Behandling for hemofili er basert på erstatningsterapi!
Hemofili er en arvelig sykdom, vises endringene som følge av et enkelt gen i X-kromosomet og er manifestert i incoagulability blod.
et resultat av skader eller operasjoner kan oppleve blødninger i indre organer, muskler og ledd på grunn av noe som øker risikoen for å dø av blødning i hjernen eller i vitale organer. Sykdommen skjer bare hos menn, men hemofili hos kvinner forekommer ikke - de er bare bærere av hemofili-genet.
I alvorlige formen av sykdommen, pasienter ofte må søke medisinsk hjelp på grunn av blødninger i muskulaturen( hematomer) og ledd( hemartrose).Sykdommen kan utvikles i alle aldre, de tidligste tegn på hemofili kan oppstå når du skjærer navlestrengen. I det første år av livet kan blødning begynne med tannkjøtt. Men de fleste foreldre oppdager hemofili når babyen begynner å løpe, og dermed øke risikoen for ulike skader.
typer av hemofili
Det er tre typer av arv av hemofili:
- Hemophilia A - er en klassisk hemmende form for hemofili, er vist ved 80% av alle pasienter, og forårsaker svikt antihemophilic globulin i blodet.
- Hemophilia B er manifestert i dannelsen av sekundære koagulering takle kork og forårsaker feil α-globulin i blodet.
- Hemofili C forårsaker mangel på y-globulin i blodet og kan utvikles hos kvinner. Nå er denne typen utelukket fra klassifiseringen på grunn av de sterke forskjellene i de kliniske manifestasjonene av de andre to typer.
Hemophilia A og B blir overført fra datteren til datteren, men jentene blir ikke syke, men blir bærere. Hvis moren passerer X-kromosomet, blir sønnen ikke syk.
Symptomer
Som med noen sykdom, har symptomer på hemofili:
- Blødning i leddene( oftest i albuen, kneet, ankelen, i hvert fall - i hofte og skulder), som kan være ledsaget av feber og smertefulle opplevelser. De første blødninger passerer nesten uten spor - blodet løses. Med følgende - dannes klumper som forblir på brusk og ledd.
- Omfattende blødninger, blåmerker, som oppløser seg veldig lenge. Blodet som utsettes i svært lang tid forblir i flytende tilstand og går lett inn i vevet. Noen ganger er det et så stort hematom det perifere nerve badebukser eller arterie komprimert, noe som fører til paralyse og koldbrann, ledsaget av alvorlig smerte.
- Langvarig blødning fra tannkjøtt, nese, munn, fordøyelseskanal og nyre. Alle medisinske prosedyrer, inkludert intramuskulære injeksjoner, kan føre til alvorlig blødning. Meget farlig blødning fra strupehode, som kan forårsake alvorlig hindring av luftveiene. Den farligste er blødninger i hjernen og dens membraner, som fører til død eller alvorlig skade på sentralnervesystemet.
- blødning ikke skje umiddelbart etter skaden, og etter en viss periode, avhengig av alvorlighetsgraden av skaden, det vil si, har forsinket karakter.
diagnose av hemofili omfatter utføring av laboratorieprøver på blodkoagulasjon - koagulasjon og bestemmelse av mengden av koagulasjonsfaktorer i blodet. Det er spesielt viktig å utføre slike studier før operasjonen, hvis det er tilfelle av arvelig sykdom hos menn.
Hemophilia arv tilfeller
Arvelighet av hemofili forekommer på kvinnelinjen.
En kvinne vil nødvendigvis være en bærer av et gen hvis:
- hennes far er syk med hemofili;
- mer enn to sønner er syke;
- er syk sønn, og det er slektninger til en mann med denne diagnosen;
kvinne kan være bærer av genet dersom:
- mer enn én relativ maternale hemofile;
- ingen av familiemedlemmene, unntatt en sønn, er ikke syk. Behandling
sykdom for å behandle hemofili hjelp av substitusjonsterapi anvendes konsentrater av blodkoagulerende faktorer VIII og IX, dosen er avhengig av typen og graden av blødning av disse faktorene i en bestemt pasient. For å behandle hemofili A brukes et kryoprecipitat laget av ferskfrosset plasma. For behandling av hemofili B anvendt PPSB preparat hvor det er faktorer II, VII, IX og X.
Alle preparater for behandling av hemofili må injiseres intravenøst, etter gjenopplivning to ganger daglig( for type A) og en gang daglig( for type B).Hvis det oppstod blødning i leddet, trenger pasienten hvile, og med veldig sterk punktering av leddet med introduksjonen av hydrokortison, lysmassasje, terapeutisk gymnastikk og fysioterapi.
Patogenetisk behandling involverer transfusjon av hemopreparasjoner med de koagulasjonsfaktorer som pasienten ikke har. Spesielt effektiv er bruken av kryoprecipitat. Ofte kreves direkte blodtransfusjon.
Symptomatisk terapi brukes til å behandle pasienter med hemartrose( leddblødning) ved bruk av glukokortikoider og immobilisering av berørte ledd. Ved sår må de rengjøres av blodpropper og vaskes med penicillinløsning.
Etter dette skal en steril dressing påføres, som først må fuktes med et hemostatisk middel. Hvis type A helles nytt blod, og type B - donorblod, som inneholder nok komponenter av plasmatromboplastin. For å stoppe blødning er vanligvis omtrent 50 ml blod nok.
forebygging
Siden sykdommen er uhelbredelig, er forebygging av hemofili umulig. Det er viktig å forhindre blødning: Ikke injiser medisiner intramuskulært, besøk tannlegen 4 ganger i året, unngå fysisk anstrengelse og skade.