Kronisk lymfatisk leukemi

Klinisk, kronisk lymfatisk leukemi, promyelocytisk leukemi, og hårcelleleukemi vanligvis betraktet som separate morfologiske og klinisk-patologiske enheter krever forskjellige terapeutiske fremgangsmåter.

Kronisk lymfocytisk leukemi, den vanligste formen for hemoblastose, er en cellemidlet tumor i det immunokompetente systemet. Leukemi celler med kronisk lymfocytisk leukemi kommer fra en enkelt forløper og er monoklonal proliferasjon. Cellesubstratet av sykdommen består av morfologisk modne lymfocytter, for det meste B-lymfocytter( ca. 95%), mindre ofte T-lymfocytter. Funksjon av lymfocytter i kronisk lymfatisk leukemi - deres funksjonelle utilstrekkelighet, svekket antistoffproduksjon mekanisme, spo

ref forekomst hos pasienter med forskjellige infeksjonskomplikasjoner.

Kronisk lymfocytisk leukemi er ikke homogen. Morfologisk det er følgende undergrupper av B-kronisk lymfatisk leukemi: liten celle( typisk mer enn 90% av leukemiceller er representert av små lymfocytter);prolymphocytic-lymfocytt( mindre enn 90% av små lymfocytter, mer enn 10% men mindre enn 55%

prolymphocytes );blandet celle( mindre enn 90% av små lymfocytter, mer enn 10% av store og mindre enn 10% av prolymphocytter).Et antall pasienter med B-kronisk lymfatisk leukemi kan forvandles til andre, mer ondartet limfoprolifera-tive sykdom: Richter syndrom( diffus stor, im munoblastnaya lymfom)( i 3-10% av pasientene);prolymphocytisk leukemi( i 5-10%);akutt lymfocytisk leukemi( 2%);Plasma celle leukemi, myelom-type sykdom [Romanova AFet al., 1997].T-cellefenotypen er representert ved en sjelden T-cellevariant.

prognostiske og kliniske betingelser er det meget viktig å sette tilhører de leukemiske celler av T- eller B-fenotyper, ettersom T-kletoch-funksjonelle former av kronisk lymfatisk leukemi har en mer aggressiv og vanskelig å behandle.

Den mest typiske varianten av kronisk lymfocytisk leukemi er leukemi( antall leukocytter er fra 10 til 150x109 / l).I en rekke tilfeller fortsetter kronisk lymfocytisk leukopeni, vist ved sternal punktering, med leukopeni( 1,5-3x109 / l) fra begynnelsen til sykdommens slutt. Med det utvidede bildet av lymfocytisk leukocytt, når lymfocyttinnholdet 80% og til og med 99%( med et mer alvorlig kurs).De fleste cellene er representert av modne lymfocytter, ofte deres mikro- og mesogenerasjon, men de kan vise prolimhocytter( 5-10%), sjeldnere - enkelt lymfoblaster. En økning i innholdet i disse skjemaene indikerer vanligvis en forverring av prosessen. Et karakteristisk trekk ved kronisk lymfocytisk leukemi er tilstedeværelsen av cellulære skygger i blodutslippene( skyggen av Botkin-Gump-rechta);Reeder-celler( lymfocytter som har en nyre- eller bilabialkjerne) finnes også ofte. Rødt blod i begynnelsen av sykdommen lider lite, men med tiden utvikler anemi, er autoimmune hemolytiske kriser mulig i forbindelse med dannelsen av anti-erytrocyt-antistoffer. Trombocytopeni forekommer vanligvis når massiv lymfoidinfiltrering oppdages i det røde benmarg. Imidlertid forekommer trombocytopeni i en rekke tilfeller tidlig, noe som skyldes den samme immunologiske mekanismen som utviklingen av hemolytisk anemi og leukopeni. I punktet av det røde knoglemarv dominerer lymfocytter, innholdet av granulocytter og erythronormoblaster reduseres kraftig. I alvorlige tilfeller, til og med fra begynnelsen av sykdommen, inneholder beinmarg opptil 50-60% lymfocytter. I de senere stadier, så vel som i den terminale fasen av sykdommen, er det funnet total lymfatisk metaplasi av det røde benmarg( 95-98%).Når autoimmun hemolytisk anemi oppstår, kan bildet av varen endres, da antall erytroideceller øker som følge av hemolyse. I henhold til diagnostisk verdi er sternal punktering overlegen biopsi og punktering av lymfeknudepunktet, hvor naturen av lymfoid vev hyperplasi ikke alltid kan etableres. Når

