoiesis. Bekrefter eksistensen av denne stilling for sykdommen for kronisk myelogen leukemi unormal Ph-kromosomet hos nesten alle delende celler myelopoese( granulocytter, monocytter, megakaryocytter, eritrokario-tsitah)( i 88-97% av pasientene) og lymfoblastiske kriser med påvisning av Ph-kromosomet i blastceller.
Under kronisk myelogen leukemi er tre faser:
■ Langsom eller kronisk fase varer vanligvis ca. 3 år.
■ Fase akselerasjonen varer i 1-1,5 år. Med passende behandling kan returneres til sykdommen i den kroniske fase.
■ avsluttende fase - fasen for hurtig akselerasjon eller blastkrise( 3-6 måneder), som vanligvis ender i døden.
Til tross for tapet av benmargen, basisk prolyl feriruyuschim bakterie kjennetegnet ved ubegrenset vekst i den kroniske fase av kronisk myelogen leukemi, er en granulocytt. Den økte produksjonen av megakaryocytes og erythrokaryocytes mindre uttalt, er det mindre vanlig.
kronisk myelogen leukemi særegne hovedsakelig leykemiches-slutte versjon av strømmen. I den kroniske fase, antall leukocytter i perifert blod i området 20 til 500h109 / l med en venstreforskyvning av leukocytter til myelocytter, promyelocytter og myeloblasts enhet. Mengden av myeloblasts og promyelocytter mindre enn 15%.Et viktig trekk ved hematologi, vises også i de tidlige stadier av sykdommen, - en økning i innholdet av basofile og eosinofile forskjellig modenhet( basofile, eosinofil Association).Hvis antallet av umodne former( myelocytter, metamyelocytter) er lav( 10-15% av total GRA-nulotsitov) hvis en differensialdiagnose med ley kemoidnoy reaksjon myeloid type.
kronisk fase kronisk myelogen leukemi er kjennetegnet ved hyperplasi av benmargen. Legg merke til uttalt overvekt granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe forhold større enn 4: 1).Blant granulocytter dominert av unge former - myeloblasts, promielo-cytes, myelocytes. I den tidlige fasen av sykdommen, kan samtidige økning av eosinofiler og basofiler. Gradvis utviklet depresjon av erytropoiese. Antall megakaryocytes tidlig i sykdoms normal eller økt. Morfologi granulocytter med kronisk myelogen leukemi har følgende funksjoner: rikelig ofte avsløre noen, eller meget mager kornethet promyelocytter og medullocell-ing;cytoplasma ofte viser tegn på umodenhet, ulik basofilrelatert s;noen ganger observert forskjell i utviklingen av kjernen og cytoplasma;veldig karakteristisk Anisocytosis. Modning granulopoiese normale celler. Sterkt redusert innhold av alkalisk fosfatase i de mest modne leukocytter. Anemi er ikke aktuelt å typiske tegn
første fase av sykdomsutviklingen, og i de fleste tilfeller oppstår når pro-progresjon prosess. Men noen ganger helt fra begynnelsen sier undernormale indikatorer på konsentrasjon Hb. Anemi normotsitar Nye og normochromic. Opprinnelsen til anemi kan ikke utelukke påvirkning av hyperplastisk milt, samt den skjulte flyt av hemolyse. Blodplatetallet i normal eller mest forhøyet over en lengre periode av sykdom, trombocytopeni, oppstår i den avsluttende fase, eller som et resultat av kjemoterapi behandling. Megakaryocytes malodolchatye til mononukleære mikro, økte deres antall.
akselerasjonsfasen av kronisk myelogen leukemi er karakterisert ved å bruke den samme terapien har ikke mulig å opprettholde stabile kliniske og hematologiske parametere: en tendens til å progressivt øke antallet leukocytter;avtar med økende doser av det terapeutiske stoffet, øker leukocytose hurtig med sin avtagende.Øker myelocytes og metamyelocytter innhold i blodet, noen ganger vises enhets promyelocytter og eksplosjoner, ofte merke hyperthrombocytosis( platetall kan økes til 1500-2000h109 / l og ovenfor).
I sluttfasen av kronisk myelogen leukemi overtar funksjoner av en ondartet svulst - monoklonovaya tumor omdannet til poliklono - hånd: det er en ny cellepopulasjon( blastceller eller et stort antall basofiler, monocytter) som gradvis får de trekk enda større atypia( økning i størrelse og deformitet kjerner) inntrefferfunksjonell inhibering av normal hematopoese bakterier, vil utgangen fra patologiske hematopoese utenfor benmargen.
Som ekspresjonsmønstre av tumorprogresjon, i den siste fase av sykdommen utvikler såkalte blastkrise typen akutt leukemi med typisk siste "blast" blodbildet og benmarg: mer enn 20% av blastceller i blod og benmarg, det totale innhold av blaster og promyelocytter stiger30% i perifert blod og 50% i beinmarg. Det kliniske bildet av sykdommen bærer egenskaper av akutt leukemi. Dyp anemi utvikler seg, trombose-sorg. Innholdet av megakaryocytter i beinmargen minker. I perifert blod er det et stort antall av blastceller myeloblasts hovedsakelig atypisk form, men kan være monoblasty, eritronormoblasty, deriverbart eksplosjoner og til og med lymfoblaster. Hjelperceller til et bestemt tall innstilt ved immunfenotyping, omtrent en tredjedel av kriser - lymfoblastisk. Sjelden observert
Ph-negative( juvenile) form av kronisk myelogen leukemi ha lignende symptomer, men er mer alvorlig og hurtig progressiv kurs, tilstedeværelse av det uttrykte monocyttisk komponenten. Preget av splenomegali, ekstramedullære leukemi infiltrater.
ugunstig prognose faktorer: innholdet av blastceller i perifert blod fra mer enn 1% i benmargen - mer enn 5%;basofiler og eosinofiler( totalt) i perifert blod - høyere enn 15%;øke milten mer enn 6 cm under kantbuen;innholdet av blodplater er mer enn 700x109 / l;alder over 45 år;karyotype aberrasjon( annet enn Ph-kromosom
soma).De viktigste prognostiske faktorer - økning i antallet eksplosjoner i perifert blod og splenomegali. Kriteriene for remisjon hos kronisk myelogen leukemi er vist i tabell. .
Kriterier Tabell remisjon hos kronisk myelogen leukemi
Kriterier Tabell remisjon hos kronisk myelogen leukemi