Faktor XIII( fibrinstabiliserende faktor)

Referanseverdien av aktiviteten av faktor XIII i blodplasma er 100%.

faktor XIII( fibrin-stabiliserende faktor, fibrin stabiliseringsfaktor) refererer til P2-glykoproteiner. Det er til stede i den vaskulære veggen, blodplater, røde blodceller, nyrer, lunger, muskler, placenta. I plasma er det i form av et proenzyme, forbundet med fibrinogen.

faktor XIII under påvirkning av trombin blir omdannet til den aktive form Xllla, som er dannelsen av en fibrinklump gir utdannelse er tverrbundet fibrin former. Trombier dannet i nærvær av fibrinase lyser veldig langsomt. Ved å redusere aktiviteten av faktor XIII propper svært raskt bryte opp, selv om fibrinolytisk aktivitet i blodet er normalt. Hvis blodkarets vegg er skadet, er faktor XIII involvert i prosessen med aggregering og vedheft av blodplater. Reduksjonen fibrinstabiliserende faktor-aktivitet er ledsaget av en reduksjon i blodplate-aggregering og klebrighet, og ved å øke aktiviteten til disse egenskapene plate fibrin stabiliseringsfaktor, tvert imot, økes.

faktor XIII karakteriserer fase III koagulering: redusert eller økt aktivitet av fibrin-stabiliserende faktor blir betraktet som en faktor av hemoragisk eller trombotisk risiko.

medfødt faktor XIII mangel er arvelig i en autosomal recessiv type Term hovedsakelig menn. Den første kliniske tegn på fibrinstabiliserende faktor mangel hos 80% av pasientene er lang( for

dager, noen ganger uker), blødning fra navle såret. Blødningen av petechial typen er karakteristisk. Mulige blødninger i hjernen. Den sakte helbredelse av sår er notert, postoperativ brokk blir ofte dannet, frakturer er dårlig sammenblandet. Alle parametere i koagulogrammet, i tillegg til å redusere konsentrasjonen av faktor XIII i blodplasmaet, forblir innenfor normale grenser. Ervervet faktor XIII mangel er detektert i pasienter med avitaminosis C, stråling sykdom, leukemi, cirrhose og hepatitt, cancer med metastaser i leveren, lymfom, med DIC, gjennomgikk vi adrenalektomi, etter mottak av indirekte antikoagulasjonsmidler. Reduksjon av HS-faktor i blodet i disse sykdommene skyldes et brudd på dets syntese eller utgifter i prosessen med DIC-syndrom.

Når lange og dårlig healing sår og sprekker anbefales å gjennomføre forskning aktivitet av faktor XIII, som i noen tilfeller kan slike fenomener være forbundet med mangel( faktor XIII stimulerer utviklingen av fibroblaster).

minimum hemostatiske nivået av faktor XIII i blodet for hemostase - 1,2%, med et lavere innhold av stoppblødning uten faktor XIII administreres til en pasient ikke er [Ogston D., Bennett B., 1977].

pasienter med tromboemboliske komplikasjoner, aterosklerose, etter kirurgi, fødsel, etter administrering av epinefrin, SC, pituitrina fibrinstabiliserende faktor aktivitet økes ofte.