tegn på svulstprogresjon med frigjøring av patologiske celler fra kontrollen av cytotoksiske legemidler, kan det ikke observeres gjennom sykdommen. Terminalblastkrisen er sjelden( 1-4% av tilfellene), mer uttalt tumorvekst av lymfeknuter er notert( men denne overgangen er relativt sjelden i kronisk lymfocytisk leukemi).Terminalfasen er preget av smittsomme komplikasjoner, utmattelse, immunhemoragisk syndrom og anemi.

Når

utførelse leykemiches T-celle kronisk lymfocytisk leukemi Kie-lymfocytter ha polymorfe stygge kjerne grov kromatin i enkelte celler avslørte store azurofile granuler. Slike celler i den cytokemiske studien er preget av høy aktivitet av sur fosfatase, a-naftylacetat esterase;på immunologiske parametere, har de ofte en fenotype av CD4 + CD8-, mindre CD4 +, CD8 +, og sjelden CD4, CD8 +.Forløpet av sykdommen er ofte raskt progressiv, med en mulig overgang til blastkrisen, men det kan også være godartet.

Flere klassifiseringer av kronisk lymfocytisk leukemi er blitt foreslått for stadier av sykdomsutviklingen. Merkingen av RAI( 1975) isolerte et null stadiet kun lymfocytose i blod og benmarg, og det påfølgende trinn 4, ved å reflektere spredning av lymfeknuter, milt og lever. Sistnevnte stadier inkluderer prosesser med cytopeni( anemi, trombocytopeni) uavhengig av lymfatisk organinfiltrasjon.

RAI-klassifisering av kronisk lymfatisk leukemi

■ trinn 0. perifert blod lymfocytose i mer 15h109 / L, benmarg & gt; 40%.

■ Stage I. Stage 0 med forstørrede lymfeknuter.

■ Stage II.Fase 0 med økende lymfeknuter eller uten stadium I med hepato- og / eller splenomegali.

■ Steg III.Fase 0 med økning i lymfeknuter eller uten stadium I eller II med anemi( Hb mindre enn 110 g / l).

■ Stage IV.Fase 0 med eller uten trinn I, II, III, med trombopeni( blodplater mindre enn 100x109 / L).I henhold til den internasjonale systemet

[. Binet et al, 1981] Kroniske limfoley bukker er delt inn i trinn A, B og C. De første to trinn korresponderer til prosessen, som er fordelt i tre( A) og A( B) lymfe-felt - perifere lymfeknuter i alle grupper, milt, lever og den tredje( C) - prosessen med cytopeni( anemi, trombocytopeni).

internasjonale klassifikasjon av kronisk lymfatisk leukemi

A. lymfocytose i perifert blod mer 4h109 / L i rød benmarg - Bole 40%.Hb 100 g / l, blodplater mer enn 100,0 x 109 / l;spredning av prosessen - opptil to regioner med forstørrede lymfeknuter( livmorhalsk, axillær, inguinal, lever, milt).

B. Hb mer enn 100 g / l, mer 100h109 blodplater / l, er prosessen distribusjon - mer enn tre områder av forstørrede lymfeknuter.

C. Hb mindre enn 100 g / l og / eller blodplater mindre 100,0h109 / l, uavhengig av de områder av forstørrede lymfeknuter.

Fig. Stamcellesykdommer, deres sammenhenger og mulige retninger for transformasjon

Fig. Sykdommer av stamceller, deres forhold og mulig transformasjon

Når prolymphocytic leukemi i perifert blod og benmarg punktformet fremherskende( over 55%) prolymphocytes. Patologiske celler i 75-80% av pasientene har en B-celle-fenotype, som ved sine immunologiske egenskaper er mer modne lymfoide mi elementer enn lymfocytter i et typisk B-celle kronisk lymfatisk leukemi. I 20-25% av pasientene celler er T-celle-fenotype, i slike tilfeller, er sykdommen mer alvorlig, med alvorlig leukocytose, er hurtig progressiv, behandling ikke er effektiv nok.